Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 52 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Больным с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) рекомендованы
- безмолочные каши (верный ответ)
- гидролизатные смеси (верный ответ)
- гипоаллергенные смеси
- грудное вскармливание
Вопрос 2: В случае более поздней диагностики и развитии тяжелых инфекции, плохо поддающиеся терапии, и выживаемость пациентов составляет
- до 20-30%
- до 30-40%
- до 40-50% (верный ответ)
- до 70-80%
Вопрос 3: Всем пациентам с подозрением на тяжелую комбинированную иммунную недостаточность (ТКИН), а также с установленным диагнозом ТКИН обязательно проведение
- УЗИ периферических лимфоузлов
- ЭКГ
- ЭХО-КГ
- консультации смежных специалистов (ЛОР, невролог, хирург)
- ультразвукового исследования брюшной полости и забрюшинного пространства (верный ответ)
Вопрос 4: Для больных наиболее характерно поражение кожи и слизистых, вызванное
- герпесом
- кандидой (верный ответ)
- стафилококком
- стрептококком
Вопрос 5: Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны
- ЦМВ – хореоретинит (верный ответ)
- аллергический конъюнктивит
- бактериальный конъюнктивит
- герпес-вирусный кератит (верный ответ)
- хламидийный конъюнктивит
Вопрос 6: Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны
- атопический дерматит
- васкулиты
- гипотрофия (верный ответ)
- нормотрофия
- синдром мальабсорбции (верный ответ)
Вопрос 7: Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны
- гипотрофия лимфоузлов (верный ответ)
- лейкоцитоз
- лимфаденопатия
- повторные инфекции (верный ответ)
Вопрос 8: Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны
- задержка психомоторного развития (верный ответ)
- лейкоцитоз
- лимфаденопатия
- лихорадка без явного на момент обращения очага инфекции (верный ответ)
Вопрос 9: Для лечения ЦМВ - инфекции в первую очередь применяют
- валганцикловир 20 мг/кг/сут перорально в два приема до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР
- ганцикловир 10 мг/кг/сут в/в кап до двух отрицательных результатов ЦМВ–виремии в крови методом ПЦР (верный ответ)
- ганцикловир 10 мг/кг/сут в/в кап до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР
- зовиракс 250 мг/м2 каждые 8 часов до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР
- сидофавир 1 мг/кг/сут в/в кап каждые 48 часов (через день)
- фаскарнет (Фоскавир) 180 мг/кг/сут в/в кап
Вопрос 10: Для лечения ЦМВ - инфекции в первую очередь применяют
- валганцикловир 20 мг/кг/сут перорально в два приема до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР
- валганцикловир 40 мг/кг/сут перорально в два приема до до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР (верный ответ)
- ганцикловир 5 мг/кг/сут в/в кап до двух отрицательных результатов ЦМВ–виремии методом ПЦР
- зовиракс 250 мг/м2 каждые 8 часов до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР
- сидофавир 1 мг/кг/сут в/в кап каждые 48 часов (через день)
- фаскарнет (Фоскавир) 180 мг/кг/сут в/в кап
Вопрос 11: Для лечения грибковой инфекции стартово назначают
- флуконазол в дозировке 5 мг/кг/сут per оs
- флуконазол в дозировке 5 мг/кг/сут в/в кап
- флуконазол в дозировке 8-10 мг/кг/сут per оs
- флуконазол в дозировке 8-10 мг/кг/сут в/в кап (верный ответ)
Вопрос 12: Для лечения пневмоцистной пневмонии препаратом 2-й линии является
- дапсон
- линдамицин
- офлоксацин
- пентамидин (верный ответ)
Вопрос 13: Для лечения пневмоцистной пневмонии применяют ко-тримоксазол 20 мг/кг по триметоприму в/в кап
- длительно до достижения иммунной реконституции после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
- длительно до трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
- до отрицательного результата микробиологического исследования (верный ответ)
- не менее 21 дня (верный ответ)
Вопрос 14: Для пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью в большинстве случаев характерна лимфопения
- менее 1000 кл/мкл (верный ответ)
- менее 1500 кл/мкл
- менее 2000 кл/мкл
Вопрос 15: Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков
- значительно сниженная пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 10% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) или менее 500 кл/мкл (верный ответ)
- лимфопения менее 1000 кл/мкл (верный ответ)
- наличие ВИЧ инфекции
- наличие патогенного генетического дефекта (мутации) в одном из генов (верный ответ)
- повышенные g/d Т-лимфоциты (верный ответ)
Вопрос 16: Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков
- дебют симптомов в возрасте младше 2-х лет (верный ответ)
- инвазивные инфекции (верный ответ)
- лимфопения менее 300 кл/мкл (верный ответ)
- сниженнаяотсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю)
- сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
Вопрос 17: Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков
- ВИЧ инфекции
- лимфопения менее 500 кл/мкл
- семейный анамнез ТКИН (верный ответ)
- сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю)
- сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 20% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
Вопрос 18: Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков
- длительная диарея с отставанием в физическом развитии (верный ответ)
- значительно сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю) (верный ответ)
- значительно сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) или менее 500 кл/мкл (верный ответ)
- исключением ВИЧ инфекции (верный ответ)
- повышенные g/d Т-лимфоциты
Вопрос 19: Для подтверждения инфекционного процесса используются
- метод ПЦР (верный ответ)
- микробиологические исследования (верный ответ)
- серологические исследования
Вопрос 20: Дополнительно показаны следующие антибиотики
- амикацин (верный ответ)
- ванкомицин (верный ответ)
- линезолид (верный ответ)
- офлоксацин
- тетрациклин
Вопрос 21: Заболевание передается
- по Y-сцепленному типу
- по аутосомно-доминантному типу
- по аутосомно-доминантному- и аутосомно-рецессивному типу
- по аутосомно-рецессивному типу и Х-сцепленному типу (верный ответ)
Вопрос 22: Классификация ТКИН, разработанная Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), выделяет подгруппу с
- TBNK- (верный ответ)
- TB-NK (верный ответ)
- T-B-NK (верный ответ)
- T-B-NK- (верный ответ)
Вопрос 23: Классификация тяжелой комбинированной иммунной недостаточности, разработанная Международным союзом иммунологических обществ (IUIS) учитывает
- наличие/ отсутствие В- лимфоцитов (верный ответ)
- наличие/ отсутствие НК- лимфоцитов (верный ответ)
- наличие/ отсутствие моноцитов
- наличие/ отсутствие нейтрофилов
Вопрос 24: Клиническая картина тяжелой комбинированной иммунной недостаточности может развиваться
- на первом году жизни (верный ответ)
- сразу после рождения (верный ответ)
- у взрослых
- у детей любого возраста
Вопрос 25: Ко-тримоксазол 5 мг/кг по триметоприму в/в кап или per применяется
- длительно для профилактики пневмоцистной до достижения иммунной реконституции после ТГКС (верный ответ)
- для лечения пневмоцистной пневмонии курсом 21 день
- для профилактики пневмоцистной пневмонии перед ТГКС
Вопрос 26: Комбинированная антибактериальная терапия применяется
- длительным курсом вплоть до достижения иммунной реконституции пациента (после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)) (верный ответ)
- перед ТГСК
- при наличии инфекционных осложнений
Вопрос 27: Компьютерная томография (КТ) легких для оценки тяжести поражения легочной ткани проводится
- всем пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) (верный ответ)
- при инфекционных осложнений
- при наличии изменений рентгенограмме легких
Вопрос 28: Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является
- значительно сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженнаяотсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 20% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
- лимфопения менее 500 кл/мкл
- сниженные g/d Т лимфоциты
Вопрос 29: Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является
- значительно сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 2% по отношению к здоровому контролю) (верный ответ)
- значительно сниженнаяотсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю)
- значительное снижение CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
- лимфопения менее 500 кл/мкл
- сниженные g/d Т лимфоциты
Вопрос 30: Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является
- значительно сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженнаяотсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженные CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
- лимфопения менее 300 кл/мкл (верный ответ)
- сниженные g/d Т лимфоциты
Вопрос 31: Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является
- значительно сниженнаяотсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю)
- значительно сниженнаяотсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 10% по отношению к здоровому контролю) (верный ответ)
- значительное снижение CD3 Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) (верный ответ)
- лимфопения менее 500 кл/мкл
Вопрос 32: Наиболее часто используются следующие антибиотики
- цефалоспорины 2-3 поколения
- цефалоспорины 3-4 поколения per оs
- цефалоспорины 3-4 поколения per оs/ парентерально
- цефалоспорины 3-4 поколения парентерально (верный ответ)
Вопрос 33: Основной причиной анемии у больных является
- ЖДА
- анемия хронических заболеваний (верный ответ)
- гемолиз
- дефицит витамина В12
- дефицит витамина В6
Вопрос 34: Пентамидин для лечения пневмоцистной пневмонии используют
- в случае глубокой аплазии кроветворения (верный ответ)
- в случае нарушений со стороны ЖКТ
- как препарат 2-й линии терапии
- при отсутствии эффекта от ко-тримоксазола (верный ответ)
- при септических осложнениях
Вопрос 35: Персистенция материнских Т-лимфоцитов наблюдается
- более чем у 10% больных
- более чем у 20% больных
- более чем у 30% больных
- более чем у 40% больных (верный ответ)
Вопрос 36: По показаниям пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) проводят
- УЗИ периферических лимфоузлов (верный ответ)
- ЭКГ (верный ответ)
- ЭХО-КГ (верный ответ)
- компьютерную томографию
- ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства
Вопрос 37: При вакцинации БЦЖ наиболее часто имеется
- БЦЖ-ит (верный ответ)
- обычная реакция
- отсутствие реакции
Вопрос 38: При генерализованной форме БЦЖ-инфекции назначают
- левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут)
- левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут)
- левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут), этамбутол (15 мг/кг/сут) (верный ответ)
- левофлоксацин (10 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут), этамбутол (15 мг/кг/сут)
Вопрос 39: При идентификации аспергиллеза назначают
- амфотерицин
- вориконазол (верный ответ)
- каспофунгин
- микафунгин
Вопрос 40: При лечении ЦМВ-инфекции препаратом 2-й линии терапии при отсутствии эффекта от ганцикловира является
- зовиракс
- сидофавир
- фаскарнет (верный ответ)
Вопрос 41: При сборе анамнеза важно выявить
- аутоиммунные заболевания
- близко родственные браки (верный ответ)
- бронхолегочные заболевания
- смерть мальчиков в нескольких поколениях (верный ответ)
- туберкулез
Вопрос 42: При сборе анамнеза важно выявить
- ВИЧ
- близко родственные браки (верный ответ)
- невынашивание беременности
- случаи повторных тяжелых инфекций и смертей детей в раннем возрасте (верный ответ)
- туберкулез
Вопрос 43: Проведение аллогенной HLА идентичной или гаплоидентичной трансплантации стволовых клеток (ТГСК) при ранней диагностике и до наступления инфекционных осложнений обеспечивает выживание
- более 30% пациентов
- более 50% пациентов
- более 70% пациентов
- более 90% пациентов (верный ответ)
Вопрос 44: Проведение диагностической бронхоскопии с забором бронхо-альвеолярного лаважа пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН)
- не показано
- показано всем (верный ответ)
- показано при наличии лихорадке неясной этиологии
- показано при наличии при подозрении на бронхо-легочную инфекцию
Вопрос 45: Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с внутривенным контрастированием проводится пациентам
- всем пациентам с ТКИН
- при инфекционных осложнений
- при подозрении на менингоэнцефалит (верный ответ)
- при проведении предтрансплантационного обследования (верный ответ)
Вопрос 46: Проведение молекулярно-генетического исследования соответствующих генов необходимо
- для определения тактики лечения
- для семейного консультирования и проведение пренатальной диагностики (верный ответ)
- для трансплантации костного мозга
Вопрос 47: Среди пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью преобладают лица
- в равной степени мужского и женского пола
- женского пола
- мужского пола (верный ответ)
Вопрос 48: Терапия ГМ-КСФ (молграмостим) рекомендуется
- всем пациентам
- при агранулоцитозе
- при развитии сепсиса
- при развитии тяжелой генерализованной БЦЖ-инфекции (верный ответ)
Вопрос 49: Тяжелую комбинированную иммунную недостаточность можно заподозрить при
- лимфаденопатии
- лимфопении менее 1000 кл/мкл (верный ответ)
- наличии длительной диареи и отставании в физическом развитии (верный ответ)
- наличии пятнисто-папулезной сыпи
- нейтропении менее 1000 кл/мкл
Вопрос 50: У больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью может
- быть лейкоцитоз
- быть лимфаденопатия
- быть локализованное увеличение лимфоузлов слева (верный ответ)
- быть локализованное увеличение лимфоузлов справа
- отсутствовать лихорадка при наличии тяжелой инфекции (верный ответ)
Вопрос 51: Целевое абсолютное количество моноцитов при назначении молграмостима должно быть
- более 1000/мкл
- более 1500/мкл
- более 2000/мкл (верный ответ)
- более 500/мкл
Вопрос 52: Частота рождения пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью примерно составляет
- 1:10 000
- 1:100 000
- 1:100 0000
- 1:58 000 (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ