✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей»
Тест с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Без какого вида терапии практически невозможно вылечить больного ювенильным миеломоноцитарным лейкозом?
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- гипометилирующая ДНК-терапия
- интенсивная химиотерапия
- сопроводительная терапия (верный ответ)
- терапия низкими дозами химиопрепаратов
Вопрос 2: В каком возрасте диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?
- ¼ - на возраст старше 6 лет (верный ответ)
- в возрасте 10 - 12 лет
- в возрасте 3 - 5 лет
- около ¾ из всех заболевших приходится на возраст до 3 лет (верный ответ)
Вопрос 3: К какой группе заболеваний относится ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?
- заболеваний иммунной системы
- лимфопролиферативных
- миелодиспластических (верный ответ)
- миелопролиферативных (верный ответ)
- онкологических заболеваний лимфоидной ткани
Вопрос 4: Как часто встречается ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?
- 1 % от всех лейкозов у детей (верный ответ)
- 1 на 100 тысяч детского населения в год
- 1,2 случая на 1 млн детей в год (верный ответ)
- 15 – 17 % от всех случаев лейкозов у детей
- 4 случая на 1 млн детей в год
Вопрос 5: Какая линия гемопоэза является доминирующей при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?
- гранулоцитарно-макрофагальная (верный ответ)
- лимфоидная
- тромбоцитарная
- эритроидная
Вопрос 6: Какая мутация RAS-генов, характерна для синдрома Нунан при развитии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?
- аутосомная мутация
- герминогенная мутация (верный ответ)
- мутация гена NPM1
- мутация гена WT1
Вопрос 7: Какие виды терапии используются для лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза у детей?
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- интенсивная химиотерапия
- лучевая терапия
- сопроводительная терапия (верный ответ)
- спленэктомия (верный ответ)
Вопрос 8: Какие гены участвуют в эпигенетических регуляциях при остром миеломоноцитарном лейкозе?
- ASXL1 (верный ответ)
- DNM3A (верный ответ)
- EZH2 (верный ответ)
- KRAS
- PTPN11
Вопрос 9: Какие изменения эритроцитарного ростка в анализе периферической крови характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?
- резкое снижение цветового показателя
- снижение уровня гемоглобина и эритроцитов с появлением ядросодержащих эритроцитов (верный ответ)
- увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах
- уменьшение среднего объема эритроцитов
Вопрос 10: Какие хромосомные аномалии характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?
- -7 (верный ответ)
- del(5q-) (верный ответ)
- del(7q-) (верный ответ)
- inv(16)
- t(8;21)
Вопрос 11: Какими клиническими признаками может проявляться герминогенная мутация NF-1?
- выраженной гепатоспленомегалией
- высоким уровнем HbF
- множественные различные клинические проявления. Уровень HbF нормальный или слегка повышен
- повышенный уровень тромбоцитов, более высокий процент бластов в костном мозге. Часто диагностируется после 5 лет (верный ответ)
Вопрос 12: Какими клиническими признаками характеризуется герминогенная мутация гена PTPN11 при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе с синдромом Нунан?
- быстрым, торпидным течением ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
- выраженной тромбоцитопенией
- глиомой зрительного нерва
- транзиторной миелопролиферацией или течением ЮММЛ средней степени тяжести (верный ответ)
Вопрос 13: Какими клиническими признаками характеризуется нейрофиброматоз первого типа?
- большое количество веснушек в подмышечных и паховых складках (верный ответ)
- глиома зрительного нерва и повреждение костей (верный ответ)
- макулы цвета кофе с молоком (верный ответ)
- носовые кровотечения
- судорогами
Вопрос 14: Какое абсолютное количество моноцитов в анализе периферической крови является диагностически значимым для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?
- более 0,5х10⁹/л
- более 1х10⁹/л (верный ответ)
- более 2х10⁹/л
- количество моноцитов должно быть резко редуцировано за счет увеличения количества лимфоцитов
Вопрос 15: Какое заболевание имитирует ювенильный миеломоноцитарный лейкоз при синдроме Нунан?
- лимфопролиферативное заболевание
- миелопролиферативное заболевание (верный ответ)
- острый миелоидный лейкоз
- хронический миелоцитарный лейкоз
Вопрос 16: Какой уровень гемоглобина необходимо поддерживать при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?
- более 100 г/л
- более 120 г/л
- более 60 г/л
- более 80 г/л (верный ответ)
Вопрос 17: Мутация в каком гене, может определяться как при диагностике, так и при прогрессировании ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?
- ALK
- JAK3
- ROS1
- SETBP1 (верный ответ)
Вопрос 18: Мутация каких генов, характерна для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза при синдроме Нунан?
- KRAS (верный ответ)
- PTPN11 (верный ответ)
- RAF (верный ответ)
- SOS-1 (верный ответ)
- WT1
Вопрос 19: На что указывает повышение уровня HbF?
- блок дифференцировки клеток эритроидного ряда
- на вовлечение в опухолевый процесс эритроидной линии кроветворения (верный ответ)
- на герминогенные мутации RAS генов
- на метаплазию костного мозга незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками
Вопрос 20: Низкий уровень фибриногена при ОМЛ указывает на
- возможное течение острого промиелоцитарного лейкоза (верный ответ)
- возможное течение синдрома внутрисосудистого свертывания (верный ответ)
- нарушение питания
- печеночную недостаточность
Вопрос 21: При каких наследственных заболеваниях чаще всего диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?
- нейрофиброматоз второго типа
- нейрофиброматоз первого типа (верный ответ)
- синдром Дауна
- синдром Нунан (верный ответ)
- синдром Шерешевского-Тернера
Вопрос 22: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?
- вирусные инфекции, вызванные цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, вирусом герпеса человека VI типа (верный ответ)
- иммунодефицит
- острый лимфобластный лейкоз
- острый миелоидный лейкоз (верный ответ)
- хронический миелоцитарный лейкоз (верный ответ)
Вопрос 23: С какими неопухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?
- вирусный гепатит
- инфекция, вызванная вирусом Эпштейн-Барр (верный ответ)
- инфекция, вызванная вирусом герпеса человека VI типа (верный ответ)
- инфекция, вызванная парвовирусом В19 (верный ответ)
- малярия
- цитомегаловирусная инфекция (верный ответ)
Вопрос 24: С какими опухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?
- миелопролиферативное заболевание с эозинофилией и постоянно активированным platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFR-α), (PDGFR-β) или fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1) (верный ответ)
- миелопролиферативные заболевания с транслокацией рецептора тирозинкиназы (верный ответ)
- нейробластома
- рабдомиосаркома
- хронический миелоцитарный лейкоз, фаза акселерации (верный ответ)
Вопрос 25: Чем обусловлено развитие респираторного дистресс-синдрома при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?
- воспалением паренхимы легких
- инфекционным процессом
- инфильтрацией легких незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками (верный ответ)
- синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Вопрос 26: Чем объясняется высокий лейкоцитоз при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?
- блоком дифференцировки лимфоидных клеток-предшественниц
- блоком дифференцировки миелоидных клеток-предшественниц
- гиперчувствительностью к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору (верный ответ)
- гиперчувствительностью к гранулоцитарному колониестимулирующему фактору (верный ответ)
Вопрос 27: Чем характеризуется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?
- агрессивным течением и плохой выживаемостью (верный ответ)
- избыточной пролиферацией лимфоидных клеток-предшественников
- избыточной пролиферацией миелоидных клеток-предшественников (верный ответ)
- избыточной пролиферацией моноцитоидных клеток-предшественников (верный ответ)
- избыточной пролиферацией предшественников тромбоцитов
Вопрос 28: Чем чаще всего обусловлена спленомегалия при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе у детей?
- гемолизом эритроцитов
- инфильтрацией незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками (верный ответ)
- разрушением тромбоцитов
- тромбозом портальной вены
Вопрос 29: Что отличает ювенильный миеломоноцитарный лейкоз от острого миелоидного лейкоза по данным морфологического исследования периферической крови и пунктата костного мозга?
- дифференцировка клеток проходит в моноцитарную сторону включая все этапы созревания клетки: бласты, промоноциты, моноциты и макрофаги (верный ответ)
- количество бластов в анализе периферической крови и в пунктате костного мозга менее 20 % (верный ответ)
- отсутствие бластных клеток в анализе периферической крови и пунктате костного мозга
- отсутствие блокировки дифференцировки клеток-предшественников (верный ответ)
- процентное содержание бластов в лейкоцитарной формуле периферической крови превалирует над процентным содержанием бластов в пунктате костного мозга
Вопрос 30: Что характерно для результата морфологического исследования пунктата костного мозга при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?
- костный мозг гиперклеточный
- костный мозг гипоклеточный (верный ответ)
- превалирование миелоидных предшественников над эритроидными может варьировать от 0,1 до > 94 раз (верный ответ)
- увеличено количество миелокариоцитов
0/0