📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип VI у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021»
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип VI у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Детская кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология, Рентгенология, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: «Золотым стандартом» диагностики мукополисахаридоза VI типа является
- КТ головного мозга
- биохимическое исследование крови
- электронейромиография
- энзимодиагностика (верный ответ)
Вопрос 2: Абсолютными противопоказаниями для проведения теста 6-минутной ходьбы являются
- декомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность (верный ответ)
- лихорадка (верный ответ)
- острая боль в грудной клетке (верный ответ)
- тугоподвижность суставов
Вопрос 3: Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с
- альфа-маннозидозом (верный ответ)
- гипофосфатазией
- другими типами мукополисахаридозов (верный ответ)
- муколипидозом (верный ответ)
- эпифизарными дисплазиями (верный ответ)
Вопрос 4: Для выявления гепатоспленомегалии при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение
- УЗИ брюшной полости (верный ответ)
- компьютерной томографии органов брюшной полости (верный ответ)
- магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости (верный ответ)
- обзорной рентгенографии брюшной полости
Вопрос 5: Для мукополисахаридоза VI типа характерно накопление
- гепарансульфата
- дерматансульфата (верный ответ)
- кератансульфата
- хондроитинсульфата
Вопрос 6: Для определения сдавления срединного нерва при мукополисахаридозе VI типа показано проведение
- МРТ
- УЗИ
- рентгенографии конечностей
- стимуляционной электронейромиографии (верный ответ)
Вопрос 7: Для оценки состояния сердца при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение
- ЭКГ (верный ответ)
- Эхо-КГ (верный ответ)
- полисомнографии
- холтеровского мониторирования (верный ответ)
- электронейромиографии
Вопрос 8: Другое название мукополисахаридоза VI типа
- синдром Гурлера
- синдром Марото-Лами (верный ответ)
- синдром Хантера
- синдром Шейе
Вопрос 9: К клиническим проявлениям карпального туннельного синдрома при мукополисахаридозе VI типа относятся
- нарушение мелкой моторики (верный ответ)
- ограничение подвижности плечевого сустава
- онемение кисти (верный ответ)
- чувство покалывания в пальцах (верный ответ)
Вопрос 10: К клиническим проявлениям мукополисахаридоза VI типа относится
- гипермобильность суставов
- деформация позвоночника, грудной клетки и конечностей (верный ответ)
- задержка роста (верный ответ)
- тугоподвижность суставов (верный ответ)
Вопрос 11: К легким аллергическим реакциям на инфузиюгалсульфазы относятся
- затрудненное дыхание
- покраснение лица (верный ответ)
- сердечная недостаточность
- субфебрильная лихорадка (верный ответ)
- сыпь на коже (верный ответ)
Вопрос 12: К основным проявлениям мукополисахаридоза VI типа относятся
- задержка роста (верный ответ)
- множественный дизостоз (верный ответ)
- нарушение когнитивных функций
- сердечно-легочные нарушения (верный ответ)
Вопрос 13: К тяжелым аллергическим реакциям на инфузиюгалсульфазы относятся
- затрудненное дыхание (верный ответ)
- отек лица (верный ответ)
- сердечная недостаточность (верный ответ)
- субфебрильная лихорадка
- сыпь на коже
Вопрос 14: К эффектам ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе относятся
- повышение выносливости (верный ответ)
- снижение уровней гликозаминогликанов в моче (верный ответ)
- сокращение размеров печени и селезенки (верный ответ)
- улучшение когнитивных функций
Вопрос 15: Мукополисахаридоз VI типа диагностируется
- исключительно у девочек
- исключительно у мальчиков
- у мальчиков и у девочек (верный ответ)
Вопрос 16: Мукополисахаридоз VI типа обусловлен дефицитом фермента
- N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (верный ответ)
- β-глюкуронидазы
- гепаран-N-сульфатазы
- идуронатсульфатазы
Вопрос 17: Мукополисахаридоз VI типа относится к группе
- аминоацидопатий
- болезней дыхательной цепи митохондрий
- лизосомных болезней накопления (верный ответ)
- пероксисомных болезней
Вопрос 18: Мутация в гене АRSB обуславливает развитие
- мукополисахаридоза I типа
- мукополисахаридоза II типа
- мукополисахаридоза IV типа
- мукополисахаридоза VI типа (верный ответ)
Вопрос 19: Основные лабораторные методы подтверждения диагноза мукополисахаридоз VI включают
- количественный и качественный анализ гликозаминогликанов мочи (верный ответ)
- молекулярно-генетические исследования гена АRSB (верный ответ)
- молекулярно-генетические исследования гена LIPА
- определение активности фермента N-ацетилгалактозамин-4-cульфатазы (арилсульфатазы В) (верный ответ)
Вопрос 20: Патогенетическое лечение мукополисахаридоза VI типа включает
- бисфосфонаты
- гепатопротекторы
- терапию редукции субстрата
- ферментозаместительную терапию (верный ответ)
Вопрос 21: Патогенетическое лечение при мукополисахаридозе VI типа включает
- антиконвульсанты
- бисфосфонаты
- витаминотерапию
- ферментозаместительную терапию (верный ответ)
Вопрос 22: Пациент с мукополисахаридозом VI типа
- не нуждается в специфической реабилитации (верный ответ)
- нуждается в специфической реабилитации
- частично нуждается в специфической реабилитации
Вопрос 23: Пациентам с мукополисахаридозом VI рекомендуется консультация кардиолога не реже
- 1 раза в 2 года
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в год
- 1 раза в неделю
Вопрос 24: Пациентам с мукополисахаридозом VI рекомендуется консультация невролога не реже
- 1 раза в 2 года
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в год
- 1 раза в неделю
Вопрос 25: Пациентам с мукополисахаридозом VI рекомендуется консультация ортопеда не реже
- 1 раза в 2 года
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в год
- 1 раза в неделю
Вопрос 26: Пациентам с мукополисахаридозом VI рекомендуется консультация оториноларинголога не реже
- 1 раза в 2 года
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в год
- 1 раза в неделю
Вопрос 27: Повышенная экскреция дерматансульфата с мочой определяется при помощи
- биохимического анализа мочи
- качественного анализа гликозаминогликанов мочи (верный ответ)
- общего анализа крови
- общего анализа мочи
Вопрос 28: Показанием для экстренной госпитализации при мукополисахаридозе VI типа является
- обострение хронических болезней (верный ответ)
- острое заболевание (верный ответ)
- проведение диагностики, требующее круглосуточного медицинского наблюдения
- состояние, требующее интенсивной терапии (верный ответ)
Вопрос 29: Показания для плановой госпитализации при мукополисахаридозе VI типа
- обострения хронических болезней
- острые заболевания
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (верный ответ)
Вопрос 30: Показания для экстренной госпитализации при мукополисахаридозе VI типа
- обострения хронических болезней (верный ответ)
- острые заболевания (верный ответ)
- отравления и травмы; состояния, требующие интенсивной терапии (верный ответ)
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения
Вопрос 31: Показания к выписке пациента c мукополисахаридозом VI типа из медицинской организации
- необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
- отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- отсутствие угрозы жизни пациента (верный ответ)
- отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения (верный ответ)
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию (верный ответ)
Вопрос 32: Показаниями для плановой госпитализации при мукополисахаридозе VI типа являются
- отравления и травмы; состояния, требующие интенсивной терапии
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапией в амбулаторных и стационарозамещающих условиях (верный ответ)
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
Вопрос 33: Поражение сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозе VI типа включает
- гипертрофию миокарда (верный ответ)
- дефект межжелудочковой перегородки
- недостаточность митрального клапана (верный ответ)
- стеноз аортального клапана (верный ответ)
- стеноз митрального клапана (верный ответ)
Вопрос 34: Пренатальная диагностика мукополисахаридоза VI типа включает
- ДНК-диагностику (верный ответ)
- измерение активности арилсульфатазы B в амниотической жидкости
- измерение активности арилсульфатазы B в клетках ворсин хориона (верный ответ)
Вопрос 35: Препаратом ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа является
- галсульфаза (верный ответ)
- идурсульфаза
- идурсульфаза бета
- ларонидаза
Вопрос 36: При дефиците фермента арилсульфатазы В развивается
- мукополисахаридоз I
- мукополисахаридоз II
- мукополисахаридоз IVА
- мукополисахаридоз VI (верный ответ)
Вопрос 37: При мукополисахаридозе VI типа для каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет
- 10%
- 100%
- 25% (верный ответ)
- 50%
Вопрос 38: При мукополисахаридозе VI типа отмечается
- повышение активности N-ацетилгалактозамин-4-cульфатазы (арилсульфатазы В)
- повышение активности альфа-L-идуронидазы
- снижение активности N-ацетилгалактозамин-4-cульфатазы (арилсульфатазы В) (верный ответ)
- снижение активности альфа-L-идуронидазы
Вопрос 39: При мукополисахаридозе VI типа проведение электрофореза гликозаминогликанов позволяет выявить
- повышение экскреции гепарансульфата с мочой
- повышение экскреции дерматансульфата с мочой (верный ответ)
- повышение экскреции кератансульфата с мочой
- повышение экскреции хондроитинсульфата с мочой
Вопрос 40: При мукополисахаридозе VI типа происходит накопление
- гликозаминогликанов (верный ответ)
- глюкоцереброзида
- липофусцина
- фенилаланина
Вопрос 41: При ферментозаместительной терапии мукополисахаридоза VI типа инфузиягалсульфазы осуществляется
- 1 раз в 2 недели
- 1 раз в квартал
- 1 раз в неделю (верный ответ)
- ежедневно
Вопрос 42: Причиной мукополисахаридоза VI типа является мутация в гене
- АRSB (верный ответ)
- GАLT
- IDS
- IDUА
Вопрос 43: Причиной мукополисахаридоза VI типа является мутация в гене, кодирующем
- N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазу (верный ответ)
- β-глюкоронидазу
- альфа-L-идуронидазу
- гепаран-N-сульфатазу
Вопрос 44: С целью выявления компрессии спинного мозга при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение
- магнитно-резонансной томографии головного мозга и позвоночника (верный ответ)
- полисомнографии
- электронейромиографии
- электроэнцефалографии
Вопрос 45: Способ введения галсульфазы при мукополисахаридозе VI типа
- perоs
- perrectum
- внутривенно (верный ответ)
- интралюмбально
Вопрос 46: Тест 6-минутной ходьбы (6МТХ) детям с мукополисахаридозом VI типа старше 5 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить
- ежедневно
- еженедельно
- не реже 1 раза в 3 месяца
- не реже 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 47: Тип наследования мукополисахаридоза VI типа
- Х-сцепленный доминантный
- Х-сцепленный рецессивный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 48: Характерными признаками поражения сердца при мукополисахаридозе VI являются
- гипертрофия миокарда (верный ответ)
- дефект межжелудочковой перегородки
- дисфункция клапанов (в основном митрального, аортального) (верный ответ)
- нарушение ритма и проводимости (верный ответ)
Вопрос 49: Хирургическая декомпрессия спинного мозга при мукополисахаридозе VI типа проводится в случаях
- если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 30%
- если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50% (верный ответ)
- если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 75%
- если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен менее чем на 10%
Вопрос 50: При мукополисахаридозе VI типа происходит накопление
- гепарансульфата
- дерматансульфата (верный ответ)
- кератансульфата
- хондроитинсульфата