📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 42, они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Дерматовенерология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: АRC–синдром включает
- артрогрифоз (верный ответ)
- недоношенность
- почечную дисфункцию (верный ответ)
- синдром холестаза (верный ответ)
Вопрос 2: KID синдром характеризуется
- глухотой (верный ответ)
- ихтиозом (верный ответ)
- кератитом (верный ответ)
- спленомегалией
Вопрос 3: MEDNIK синдром характеризуется
- глухотой (верный ответ)
- ихтиозом (верный ответ)
- слепотой
- умственной отсталостью (верный ответ)
Вопрос 4: «Феноменом линьки» называют
- воротничковое шелушение по краю эрозий (верный ответ)
- выраженный гиперкератоз в виде шипов
- отсутствие поражения кожи лица и кистей
- скопление чешуек на задней поверхности шеи
Вопрос 5: Генетически детерминированное изменение эпидермиса при ихтиозе приводит
- к нарушению барьерной функции эпидермиса (верный ответ)
- к нарушению работы сальных желез
- к снижению способности связывать воду (верный ответ)
- к снижению способности связывать свободные радикалы
Вопрос 6: Дефицит стероидной сульфатазы приводит к
- отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата (верный ответ)
- повышенному потоотделению
- повышенному сцеплению роговых чешуек (верный ответ)
- ретенционному гиперкератозу (верный ответ)
Вопрос 7: Дефицит сульфатаз клинически проявляется такими заболеваниями, как
- дефицит стероид-сульфатазы (верный ответ)
- метахроматическая лейкодистрофия (верный ответ)
- мукополисахаридоз (верный ответ)
- полинейропатия
Вопрос 8: Дефицит филаггрина приводит к
- атипичному делению кератоцитов
- гибели клеток дермы
- снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса (верный ответ)
- структурному нарушению клеток рогового слоя
Вопрос 9: Изолированные вульгарные ихтиозы дебютируют чаще
- после 2 неделе жизни
- после 2-го месяца жизни
- после 3-го месяца жизни (верный ответ)
- после 6-го месяца жизни
Вопрос 10: Ихтиоз Курта-Маклина наследуется по
- аутосомно-доминантному типу (верный ответ)
- аутосомно-рецессивному типу
- полигенному типу
- рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой
Вопрос 11: Ихтиоз клинически проявляется
- атрофией
- гиперкератозом (верный ответ)
- гиперплазией
- полиморфизмом
Вопрос 12: Ихтиоз соответствует классу по МКБ-10
- F00-F99
- G00-G99
- L00-L99
- Q00-Q99 (верный ответ)
Вопрос 13: Ихтиозы бывают
- аллергические
- наследственные (верный ответ)
- приобретенные (верный ответ)
- химические
Вопрос 14: Ихтиозы – это
- воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы
- гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом (верный ответ)
- острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения
- хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу
Вопрос 15: К аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозам относят
- буллезные ихтиозы (верный ответ)
- ихтиоз Арлекина (верный ответ)
- пилинг-синдром (верный ответ)
- триходистрофии
Вопрос 16: К буллезным ихтиозам относят
- буллезный ихтиоз типа Сименса (верный ответ)
- врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию (верный ответ)
- иглистый ихтиоз Курта-Маклина (верный ответ)
- пластинчатый ихтиоз
Вопрос 17: Клинические признаки врожденного ихтиоза
- коллодиевидный ребенок (верный ответ)
- угроза гипо-/гипертермии (верный ответ)
- эктропион и эклабиум (верный ответ)
- эритродермия
Вопрос 18: Клинические формы пилинг-синдрома
- акральная (верный ответ)
- генерализованная (верный ответ)
- локальная
- сакральная
Вопрос 19: Мутации гена, который кодирует фермент трансглутаминазу кератиноцитов приводит к
- атипичному делению кератоцитов
- гибели клеток дермы
- снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса
- структурному нарушению клеток рогового слоя (верный ответ)
Вопрос 20: Мутации генов кератина, вызывают
- вакуольную дегенерацию зернистого (верный ответ)
- дегенерацию верхнего шиповатого слоев эпидермиса (верный ответ)
- образование гиперпигментированных участков
- образование поверхностных пузырей (верный ответ)
Вопрос 21: Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия преимущественно наследуется по
- аутосомно-доминантному типу
- аутосомно-рецессивному типу (верный ответ)
- полигенному типу
- рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу наследования
Вопрос 22: Общей чертой для наследуемых врожденных ихтиозов является
- атрофия
- гиперплазия
- полиморфизм
- эритродермия (верный ответ)
Вопрос 23: Общим для всех буллезных ихтиозов является
- генетически детерминированное изменение эпидермиса
- мутации в гене стероидной сульфатазы
- мутации генов кератина (верный ответ)
- мутация гена трансглутаминазы
Вопрос 24: Общим для всех форм ихтиоза является
- генетически детерминированное изменение эпидермиса (верный ответ)
- мутации в гене стероидной сульфатазы
- мутация генов кератинов
- нарушение гена кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов
Вопрос 25: Основными клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза являются
- выраженное шелушение кожи (верный ответ)
- глухота
- повышенная складчатость ладоней и подошв (верный ответ)
- спленомегалия
- фолликулярный гиперкератоз (верный ответ)
Вопрос 26: Отличительной особенностью Ихтиоза Курта-Маклина является
- наличие выраженного шелушения
- наличие пилинг-синдрома
- наличие эрозий
- отсутствие эрозий (верный ответ)
Вопрос 27: Отличительной особенностью ихтиоза с Х-сцепленной хромосомой является
- наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч
- отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков» (верный ответ)
- появление онихолизис
- фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч
Вопрос 28: Отличительной особенностью при буллезном ихтиозе типа Сименса является
- «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек
- наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч
- отсутствие ладонно-подошвенных кератозов (верный ответ)
- появление онихолизис
Вопрос 29: Пластинчатый ихтиоз может наследоваться
- аутосомно-доминантно (верный ответ)
- аутосомно-рецессивно (верный ответ)
- митохондриальными генами
- полигенно
Вопрос 30: При Х-сцепленном ихтиозе генетический дефект – это
- мутации в гене стероидной сульфатазы (верный ответ)
- мутация генов кератинов
- нарушение гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов
- нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина
Вопрос 31: При пластинчатом ихтиозе отмечается мутация гена
- кератина
- профилагрина
- стероидной сульфатазы
- трансглутаминазы (верный ответ)
Вопрос 32: Синдром «терки» характерен для
- Х-сцепленного ихтиоза
- буллезного ихтиоза типа Сименса
- вульгарного ихтиоза (верный ответ)
- иглистого ихтиоза Курта-Маклина
Вопрос 33: Синдром Нетертона характеризуется
- «бамбуковыми волосами» (верный ответ)
- атопической экземой (верный ответ)
- глухотой
- ихтиозом (верный ответ)
Вопрос 34: Синдром Чанарина-Дофмана характеризуется
- врожденным мелкопластинчатым ихтиозом (верный ответ)
- гепатоспленомегалией (верный ответ)
- глухотой
- задержкой умственного развития (верный ответ)
Вопрос 35: Синдром ихтиоза при недоношенности характеризуется
- глухотой
- казеозной десквамацией эпидермиса (верный ответ)
- недоношенностью (верный ответ)
- неонатальной асфиксией (верный ответ)
Вопрос 36: Синдромы с врожденным ихтиозом
- болезнь Гоше (верный ответ)
- болезнь Рефсума
- синдром Чанарина-Дофмана (верный ответ)
- синдром Шегрена-Ларссона (верный ответ)
Вопрос 37: Синдромы, ассоциированные с вульгарным ихтиозом, это
- болезнь Гоше
- болезнь Рефсума (верный ответ)
- дефицит сульфатаз (верный ответ)
- синдром Чанарина–Дофмана
Вопрос 38: Трихотиодистрофии характеризуются
- гигантизмом
- ломкими волосами (верный ответ)
- нарушением умственного развития (верный ответ)
- понижением фертильности (верный ответ)
Вопрос 39: Х-сцепленный ихтиоз характеризуется
- аутосомно-рецессивным типом наследования
- наследованием, связанным с митохондриальными генами
- полигенным типом наследования
- рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования (верный ответ)
Вопрос 40: Характерной особенностью буллезного ихтиоза типа Сименса является
- «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек
- выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»
- наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки» (верный ответ)
- отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»
Вопрос 41: Характерной особенностью иглистого ихтиоза Курта-Маклина является
- «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек
- выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза» (верный ответ)
- наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»
- отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»
Вопрос 42: Характерные симптомы для болезни Рефсума
- глухота (верный ответ)
- ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв (верный ответ)
- пигментный ретинит (верный ответ)
- хронические запоры