📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021»
Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Патологическая анатомия, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Ультразвуковая диагностика, Должность «Врач-лаборант».
Вопрос 1: В 3 триместре беременности доза пеницилламина не должна превышать
- 700 - 800 мг
- 900 - 1100 мг
- 1200 - 1500 мг
- 300 - 600 мг (верный ответ)
- 100 - 200 мг
Вопрос 2: В классификации болезни Вильсона-Коновалова выделяют формы
- суставную
- абдоминальную (верный ответ)
- бессимптомную (верный ответ)
- церебральную (верный ответ)
- смешанную (верный ответ)
Вопрос 3: В клиническом анализе крови при болезни Вильсона-Коновалова определяется
- сдвиг лейкоцитарной формулы влево
- анемия (верный ответ)
- лейкопения (верный ответ)
- эозинофилез
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 4: В коагулограмме при болезни Вильсона определяется
- этаноловый тест
- уровень фактора Виллебранда
- протромбиновое время (верный ответ)
- уровень 13 фактора
Вопрос 5: В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне
- 100 - 120 мг/дл
- 70 - 90 мг/дл
- 45 - 60 мг/дл
- 5 - 15 мг/дл
- 20 - 40 мг/дл (верный ответ)
Вопрос 6: В первый месяц лечения ребенка пеницилламином контроль лечения проводится
- 1 раз в 3 недели
- 1 раз в 2 недели
- 1 раз месяц
- 1 раз в неделю (верный ответ)
- ежедневно
Вопрос 7: Всем пациентам с биохимическими и клиническими данными, характерными для болезни Вильсона для уточнения диагноза рекомендуется проведение
- определение уровня билирубина и его фракций
- молекулярно-генетического тестирования (верный ответ)
- провокационной пробы с пеницилламинами
- биопсии печени
- определение протромбинового времени
Вопрос 8: Всем пациентам с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется определение
- уровня цитохром-С-оксидазы в моче
- уровня меди в крови
- уровня церулоплазмина в моче
- уровня железа в крови
- суточной экскреции меди в моче (верный ответ)
Вопрос 9: Всем пациентам старше 1 года с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется проведение исследования уровня
- церулоплазмина в моче
- меди в крови
- цитохром-С-оксидазы в крови
- церулоплазмина в крови (верный ответ)
- железа в крови
Вопрос 10: Высокая вероятность течения болезни Вильсона наблюдается при уровне церулоплазмина в крови
- меньше 50 мг/дл
- меньше 30 мг/дл
- меньше 20 мг/дл
- меньше 10 мг/дл (верный ответ)
- меньше 40 мг/дл
Вопрос 11: Ген АТР7В кодирует синтез
- цереброзидсульфатазы
- кислой мальтазы
- сульфамидазы
- медь-транспортирующего белка (верный ответ)
- ацетил-коэнзима А
Вопрос 12: Для болезни Вильсона наиболее характерна анемия
- апластическая
- гемолитическая Кумбс-негативная (верный ответ)
- постгеморрагическая с острой кровопотерей
- фолиеводефицитная
- гемолитическая Кумбс-позитивная
Вопрос 13: Для болезни Вильсона-Коновалова характерны двигательные нарушения
- дистония (верный ответ)
- тетраплегия
- хорея (верный ответ)
- атаксия (верный ответ)
- моноплегия
Вопрос 14: Для клинических проявлений при болезни Вильсона-Коновалова характерно
- ринолалия
- снижение слуха
- дисфагия (верный ответ)
- дизартрия (верный ответ)
- слюнотечение (верный ответ)
Вопрос 15: Для оценки состояния липидного обмена при болезни Вильсона-Коновалова определяется уровень
- лактатдегидрогеназы
- липопротеидов (верный ответ)
- холестерина (верный ответ)
- триглицеридов (верный ответ)
- холинэстеразы
Вопрос 16: Для прогностической оценки тяжести печеночной недостаточности следует оценивать следующие индексы
- Общий билирубин /щелочная фосфатаза
- Щелочная фосфатаза/АЛТ
- АСТ/АЛТ (верный ответ)
- Щелочная фосфатаза/общий билирубин (верный ответ)
- Общий билирубин/АСТ
Вопрос 17: Для точного определения суточной экскреции меди с мочой необходимо
- определить уровень креатинина в моче за сутки (верный ответ)
- определить соотношение уровня креатинина в моче и крови
- определить соотношение уровня меди в моче и крови
- оценить объем суточной мочи (верный ответ)
- определить уровень меди в суточной моче (верный ответ)
Вопрос 18: Доказательством наличия болезни Вильсона является содержание меди в печени более
- 100 мкг/г сухого вещества
- 150 мкг/г сухого вещества
- 300 мкг/г сухого вещества
- 250 мкг/г сухого вещества (верный ответ)
- 200 мкг/г сухого вещества
Вопрос 19: К возможным психическим расстройствам при болезни Вильсона-Коновалова относятся
- шизофрения
- депрессия (верный ответ)
- расторможенное поведение (верный ответ)
- аутизм
- когнитивные нарушения (верный ответ)
Вопрос 20: К эндокринопатии, часто встречающейся при болезни Вильсона-Коновалова, относится
- гиперпаратиреоз
- сахарный диабет 1 типа
- тиреотоксикоз
- гипопаратиреоз (верный ответ)
- адреногенитальный синдром
Вопрос 21: Критерием перехода на поддерживающую терапию является
- длительность проводимой терапии более 2-х лет
- быстрое прогрессирование цирроза печени
- развитие неврологических изменений
- регресс клиническо-лабораторных проявлений (верный ответ)
- длительность проводимой терапии более года
Вопрос 22: Лечебная дозировка пеницилламина у взрослых составляет
- 500 - 900 мг/сут
- 2100 - 2500 мг/сут
- 1000 - 1500 мг/сут (верный ответ)
- 2600 - 3000 мг/сут
Вопрос 23: Медь у человека всасывается
- в восходящей части ободочной кишки
- в проксимальных отделах тощей кишки
- в сигмовидной кишке
- в проксимальных отделах тонкой кишки (верный ответ)
- в двенадцатиперстной кишке
Вопрос 24: Наиболее высокая экспрессия гена АТР7В наблюдается
- в печени (верный ответ)
- в плаценте
- в легких
- в почках
- в головном мозге
Вопрос 25: Наиболее частыми симптомами неврологической формы болезни Вильсона-Коновалова являются
- дизартирия (верный ответ)
- паркинсонизм (верный ответ)
- эпилепсия
- атетоз
- интенционный тремор (верный ответ)
Вопрос 26: Накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФазы происходит
- в почках (верный ответ)
- коже
- роговице глаза (верный ответ)
- в печени (верный ответ)
- головном мозге (верный ответ)
Вопрос 27: Начальная фаза назначения медьхелатирующей терапии в терапевтической дозе длится
- не менее года
- не менее 3-х лет
- не менее 2-х лет (верный ответ)
- не менее 6 месяцев
- не менее года
Вопрос 28: Начинать лечение пеницилламином необходимо
- с максимальной дозы препарата
- ежедневно увеличивая прием на 5 мг/кг/сут
- с приема препарата через день
- с половинной дозы препарата (верный ответ)
Вопрос 29: Определение содержания церулоплазмина в крови для диагностики болезни Вильсона проводится после достижения возраста
- 1 года (верный ответ)
- 7 лет
- 3 лет
- 6 месяцев
- 5 лет
Вопрос 30: Основной причиной тяжелых печеночных и неврологических нарушений при гепатолентикулярной дегенерации является чрезмерное отложение
- сфинголипидов
- меди (верный ответ)
- железа
- церамида
- гликогена
Вопрос 31: Основным методом лечения болезни Вильсона является
- противосудорожная терапия
- трансплантация печени
- гормональная терапия
- медьэлиминирующая терапия (верный ответ)
- диетотерапия
Вопрос 32: Паркинсонизм при болезни Вильсона-Коновалова характеризуется
- постуральной неустойчивостью (верный ответ)
- брадикинезией (верный ответ)
- расширением зон сухожильных рефлексов
- мышечной гипотонией
- ригидностью (верный ответ)
Вопрос 33: Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы
- повреждением митохондрий (верный ответ)
- усилением синтеза нуклеиновых кислот
- угнетением проапоптических механизмов
- истощением антиоксидантных систем (верный ответ)
- развитием перекисного окисления липидов (верный ответ)
Вопрос 34: Патогномоничными для болезни Вильсона-Коновалова поражениями органа зрения являются
- хориоретинит
- задний эмбриотоксон
- медная катаракта (верный ответ)
- кольца Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- пролиферативная ретинопатия
Вопрос 35: Печеночную форму болезни Вильсона-Коновалова необходимо дифференцировать с
- вирусным гепатитом (верный ответ)
- аутоиммунным гепатитом (верный ответ)
- синдромом Криглера-Найяра 1 типа
- синдромом Жильбера
Вопрос 36: Повышение экскреции меди с мочой может наблюдаться при
- аутоиммунном гепатите (верный ответ)
- холестазе (верный ответ)
- острой почечной недостаточности
- гемолитической анемии
- острой печёночной недостаточности (верный ответ)
Вопрос 37: Положительным результатом провокационной пробы с пеницилламином считается повышение уровня суточной экскреции меди в моче выше
- 1100 мкг/сут
- 40 мкг/сут
- 1600 мкг/сут (верный ответ)
- 100 мкг/сут
- 600 мкг/сут
Вопрос 38: Пороговый уровень экскретируемой меди с мочой за сутки для болезни Вильсона больше
- 2,0 мкмоль/24 часа
- 1,7 мкмоль/24 часа
- 1, 8 мкмоль/24 часа
- 1,6 мкмоль/24 часа (верный ответ)
- 0,65 мкмоль/24 часа
Вопрос 39: Препаратами второго ряда при лечении болезни Вильсона является
- сульфат бария
- глюкозамин сульфат
- сульфат цинка (верный ответ)
- сульфат магния
- сульфат железа
Вопрос 40: При беременности доза сульфата цинка
- остается без изменений (верный ответ)
- препарат отменяется
- снижается на 25 - 50%
- снижается на 10 - 20%
- снижается на 60 - 75%
Вопрос 41: При беременности доза хелатирующей терапии
- остается без изменений
- снижается на 25 - 50% (верный ответ)
- снижается на 60 - 75%
- препарат отменяется
- снижается на 10 - 20%
Вопрос 42: При болезни Вильсона из диеты исключаются
- молоко
- грибы (верный ответ)
- печень (верный ответ)
- хлеб
- креветки (верный ответ)
Вопрос 43: При болезни Вильсона на МРТ головного мозга определяется повышение интенсивности сигнала в области
- прецентральной извилины
- таламуса (верный ответ)
- моста (верный ответ)
- мозжечка
- базальных ядер (верный ответ)
Вопрос 44: При болезни Вильсона-Коновалова в биохимическом анализе крови определяют уровень
- Креатинфосфокиназы
- Билирубина и его фракций (верный ответ)
- Ферментов цитолиза (верный ответ)
- ЛДГ и его фракций
Вопрос 45: При болезни Вильсона-Коновалова со стороны кожи и ее придатков могут наблюдаться
- голубое окрашивание ногтевых лунок (верный ответ)
- гипопигментация
- узловатая эритема
- гиперпигментация кожи ног (верный ответ)
- желтуха (верный ответ)
Вопрос 46: При болезни Вильсона-Коновалова со стороны сердечно-сосудистой системы часто диагностируются
- аномальный дренаж легочных вен
- кардиомиопатии (верный ответ)
- септальные пороки
- декстропозиции
- аритмии (верный ответ)
Вопрос 47: При болезни Вильсона-Коновалова характерны следующие изменения в моче
- глюкозурия (верный ответ)
- лейкоцитурия
- протеинурия (верный ответ)
- аминоацидурия (верный ответ)
- кальцийурия (верный ответ)
Вопрос 48: При неврологической форме болезни Вильсона показано проведение
- позитронно-эмиссионной томографии
- электроэнцефалографии
- магнитно-резонансной томографии головного мозга (верный ответ)
- компьютерной томографии головного мозга
- магнитно-резонансной ангиографии
Вопрос 49: При определении суточной экскреции меди в моче может проводиться проба с
- фуросемидом
- водной нагрузкой
- сульфатом магния
- пеницилламином (верный ответ)
- гипотиазидом
Вопрос 50: При остром течении болезни Вильсона с печёночной недостаточностью отмечается
- снижение уровня щелочной фосфатазы (верный ответ)
- повышение уровня общего билирубина > 300 мкмоль (верный ответ)
- повышение уровня трансаминаз (верный ответ)
- снижение уровня креатинина
- снижение уровня мочевины
Вопрос 51: При отсутствии частых мутаций, характерных для болезни Вильсона проводится
- определение концентрации церулоплазмина в моче
- полное секвенирование гена АТР7В (верный ответ)
- биопсия печени с определением содержания меди
- провокационная проба с пеницилламинами
Вопрос 52: При приеме пеницилламина развивается дефицит
- витамина С
- пиридоксина (верный ответ)
- фолатов
- карнитина
- магния
Вопрос 53: При применении пеницилламина назначается пиридоксин в дозе
- 2 - 5 мг/сутки
- 15 - 20 мг/сутки
- 6 - 10 мг/сутки
- 25 - 50 мг/сутки (верный ответ)
- 60 - 100 мг/сут
Вопрос 54: При развитии тремора у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение
- пропранолола (верный ответ)
- тригексифенидил
- тетрабеназина
- примидона (верный ответ)
- глюкозамин сульфата
Вопрос 55: При развитии хореи у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение
- тетрабеназина (верный ответ)
- пропранолола
- тригексифенидила
- глюкозамин сульфата
- примидона
Вопрос 56: При сочетании каких трех признаков, диагноз «болезнь Вильсона» не вызывает сомнений?
- положительный результат провокационной пробы с пеницилламином
- наличие колец Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) /общий билирубин (в мг/дл) меньше 2,0
- повышение суточной экскреции меди с мочой (верный ответ)
- снижение концентрации церулоплазмина менее 10 мг/дл (верный ответ)
Вопрос 57: Причина гемолиза при болезни Вильсона-Коновалова
- недостаточная активность пируваткиназы
- формирование аутоиммунных антител к эритроцитам
- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- аномалии альфа-и бетта-спектрина
- токсическое действие меди (верный ответ)
Вопрос 58: Причины тромбоцитопении при болезни Вильсона-Коновалова
- терапия пеницилламином (верный ответ)
- терапия препаратами цинка
- гиперспленизм (верный ответ)
- энцефалопатия
- гепатит
Вопрос 59: Прогностическими маркерами тяжелого течения печеночной недостаточности при болезни Вильсона-Коновалова являются
- индекс щелочная фосфатаза (в ЕД/л)/АЛТ (ед/л) <1
- индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) / общий билирубин (в мг/дл) < 2,0 (верный ответ)
- индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) / общий билирубин (в мг/дл) < 3,0
- индекс АСТ/АЛТ > 2,2 (верный ответ)
- индекс АСТ/АЛТ > 3,2
Вопрос 60: Пункционная биопсия печени при болезни Вильсона проводится
- при определении стадии поражения печени (верный ответ)
- при спорных результатах молекулярно-генетического исследования (верный ответ)
- при определении степени гемохроматоза
- при определении степени гипоплазии внутрипеченочных протоков
- при незначительном повышении экскреции меди с мочой, с целью дифференциальной диагностики (верный ответ)
Вопрос 61: С целью выявления цирроза печени у впервые диагностируемых пациентов при болезни Вильсона рекомендовано проведение
- Фиброэластографии печени (верный ответ)
- КТ печени
- МРТ печени
- Сцинтиграфии печени и селезенки
- Ретроградной холангиопанкреатографии
Вопрос 62: Скрининговое исследование на болезнь Вильсона-Коновалова должно проводиться
- у взрослых и детей, имеющих необъяснимое повышение сывороточных печёночных трансаминаз (верный ответ)
- у всех детей старше года
- у взрослых и детей с признаками хронического гепатита (верный ответ)
- у взрослых и детей с эпизодами Кумбс-негативной гемолитической анемии (верный ответ)
- у всех детей и взрослых с желтухой
Вопрос 63: Следует провести дообследование на предмет БВ при уровне экскретируемой меди с мочой за сутки более
- 1,6 мкмоль/24 часа
- 2,0 мкмоль/24 часа
- 0,65 мкмоль/24 часа (верный ответ)
- 1,7 мкмоль/24 часа
- 1,8 мкмоль/24 часа
Вопрос 64: Со стороны костной системы и суставов при болезни Вильсона-Коновалова часто наблюдаются
- хондрокальциноз (верный ответ)
- ювенильный ревматоидный артрит
- остеопороз (верный ответ)
- остеомиелит
- болезнь Бехтерева
Вопрос 65: Сывороточный церулоплазмин может быть понижен
- при болезни Менкеса
- при потере белков через почки (верный ответ)
- при терминальной стадии печёночной недостаточности любой этиологии (верный ответ)
- у гетерозиготных носителей (верный ответ)
- при болезни Фара
Вопрос 66: Терапевтическая доза пеницилламина у детей с 3 лет составляет
- 30 мг/кг/сут
- 40 мг/кг/сут
- 20 мг/кг/сут (верный ответ)
- 10 мг/кг/сут
- 5 мг/кг/сут
Вопрос 67: У беременных максимальная суточная доза пеницилламина не должна превышать
- 1400 мг/сут
- 2000 мг/сут
- 1500 мг/сут
- 1200 мг/сут
- 1000 мг/сут (верный ответ)
Вопрос 68: Уровень церулоплазмина в раннем детском возрасте составляет примерно
- 30 - 50 мг/дл (верный ответ)
- 1 - 5 мг/дл
- 60 - 80 мг/дл
- 90 - 100 мг/дл
- 10 - 20 мг/дл
Вопрос 69: Формы дизартирии, встречающиеся при болезни Вильсона-Коновалова
- гиперкинетическая (верный ответ)
- гипокинетическая (верный ответ)
- атактическая (верный ответ)
- моторная аллалия
- смешанная (верный ответ)
Вопрос 70: Частым поражением почек при болезни Вильсона-Коновалова является
- гломерулонефрит
- рефлюкс-нефропатия
- пиелонефрит
- нефролитиаз (верный ответ)
- амилоидоз