✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Современные аспекты диагностики и терапии гликогеновой болезни у детей»
Тест с ответами по теме «Современные аспекты диагностики и терапии гликогеновой болезни у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 28 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: Гликогеновая болезнь I типа возникает в результате
- аутоиммунных нарушений
- генетического дефекта амило-1,4:1,6-глюкантрансферазы
- генетического дефекта ферментной системы глюкозо-6-фосфатазы (верный ответ)
- инфицирования вирусом
Вопрос 2: Гликогеновая болезнь относится к
- аминоацидопатиям
- болезням дыхательной цепи митохондрий
- дефектам β-окисления жирных кислот
- наследственным нарушениям углеводного обмена (верный ответ)
Вопрос 3: Дифференциальный диагноз гликогеновой болезни следует проводить с
- гипогликемиями, возникающими вследствие голодания (верный ответ)
- несовершенным остеогенезом
- синдромом Маршалла
- транзиторными гипогликемиями (верный ответ)
Вопрос 4: Для гликогеновой болезни не характерно
- гепатомегалия
- низкий рост
- спленомегалия (верный ответ)
- увеличенный живот
Вопрос 5: К ведущим клинико-лабораторным признакам гликогеновой болезни относят
- ахоличный стул, метаболический ацидоз
- гепатомегалию, гипогликемию (верный ответ)
- иктеричность кожных покровов, гиперурикемию
- спленомегалию, тромбоцитопению
Вопрос 6: К возможным осложнениям гликогеновой болезни относят
- аденомы печени (верный ответ)
- инсульт
- подагру (верный ответ)
- фиброз и цирроз печени (верный ответ)
- хроническую почечную недостаточность (верный ответ)
Вопрос 7: К морфологическим изменениям печени при гликогеновой болезни относят
- жировую дистрофию гепатоцитов (верный ответ)
- клетки Гоше
- оптически пустую цитоплазму гепатоцитов (верный ответ)
- положительную ШИК-реакцию (верный ответ)
- тельца Маллори
Вопрос 8: К характерным клиническим проявлениям гликогеновой болезни относятся
- «кукольное» лицо, большой выступающий живот (верный ответ)
- гаргоилизм
- множественные стигмы дизэмбриогенеза
- низкий рост, тонкие конечности (верный ответ)
Вопрос 9: Какие заболевания, кроме гликогеновой болезни сопровождаются гипогликемическими состояниями?
- аутоиммунный гепатит
- вирусные гепатиты В и С
- гиперинсулинизм (верный ответ)
- тирозинемия (верный ответ)
- фруктоземия, галактоземия (верный ответ)
Вопрос 10: Какие изменения почек выявляются по данным УЗИ при гликогеновой болезни I типа?
- деформация чашечно-лоханочной системы
- кистозные образования
- нефромегалия, обеднение кровотока (верный ответ)
- утолщение и гиперэхогенность коркового слоя почек (верный ответ)
Вопрос 11: Какие изменения при гликогеновой болезни могут быть выявлены с помощью ультразвукового исследования?
- аденомы печени (верный ответ)
- выраженная гепатомегалия (верный ответ)
- гиперэхогенность и диффузная неоднородность паренхимы печени (верный ответ)
- гипоплазия левой доли печени
- кавернозная трансформация воротной вены
- ослабление прохождения ультразвука в дистальных участках паренхимы печени (верный ответ)
Вопрос 12: Какие утверждения являются верными?
- гипогликемия – основной лабораторный признак гликогеновой болезни (верный ответ)
- при гликогеновой болезни I типа почки не увеличены в размерах
- при гликогеновой болезни в результате генетических мутаций возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена (верный ответ)
- при гликогеновой болезни часто возникает иктеричность кожных покровов и асцит
Вопрос 13: Какова целевая доза сырого кукурузного крахмала для пациентов с гликогеновой болезнью школьного возраста?
- 1,0-1,5 мг/кг
- 1,5-1,6 мг/кг
- 1,75-2,0 мг/кг (верный ответ)
- 3,0-3,5 мг/кг
Вопрос 14: Какой метод молекулярно-генетической диагностики используется для верификации гликогеновой болезни?
- газовая хроматография
- метод массового параллельного секвенирования (верный ответ)
- неонатальный скрининг
- тандемная масс-спектрометрия
Вопрос 15: Какой тип наследования характерен для гликогеновой болезни I, III, IV и VI типов?
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- голандрический
Вопрос 16: Какой тип наследования характерен для гликогеновой болезни IX типа?
- Х-сцепленный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
- голандрический
Вопрос 17: Нарушения обмена каких веществ отмечаются при гликогеновой болезни?
- аминокислот
- билирубина
- пуриновых нуклеотидов (верный ответ)
- углеводов (верный ответ)
- холестерина (верный ответ)
Вопрос 18: Окончательная верификация типа гликогеновой болезни возможна с помощью
- УЗИ органов брюшной полости
- биохимического исследования крови
- молекулярно-генетического исследования (верный ответ)
- морфологического исследования биоптата печени
Вопрос 19: Основным методом лечения гликогеновой болезни является
- гепатопротекторная терапия
- гормональная терапия
- дезинтоксикационная терапия
- диетотерапия с исключением пищевого сахара и добавлением сырого кукурузного крахмала (верный ответ)
Вопрос 20: Основными лабораторными проявлениями гликогеновой болезни являются
- гиперлактатемия (верный ответ)
- гипогликемия (верный ответ)
- гипокоагуляция
- лейкоцитоз
- метаболический ацидоз (верный ответ)
Вопрос 21: При гликогеновой болезни гликоген наиболее часто откладываетя
- в легких
- в мышцах (верный ответ)
- в печени (верный ответ)
- в селезёнке
Вопрос 22: При физикальном осмотре пациента с гликогеновой болезнью выявляют
- алопецию
- афтозный стоматит (верный ответ)
- выраженную гепатомегалию (верный ответ)
- дефекты эмали зубов (верный ответ)
- пустулёзные высыпания
Вопрос 23: Распад гликогена нарушен при гликогеновой болезни типа
- I, III, IV
- I, III, VI (верный ответ)
- I, IV, VI
- III, IV, IX
Вопрос 24: Синтез гликогена нарушен при гликогеновой болезни типа
- I
- III
- IV (верный ответ)
- IX
Вопрос 25: Среди клинических проявлений гипогликемии выделяют
- избыточную потливость, общую слабость, головную боль (верный ответ)
- лихорадку, ахоличный стул, парестезии
- слезотечение, кожный зуд, помутнение мочи
- чувство голода, тремор, нарушение координации движений (верный ответ)
Вопрос 26: Укажите код гликогеновой болезни по классификации МКБ-10
- В18.2
- Е74.0 (верный ответ)
- К21.0
- К29.9
Вопрос 27: Характерными жалобами при гликогеновой болезни являются
- боли в нижних конечностях, высыпания на кожных покровах
- иктеричность кожных покровов и склер
- слабость, повышенная утомляемость (верный ответ)
- увеличение живота в размерах, приступы потливости (верный ответ)
Вопрос 28: Что из перечисленного не характерно для гликогеновой болезни?
- гипоальбуминемия (верный ответ)
- гипогликемия
- метаболический ацидоз
- низкий уровень церулоплазмина в крови (верный ответ)
- синдромы цитолиза и холестаза
0/0