✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Редкие формы врожденной дисфункции коры надпочечников»
Тест с ответами по теме «Редкие формы врожденной дисфункции коры надпочечников» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Детская урология-андрология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Эндокринология, Детская эндокринология.
Вопрос 1: Белок StАR является транспортным белком и отвечает за перенос
- кортизола
- холестерина (верный ответ)
- тестостерона
- дегидрохолестерола
Вопрос 2: В основе врожденной дисфункции коры надпочечников лежит дефект одного из ферментов или транспортного белка, принимающих участие в биосинтезе
- эпинефрина
- прогестерона
- эстрадиола
- кортизола (верный ответ)
Вопрос 3: В основе форм врожденной дисфункции коры надпочечников лежат
- кровоизлияние в надпочечники во время родов
- дефекты в ферментах или транспортных белках (верный ответ)
- множественные пороки развития
- врожденные инфекции
Вопрос 4: В ходе диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимо исследование следующих показателей крови
- кальций
- калий (верный ответ)
- натрий (верный ответ)
- хлор
Вопрос 5: Внутри каждой формы врожденной дисфункции коры надпочечников выделяют следующие клинические варианты
- сольтеряющий
- классический (верный ответ)
- неклассический (верный ответ)
- латентный
Вопрос 6: Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу
- сцепленному с Х-хромосомой
- аутосомно-доминантному
- полигенному
- аутосомно-рецессивному (верный ответ)
Вопрос 7: Врожденная липоидная гиперплазия надпочечников обусловлена
- иммунологическим поражением надпочечников
- дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола
- дефектом транспортного белка StАR (верный ответ)
- избытком ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола
Вопрос 8: Ген CYP11B1 кодирует фермент
- 11β-гидроксилаза (верный ответ)
- Р450-оксидоредуктаза
- 21-гидроксилаза
- 17α- гидроксилаза
Вопрос 9: Ген CYP17А1 кодирует фермент
- Р450-оксидоредуктаза
- 21-гидроксилаза
- 11β-гидроксилаза
- 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза (верный ответ)
Вопрос 10: Дефицит CYP11А1 у новорожденных клинически проявляется
- гипергликемией
- нарушением гемостаза
- тяжелыми кризами потери соли (верный ответ)
- выраженной мозговой дисфункцией
Вопрос 11: Дефицит фермента Р450 оксидоредуктаза проявляется у новорожденных
- гипоспадией, крипторхизмом при кариотипе 46,ХY (верный ответ)
- макрогенитосомией при кариотипе 46,ХY
- нормальным строением наружных половых органов при кариотипе 46,ХХ
- умеренной вирилизацией наружных гениталий при кариотипе 46,ХХ (верный ответ)
Вопрос 12: Диагностика классического варианта дефицита фермента 11β-гидроксилаза основана на таких клинических проявлениях, как
- симптомы ложного преждевременного полового развития у мальчиков (верный ответ)
- гипергликемия натощак
- симптомы гиперандрогении у девочек (верный ответ)
- низкорениновая артериальная гипертензия (верный ответ)
Вопрос 13: Диагностику для подтверждения формы врожденной дисфункции коры надпочечников необходимо проводить
- девочкам с признаками гиперандрогении (верный ответ)
- девочкам с тахикардией и выпадением волос
- мальчикам с симптомами ложного преждевременного полового развития (верный ответ)
- детям с признаками преждевременного адренархе (верный ответ)
Вопрос 14: Для большинства больных с дефицитом 11β-гидроксилазы в отличие от пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы характерно
- повышения уровня калия в крови
- повышение артериального давления (верный ответ)
- снижение артериального давления
- повышение уровня ренина плазмы
Вопрос 15: Для дефицита фермента CYP51А1 может характерно развитие мальформации костной системы
- атрезия хоан (верный ответ)
- краниосиностоз (верный ответ)
- брахицефалия (верный ответ)
- синдактилия
Вопрос 16: Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников проводятся следующие инструментальные исследования
- УЗИ/КТ/МРТ надпочечников (верный ответ)
- МРТ головного мозга
- УЗИ органов малого таза и пазовых каналов (верный ответ)
- рентгенография кистей рук (верный ответ)
Вопрос 17: Заместительная глюкокортикоидная терапия при липоидной гиперплазии коры надпочечников и дефиците CYP11А1 назначается в дозе
- 5-10 мг/кг/сут
- 1-2 мг/кг/сут
- 10-20 мг/м2/сут
- 6-8 мг/м2/сут (верный ответ)
Вопрос 18: Классический вариант врожденной дисфункции коры надпочечников обычно диагностируются в неонатальный период и характеризуется
- макросомией при рождении
- множественными стигмами дисэмбриогенеза
- неправильным строением наружных гениталий (верный ответ)
- сольтеряющим синдромом (верный ответ)
Вопрос 19: Классический вариант дефицита фермента 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа клинически проявляется
- смешанным строением наружных гениталий при кариотипе 46,ХY (верный ответ)
- синдромом потери соли (верный ответ)
- гипогонадизмом (верный ответ)
- артериальной гипертензией
Вопрос 20: Клиническими признакими дефицита фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза являются
- признаки вирилизации наружных половых органов у девочек
- артериальная гипертензия (верный ответ)
- артериальная гипотензия
- гиперпигментация кожных покровов (верный ответ)
Вопрос 21: Лабораторными критериями дефицита фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза являются
- сниженные уровень половых гормонов (верный ответ)
- повышение уровня калия
- сниженная активность ренина плазмы (верный ответ)
- высокие уровни 11-дезоксикортикостерона и кортикостерона (верный ответ)
Вопрос 22: Мутации в гене STАR сопровождаются
- гипоплазией надпочечников
- тотальным нарушением синтеза стероидных гормонов (верный ответ)
- липоидной гиперплазией надпочечников (верный ответ)
- кистозной трансформацией надпочечников
Вопрос 23: Надпочечниковая недостаточность при дефиците фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза, как правило, не развивается, из-за избыточного накопления
- холестерина
- прегненолона
- альдостерона
- кортикостерона (верный ответ)
Вопрос 24: Наиболее частой формой врожденной дисфункции коры надпочечников является
- дефицит Р450-оксидоредуктазы
- дефицит 21-гидроксилазы (верный ответ)
- дефицит 20,22-десмолазы
- дефицит 11β-гидроксилазы
Вопрос 25: Неклассический вариант дефицита фермента 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа проявляется
- гиперандрогенией у девочек в пубертате (верный ответ)
- снижением Δ5-стероидов
- изолированным преждевременным пубархе (верный ответ)
- гипоменструальным синдромом (верный ответ)
Вопрос 26: Определение уровня стероидов при диагностике врожденной дисфункции коры надпочечников предпочтительнее проводить методом
- газовой хроматографии
- тандемной хромато-масс-спектрометрии (верный ответ)
- жидкостной хроматографии
- иммуноферментного анализа
Вопрос 27: Осложнениями длительно существующей некомпенсированной артериальной гипертензии и хронической гипокалиемии при дефиците 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы являются
- гипокалиемическая нефропатия (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
- протеинурия (верный ответ)
- артериальная гипотензия
Вопрос 28: Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников при сохраняющейся артериальной гипертензии в качестве дополнительной терапии рекомендовано назначение следующих препаратов
- блокаторов кальциевых каналов (верный ответ)
- препаратов минералокортикоидов
- альфа-адреноблокаторов
- антагонистов минералокортикоидных рецепторов (верный ответ)
Вопрос 29: При классическом варианте врожденной липоидной гиперплазии надпочечников у пациентов наружные половые органы имеют
- промежуточное или мужское строение
- промежуточное или женское строение
- женское строение (верный ответ)
- мужское строение
Вопрос 30: При рождении у пациента, страдающего дефицитом фермента 11β-гидроксилаза, с кариотипом 46,ХY наружные гениталии имеют
- нормальное женское строение
- нормальное мужское строение (верный ответ)
- промежуточное или нормальное женское строение
- промежуточное или нормальное мужское строение
Вопрос 31: Проявления гипокортицизма при дефиците фермента Р450 оксидоредуктаза обусловлены дефицитом ферментов
- HSD3B2
- CYP19А1
- CYP21А2 (верный ответ)
- CYP17А1 (верный ответ)
Вопрос 32: Пубертатный период у пациентов с дефицитом 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы характеризуется манифестацией
- гипогонадотропного гипогонадизма
- гипергонадотропного гипогонадизма (верный ответ)
- третичного гипогонадизма
- гиперандрогении
Вопрос 33: Развитие артериальной гипертензии при дефиците фермента 11β-гидроксилаза связано с избыточным накоплением
- 17-гидроксипрогестерона
- 11-дезоксикортикостерона (верный ответ)
- 11-дезоксикортизола
- андростендиона
Вопрос 34: Симптомами глюкокортикоидной недостаточности при классическом варианте дефицита фермента 11β-гидроксилаза являются
- кетотические гипогликемии (верный ответ)
- гиперпигментация кожных покровов (верный ответ)
- нарушение толерантности к глюкозе
- бледность кожных покровов
Вопрос 35: Сколько форм врожденной дисфункции коры надпочечников выделяют по числу ферментных систем, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов в коре надпочечников?
- 10
- 12
- 7 (верный ответ)
- 3
Вопрос 36: Фермент 11β-гидроксилаза необходим для превращения
- 17-гидроксипрогестерона в андростендион
- 11-дезоксикортикостерона в кортикостерон (верный ответ)
- прогестерона в дезоксикортикостерон
- 11-дезоксикортизола в кортизол (верный ответ)
Вопрос 37: Фермент 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа кодируется геном
- PОR
- HSD3B2 (верный ответ)
- HSD3B1
- CYP11B1
Вопрос 38: Фермент 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа необходим для превращения
- 17-гидроксипрегненолона в 17-гидроксипрогестерон (верный ответ)
- холестерина в прегненолон
- прегненолона в прогестерон (верный ответ)
- 17-гипроксипрогестерона в андростендион
Вопрос 39: Фермент CYP11А1 участвует в превращении
- холестерина в прегненолон (верный ответ)
- кортикостерона в альдостерон
- прогестерона в 17-гидроксипрогестерон
- 11-дезоксикортикостерона в кортикостерон
Вопрос 40: Частота различных форм врожденной дисфункции коры надпочечников варьирует в зависимости от
- этнической принадлежности (верный ответ)
- возраста
- географического положения (верный ответ)
- веса
0/0