Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 32 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: К каким патологиям относится синдром Оменн согласно классификации Международного союза иммунологических обществ?
- дефицит аденозиндезаминазы
- дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток (верный ответ)
- тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
Вопрос 2: Какая основная цель проведения консервативного лечения у пациентов с синдромом Оменн?
- повышение уровня Т лимфоцитов в крови
- повышение уровня клеток врожденного иммунитета в крови
- профилактика инфекционных осложнении (верный ответ)
- стабилизация состояния (верный ответ)
- стимуляция костного мозга
Вопрос 3: Какая частота рождения пациентов с синдромом Оменн?
- 1:100
- 1:1000
- 1:10000
- 1:100000
- 1:1000000 (верный ответ)
Вопрос 4: Какие изменения характерны в общем анализе крови при синдроме Оменн?
- анемия (верный ответ)
- базофилия
- лейкоцитоз (верный ответ)
- моноцитоз
- эозинофилия (верный ответ)
Вопрос 5: Какие изменения характерны при исследовании иммуноглобулинов крови у пациентов с синдромом Оменн?
- повышение иммуноглобулинов IgG
- повышение иммуноглобулинов IgЕ (верный ответ)
- снижение иммуноглобулинов IgА (верный ответ)
- снижение иммуноглобулинов IgЕ
- снижение иммуноглобулинов IgМ (верный ответ)
Вопрос 6: Какие изменения характерны при фенотипировании лимфоцитов у пациентов с синдромом Оменн?
- повышенное число Т лимфоцитов
- сниженное или нормальное число В лимфоцитов
- сниженное или нормальное число Т лимфоцитов (верный ответ)
- сниженное или полное отсутствие В лимфоцитов (верный ответ)
- сниженное число Т NK лимфоцитов (верный ответ)
Вопрос 7: Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для постановки диагноза синдром Оменн?
- компьютерная томография легких (верный ответ)
- компьютерная томография органов брюшной полости с контрастным усилением (верный ответ)
- магнитно-резонансная томография головного мозга
- ультразвукового исследование брюшной полости и забрюшинного пространства (верный ответ)
- электрокардиограмма
Вопрос 8: Какие признаки являются характерными для синдрома Оменн?
- гепатомегалия (верный ответ)
- немотивированный субфибрилитет (верный ответ)
- увеличение лимфоузлов всех групп (верный ответ)
- увеличение только паховых лимфоузлов
- эритематозное поражение кожи (верный ответ)
Вопрос 9: Каким типом наследования обладает синдром Оменн?
- Y-сцепленным
- Х-сцепленным
- аутосомно-доминантным
- аутосомно-рецессивным (верный ответ)
- промежуточным
Вопрос 10: Какими методами проводят выявление мутаций, характерных для синдрома Оменн?
- пиросеквенирование
- полимеразная цепная реакция (верный ответ)
- секвенирование нового поколения (верный ответ)
- фишинг
Вопрос 11: Каков процент выживаемости среди пациентов с иммунодефицитами при проведении им трансплантации гематопоэтических столовых клеток до наступления осложнений?
- 100%
- 40%
- 50%
- 90% (верный ответ)
Вопрос 12: Какова вероятность заболевания у детей больного синдромом Оменн вне близкородственного брака?
- 0,1% (верный ответ)
- 1%
- 10%
- 100%
Вопрос 13: Какова доза ежедневного внутривенного переливания иммуноглобулинов при отсутствии осложнений?
- 100-200 мг/кг
- 300-400 мг/кг
- 400-600 мг/кг (верный ответ)
- 600-800 мг/кг
Вопрос 14: Какова доза ежедневного внутривенного переливания иммуноглобулинов при тяжелых инфекционных осложнениях?
- 100-200 мг/кг
- 1000 мг/кг (верный ответ)
- 2000 мг/кг
- 500-700 мг/кг
Вопрос 15: Какова основная стратегия реабилитации пациентов с синдромом Оменн?
- нахождение в стационаре (верный ответ)
- нахождение на амбулаторном лечении
- нахождение на домашнем лечении
- нахождение на курортном лечении
Вопрос 16: Какой кодировке по МКБ-10 соответствует тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток?
- D80.1
- D80.2
- D81.1 (верный ответ)
- D81.2
- D82.1
Вопрос 17: Какой препарат рекомендуется дополнить к терапии в случае недостаточного эффекта применения глюкокортикостероидов?
- Иммуноглобулин антимоцитарный (верный ответ)
- Иммуноглобулин рекомбинантный
- Циклоспорин А
- Цисплатин
Вопрос 18: Какой препарат рекомендуется применять для профилактики цитомегаловирусной инфекции?
- Ганцикловир (верный ответ)
- Рибаверин
- Римантидин
- Фоскарнет
Вопрос 19: Какой препарат является препаратом выбора при профилактике грибковой инфекции?
- Бифоназол
- Интроконазол
- Кетоконазол
- Клотримазол
- Флуконазол (верный ответ)
Вопрос 20: Какой уровень концентрации TREC определяется при синдроме Оменн?
- в пределах нормы
- значительно повышенный
- значительно пониженный (верный ответ)
- повышенный
Вопрос 21: Мутациями в каких генах вызван чаще всего синдром Оменн?
- CXCR1
- IL1
- RАG1 (верный ответ)
- RАG2 (верный ответ)
Вопрос 22: Помимо поражений кожи, на что наиболее часто предъявляют жалобы пациенты (родители)?
- жидкий стул (верный ответ)
- молочница во рту (верный ответ)
- пеленочный дерматит (верный ответ)
- плохая прибавка в весе (верный ответ)
- частые запоры
Вопрос 23: Почему пациентам с синдромом Оменн рекомендуется переливание облученных компонентов крови?
- в случае переливания необлученных развивается гемолитический шок
- в случае переливания необлученных развивается посттрансфузионная реакция «трансплантат против хозяина» (верный ответ)
- в случае переливания необлученных развиваются аутоиммунные осложнения по типу аллергических реакций немедленного типа
- в случае переливания необлученных развиваются септические осложнения
Вопрос 24: Препараты каких групп рекомендуется применять при возникновении симптомов реакции «трансплантат против хозяина»?
- глюкокортикостероиды (верный ответ)
- препараты золота
- производные 4-аминохолина
- цитостатики
Вопрос 25: С какими патологическими состояниями необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома Оменн?
- с генодерматозом (верный ответ)
- с микозом кожи
- с приобретённым иммунодефицитом
- с реакцией «трансплантат против хозяина» (верный ответ)
- с системной красной волчанкой
Вопрос 26: Сколько составляет средняя продолжительность жизни пациентов без проведения трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?
- 12-18 месяцев
- 2 года
- 2 месяца
- 7 месяцев (верный ответ)
Вопрос 27: Что входит в перечень мероприятий по профилактике синдрома Оменн?
- генетический анализ родителей
- контроль рождаемости в семьях с синдромом Оменн
- медико-генетическое консультирование семей (верный ответ)
- настороженное наблюдение за новорожденными
- пренатальная диагностика в близкородственном браке (верный ответ)
Вопрос 28: Что необходимо выяснить при сборе семейного анамнеза в случае подозрения на первичный иммунодефицит у ребенка?
- генетические аномалии у ближайших родственников
- смерти в младенчестве и раннем детском возрасте среди ближайших родственников
- степень родства родителей (верный ответ)
- у семей из малонаселенных пунктов давность проживания на данной территории (верный ответ)
Вопрос 29: Что такое TREC?
- кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии В лимфоцитов в костном мозге
- кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии В лимфоцитов в лимфатических узлах
- кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т лимфоцитов в лимфатических узлах
- кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т лимфоцитов в тимусе (верный ответ)
- кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т регуляторных лимфоцитов в тимусе
Вопрос 30: Что такое внутривенные иммуноглобулины?
- препараты, содержащие преимущественно нормальный IgЕ
- препараты, содержащие преимущественно нормальный мышиный IgG
- препараты, содержащие преимущественно нормальный мышиный IgМ
- препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG (верный ответ)
- препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgМ
Вопрос 31: Что такое синдром Оменн?
- патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных NK клеток
- патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных В лимфоцитов
- патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных Т лимфоцитов (верный ответ)
- патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных ионоцитов
Вопрос 32: Что является патогномоничным признаком синдрома Оменн?
- немотивированный субфибрилитет
- отсутствие температуры на тяжелую инфекцию
- частые диареи
- эритематозное поражение кожи (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ