Тест с ответами по теме «Врожденный буллезный эпидермолиз. Ранняя диагностика. Диспансерное наблюдение. Тактика педиатра» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Дерматовенерология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В какой срок необходимо провести биопсию ворсин хориона и амниоцентез при врожденном буллезном эпидермолизе?
- до 11 недели беременности (верный ответ)
- до 20 недели беременности
- с 11 по 18 неделю беременности
- с 12 по 20 неделю беременности
- с 15 по 30 неделю беременности
Вопрос 2: В последнем пересмотре классификации врожденного буллезного эпидермолиза (2014), был предложен метод диагностики по принципу
- кочанной капусты (cabbage)
- луковой шелухи (onion skin) (верный ответ)
- обратного отсчета (countdown)
- перечной мяты (peppermint)
- яблочной кожуры (apple peel)
Вопрос 3: Виды пренатальной диагностики при врожденном буллезном эпидермолизе
- биопсия ворсин хориона и амниоцентез (верный ответ)
- биохимические анализы крови
- диагностика на основании анализа фетальной ДНК (верный ответ)
- диагностика плацентарной недостаточности
- ультразвуковое исследование плода
Вопрос 4: Вследствие чего возникают пузыри при врожденном буллезном эпидермолизе?
- генетической предрасположенности
- инфекционного обсеменения
- нарушения межклеточных связей в эпидермисе или эпидермально-дермальном соединении (верный ответ)
- повреждения мышечной фасции
- тромбоэмболии
Вопрос 5: Выберите белки, которые поражаются при простой форме врожденного буллезного эпидермолиза
- кератин 5 и кератин 14 (верный ответ)
- киндлин 1
- коллаген VII типа
- коллаген XVII типа
- трансглутаминаза 5 (верный ответ)
Вопрос 6: Где появляются пузыри и/или эрозии при врожденном буллезном эпидермолизе?
- в головном мозгу
- в сердце
- на коже (верный ответ)
- на костях
- на слизистых оболочках (верный ответ)
Вопрос 7: Из скольких фрагментов состоит внеклеточная фетальная ДНК?
- 1 000 000 пар
- 10 000 пар
- 500 пар
- <200 пар (верный ответ)
- более 700 пар
Вопрос 8: Исключительным признаком при тяжелом генерализованном подтипе пограничного буллезного эпидермолиза является
- гиперпиретическая температура тела
- избыточное образование грануляционной ткани (верный ответ)
- избыточное образование кожных рогов
- избыточное образование милиумов
- ониходистрофия
Вопрос 9: К основным клиническим проявлениям различных форм буллезного эпидермолиза относятся
- милиумы
- псевдосиндактилии
- пузыри (верный ответ)
- рубцы
- эрозии (верный ответ)
Вопрос 10: Как ранее назывался среднетяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?
- буллезный эпидермолиз Кёбнера (верный ответ)
- буллезный эпидермолиз Херлитца
- герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга–Меара
- простой буллезный эпидермолиз Огна
- синдром Барта
Вопрос 11: Как ранее назывался тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?
- буллезный эпидермолиз Кёбнера
- буллезный эпидермолиз Херлитца
- герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга–Меара (верный ответ)
- простой буллезный эпидермолиз Огна
- синдром Барта
Вопрос 12: Какая из форм врожденного буллезного эпидермолиза наиболее распространенная?
- дистрофическая форма
- пограничная форма
- простая форма (верный ответ)
- синдром Барта
- синдром Киндер
Вопрос 13: Какие внекожные осложнения наблюдаются при рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе?
- ателектаз легкого
- везикулоуретральный рефлюкс
- дилатационная кардиомиопатия (верный ответ)
- пневмофиброз
- стриктуры пищевода (верный ответ)
Вопрос 14: Какие симптомы развиваются при синдроме Киндлер?
- ангидроз
- гипергидроз
- очаговая алопеция
- пойкилодермия (верный ответ)
- светочувствительность (верный ответ)
Вопрос 15: Какие типы наследования бывают у врожденного буллезного эпидермолиза?
- Y-сцепленное рецессивное
- Х-сцепленное рецессивное
- аутосомно-доминантный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- сцепленное с Х-хромосомой доминантное наследование
Вопрос 16: Какое содержание фетальной ДНК в 1 мл крови матери?
- 1 ядерная фетальная ДНК (верный ответ)
- 10 ядерных фетальных ДНК
- 2 ядерных фетальных ДНК
- 3 ядерных фетальных ДНК
- 5 ядерных фетальных ДНК
Вопрос 17: Какой белок поражается при дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза?
- десмоплакин
- кератин 5 и креатин 14
- коллаген VII типа (верный ответ)
- коллаген XVII типа
- ламинин 332
Вопрос 18: Какой белок поражается при синдроме Киндлер?
- десмоплакин
- киндлин-1 (верный ответ)
- коллаген XVII типа
- ламинин 332
- плакоглобин
Вопрос 19: Какой белок поражен при синдроме отслаивания кожи (peeling skin syndrome)?
- десмоплакин
- кератин 5 и 14
- плакоглобин
- плектин
- трансглутаминаза 5 (верный ответ)
Вопрос 20: Какой вид оперативного вмешательства предпочтительно выбирать при клинически значимых стриктурах пищевода?
- используется консервативное лечение
- эндоскопическая баллонная дилатация стриктур пищевода (верный ответ)
- эндоскопическая бужирование стриктур пищевода
- эндоскопическая пластика стриктур пищевода
- эндоскопическое шунтирование стриктур пищевода
Вопрос 21: Какой из подтипов врожденного буллезного эпидермолиза является одним из самых тяжелых полиорганных генетических заболеваний человека?
- среднетяжелый генерализованый пограничный буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (верный ответ)
Вопрос 22: Какой недостаток методов пренатальной диагностики (анализа фетальной ДНК) при выявлении мутаций, характерных для врожденного буллезного эпидермолиза?
- аллергические реакции
- высокая стоимость
- единственный путь предотвращения данного заболевания — прерывание беременности (верный ответ)
- невозможность выполнить в домашних условиях
- отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике
Вопрос 23: Какой недостаток методов пренатальной диагностики (биопсии кожи плода и анализа фетальной ДНК) при врожденном буллезном эпидермолизе?
- аллергические реакции
- высокая стоимость
- невозможность выполнить в домашних условиях
- отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике
- применение их при состоявшейся беременности (верный ответ)
Вопрос 24: Какой основополагающий принцип ухода за пораженной кожей больных врожденным буллезным эпидермолизом?
- влажные обертывания
- использование адгезивных перевязочных материалов
- использование атравматичных перевязочных материалов (верный ответ)
- использование топических стероидов средней потенции
- купание в холодной воде
Вопрос 25: Методы лабораторной диагностики врожденного буллезного эпидермолиза
- УЗИ кожи, конфокальная лазерная сканирующая микроскопия
- иммуногистохимия, иммуноцитохимия, иммуноблот (вестерн-блот)
- культуральный метод (метод посева), серологический метод (метод антител к возбудителю), молекулярно-биологический метод (метод полимеразной цепной реакции (ПЦР))
- микроскопический метод (исследование под микроскопом), Метод газовой хроматографии (ГХ-МС)
- трансмиссионная электронная микроскопия кожи, прямая и непрямая иммунофлуоресцентная микроскопия, генетическая диагностика (верный ответ)
Вопрос 26: На какие 2 подтипа подразделяется дистрофический буллезный эпидермолиз?
- доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз (верный ответ)
- монетовидный дистрофический буллезный эпидермолиз
- пограничный дистрофический буллезный эпидермолиз
- простой дистрофический буллезный эпидермолиз
- рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (верный ответ)
Вопрос 27: На какой стадии производится отщепление одной клетки для дальнейшего генетического анализа при преимплантационной генетической диагностике?
- когда эмбрион достигает стадии 2- или 4-клеточного субъекта
- когда эмбрион достигает стадии 4- или 6-клеточного субъекта
- когда эмбрион достигает стадии 4-клеточного субъекта
- когда эмбрион достигает стадии 8- или 12-клеточного субъекта (верный ответ)
- сразу после оплодотворения
Вопрос 28: На каком уровне формируется пузырь при дистрофическом врожденном буллезном эпидермолизе?
- на уровне длинной пластинки (lamina longus)
- на уровне мягкой пластинки (lamina mollis)
- на уровне плотной пластинки (lamina densa) (верный ответ)
- на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
- на уровне черной пластинки (lamina nigrum)
Вопрос 29: На каком уровне формируется пузырь при пограничном врожденном буллезном эпидермолизе?
- на уровне длинной пластинки (lamina longus)
- на уровне мягкой пластинки (lamina mollis)
- на уровне плотной пластинки (lamina densa)
- на уровне светлой пластинки (lamina lucida) (верный ответ)
- на уровне черной пластинки (lamina nigrum)
Вопрос 30: На каком уровне формируется пузырь при простом врожденном буллезном эпидермолизе?
- на уровне базального слоя эпидермиса (верный ответ)
- на уровне плотной пластинки (lamina densa)
- на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
- образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях
- супрабазально (верный ответ)
Вопрос 31: На каком уровне формируется пузырь при синдроме Киндлер?
- на уровне мягкой пластинки (lamina mollis)
- на уровне плотной пластинки (lamina densa)
- на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
- на уровне черной пластинки (lamina nigrum)
- образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях (верный ответ)
Вопрос 32: Основной компонент якорных фибрилл
- кератни 5 и 14
- коллаген VII типа (верный ответ)
- коллаген XVII типа
- ламинин 332
- трансглутаминаза 5
Вопрос 33: Основным клиническим проявлением врожденного буллезного эпидермолиза является
- волдырь
- макула
- папула
- пузырь (верный ответ)
- рубец
Вопрос 34: Патогномоничное клиническое проявление для пограничного буллезного эпидермолиза
- атрезия пищевода
- базальноклетоный рак кожи
- гипоплазия почки
- гипоплазия эмали (верный ответ)
- псевдосиндактилия
Вопрос 35: Преимплантационная генетическая диагностика может быть частью
- анализа фетальной ДНК
- биопсии ворсин хориона
- биопсии кожи плода
- применения при уже состоявшейся беременности
- экстракорпорального оплодотворения (верный ответ)
Вопрос 36: При какой форме врожденного буллезного эпидермолиза улучшается состояние кожного покрова и уменьшается образование пузырей на коже при подъеме температуры тела?
- синдром Барта
- синдром Киндлер
- тяжелый генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз (верный ответ)
- тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз
Вопрос 37: При какой форме после разрешения патологических элементов рубцовой атрофии не отмечается?
- дистрофическая форма
- пограничная форма
- простая форма (верный ответ)
- синдром Барта
- синдром Киндер
Вопрос 38: С какой частотой встречаются тяжелые формы врожденного буллезного эпидермолиза?
- 1:1 000 000
- 1:10 000 000
- 1:5 000
- 1:5 000 000
- 1:500 000 (верный ответ)
Вопрос 39: С какой частотой встречаются формы врожденного буллезного эпидермолиза с легким течением?
- 1:1000
- 1:5 000 000
- 1:50 000 (верный ответ)
- 1:500 000
- 1:5000
Вопрос 40: Самое грозное осложнение тяжелой генерализованной формы рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза
- атрезия пищевода
- базальноклеточный рак кожи
- избыточное образование грануляционной ткани
- плоскоклеточный рак кожи (верный ответ)
- псевдосиндактилии кистей и стоп
Вопрос 41: Сколько выделяют основных типа врожденного буллезного эпидермолиза?
- 1
- 2
- 3
- 4 (верный ответ)
- 5
Вопрос 42: Суть метода преимплантационной генетической диагностики заключается в следующем
- в оплодотворении бластоцисты in vitro
- в оплодотворении овоцита (зрелой яйцеклетки) in vitro
- в оплодотворении овоцита (зрелой яйцеклетки) in vivo
- в оплодотворении овоцита (незрелой яйцеклетки) in vitro (верный ответ)
- в оплодотворении овоцита (незрелой яйцеклетки) in vivo
Вопрос 43: У какой формы врожденного буллезного эпидермолиза имеется значительный риск развития базальноклеточной карциномы в середине периода зрелости?
- синдром Киндлер
- среднетяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз
- тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз (верный ответ)
Вопрос 44: Что может спровоцировать ухудшение клинической картины врожденного буллезного эпидермолиза?
- ветер
- инсоляция
- низкая влажность
- поллютанты
- теплая погода или жаркий климат (верный ответ)
Вопрос 45: Что является главным источником фетальной ДНК в плазме крови матери?
- бластомера
- желточный мешок (Saccus vitellinus)
- овоцит
- плацента (верный ответ)
- хорион
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ