Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неврология.
Вопрос 1: Болезнь Ниманна-Пика по МКБ-10 относится к классу
- E00 – E99 (верный ответ)
- F00 – F99
- M00 – M99
- А00 – А99
Вопрос 2: Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) - это
- острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации
- прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления
- прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2 (верный ответ)
- хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга
Вопрос 3: Болезнь Ниманна-Пика тип С дифференцируют с
- болезнью Альцгеймера
- болезнью Гоше (верный ответ)
- болезнью Тея-Сакса (верный ответ)
- синдромом Зандхоффа (верный ответ)
Вопрос 4: Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется по
- аутосомно-доминантному типу
- аутосомно-рецессивному типу (верный ответ)
- доминантному Х-сцепленному типу
- рецессивному Х-сцепленному типу
Вопрос 5: Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется
- клиническим мономорфизмом
- мультисистемностью проявлений (верный ответ)
- проявлением в одной системе
- широким клиническим полиморфизмом (верный ответ)
Вопрос 6: В неонатальном периоде у пациентов с болезнью Ниманна-Пика может отмечаться
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- затяжная желтуха (верный ответ)
- тетрапарез
- холестаз (верный ответ)
Вопрос 7: Данные по нейровизуализации головного мозга могут помочь в
- мониторинге ответа на нейропротективное лечение головного мозга (верный ответ)
- определении асцита плода
- определении атрофии головного мозга
- определении наличия или прогрессирования неврологических расстройств при болезни Ниманна-Пика (верный ответ)
Вопрос 8: Двигательные функции при болезни Ниманна-Пика оцениваются с помощью
- миографии
- оценки мышечного тонуса
- простого 10-метрового теста ходьбы (верный ответ)
- стандартного индекса ходьбы Хаузера (верный ответ)
Вопрос 9: Дифференциальная диагностика болезни Ниманна-Пика тип С во взрослом возрасте проводится с
- болезнью Альцгеймера
- болезнью Гентингтона (верный ответ)
- прогрессирующим надъядерным параличом (верный ответ)
- синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (верный ответ)
Вопрос 10: Для оценки когнитивных функций при болезни Ниманна-Пика используются
- тест MMSE (верный ответ)
- тест MoCA (верный ответ)
- тест Вассермана
- тест Векслера (верный ответ)
Вопрос 11: Для снижения слюнотечения можно применять
- атропин перорально (верный ответ)
- гиосциновые пластыри (верный ответ)
- глюкокортикоиды
- инъекции ботулотоксина в околоушную или подчелюстную железу (верный ответ)
Вопрос 12: Каждые 12 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С пациентам проводят
- МРТ или КТ головного мозга (верный ответ)
- УЗИ органов брюшной полости (верный ответ)
- неврологическое обследование
- общий анализ крови (верный ответ)
Вопрос 13: Каждые 6 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С проводят
- видеозапись основных двигательных функций
- неврологическое обследование (верный ответ)
- оценку по шкале инвалидности НП-С (верный ответ)
- полное физикальное обследование, включая измерение роста, веса, окружности головы (верный ответ)
Вопрос 14: Лечение диареи при болезни Ниманна-Пика, тип С проводится препаратами
- атропина
- лоперамида (верный ответ)
- омепразола
- уросфалька
Вопрос 15: Магнитно-резонансная томография у пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С с поздним началом неврологических расстройств выявляет
- аденому гипофиза
- мозжечковую атрофию (верный ответ)
- пустое турецкое седло
- церебральную атрофию (верный ответ)
Вопрос 16: Наиболее предпочтительным методом верификации диагноза Болезнь Ниманна-Пика тип С является
- ДНК-диагностика (верный ответ)
- УЗИ брюшной полости
- неврологический осмотр
- общий анализ крови
Вопрос 17: Определение уровня продуктов окисления холестерина можно производить с помощью метода
- высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии (верный ответ)
- газовой хроматографии масс-спектрометрии (верный ответ)
- спектрографии
- сцинтиографии
Вопрос 18: Оценка окуломоторной функции должна проводиться у пациентов с началом заболевания в детском возрасте
- два раз в год
- один раз в год (верный ответ)
- один раз в три года
- шесть раз в год
Вопрос 19: Оценка окуломоторной функции у пациентов с началом заболевания в детском возрасте проводится для
- мониторинга прогрессирования заболевания (верный ответ)
- назначения лечебной физкультуры
- назначения физиопроцедур
- решения отмены препаратов
Вопрос 20: При Болезни Ниманна-Пика тип С психоз лечат
- антипсихотическими лекарственными препаратами (верный ответ)
- антиэпилептическими препаратами
- вальпроатами натрия
- селективными ингибиторами обратного захвата серотонина
Вопрос 21: При болезни Ниманна-Пика на УЗИ внутренних органов выявляется
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- панкреатит
- спленомегалия (верный ответ)
- холецистит
Вопрос 22: При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика возможно выявление специфических неврологических симптомов
- вертикального надъядерного паралича взора (верный ответ)
- геластической катаплексии (верный ответ)
- катаплексии
- эпилептических приступов
Вопрос 23: При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика проводится(ятся)
- консультация психиатра (верный ответ)
- неврологические тесты
- тесты на выявление депрессии
- тесты на выявление когнитивных нарушений (верный ответ)
Вопрос 24: При окрашивании культуры клеток фибробластов при цитохимическом анализе наблюдаются
- амилоидные включения
- интенсивные флюоресцирующие области (верный ответ)
- макрофаги
- пенистые клетки
Вопрос 25: При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится
- антиоксидантная терапия
- антихолинэстеразная терапия
- гастропротекционная терапия
- желчегонная терапия (верный ответ)
Вопрос 26: При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится желчегонная терапия препаратом
- арахедоновой кислоты
- соляной кислоты
- урсодезоксихолевой кислоты (верный ответ)
- фолиевой кислоты
Вопрос 27: При световой микроскопии различных тканей у пациентов с болезнью Ниманна-Пика можно определить
- амилоид
- зернистые клетки
- характерные пенистые клетки (верный ответ)
- холестериновые бляшки
Вопрос 28: Системными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
- висцеральные (верный ответ)
- неврологические (верный ответ)
- психиатрические (верный ответ)
- сердечно-сосудистые
Вопрос 29: Специфическая терапия Болезни Ниманна-Пика тип С проводится
- Актовегином
- Бетасерком
- Миглустатом (верный ответ)
- Таннаканом
Вопрос 30: Тщательное объективное диспансерное обследование у пациентов с Болезнью Ниманна-Пика тип С должно проводиться каждые
- 2 недели в специализированном центре
- 3 месяца в специализированном центре
- 6-12 месяцев в поликлинике по месту жительства
- 6-12 месяцев в специализированном центре (верный ответ)
Вопрос 31: У новорожденных и детей грудного возраста с висцеральными симптомами болезни Ниманна-Пика тип С дифференциальный диагноз проводится с
- болезнью Дауна
- галактоземией (верный ответ)
- митохондриальными нарушениями (верный ответ)
- синдромом Алажилль (верный ответ)
Вопрос 32: У пациентов с болезнью Ниманна-Пика могут наблюдаться неспецифические неврологические симптомы
- атаксия (верный ответ)
- дизартрия (верный ответ)
- судороги (верный ответ)
- тетрапарез
Вопрос 33: У пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С для лечения двигательных нарушений проводят
- ботулинотерапию
- диетотерапию
- миографию
- физиотерапевтическое лечение (верный ответ)
Вопрос 34: У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С информативность теста ДНК-диагностики составляет около
- 1%
- 25%
- 50%
- 94% (верный ответ)
Вопрос 35: У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С рекомендуется в ходе диспансерного обследования проводить МРТ-исследование головного мозга
- 1 раз в 2–3 года
- 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в год (верный ответ)
- 2 раза в 6 месяцев
Вопрос 36: Функция глотания при Болезни Ниманна-Пика тип С может оцениваться с помощью
- УЗИ шеи
- простого исследования глотания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования (верный ответ)
- простого исследования жевания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования
- эзофагоскопии
Вопрос 37: Чувствительным и специфическим маркером для скрининга Болезни Ниманна-Пика тип С является
- повышение уровня продуктов окисления холестерина (верный ответ)
- повышение уровня фосфатов в крови
- повышение уровня холестерина в крови
- повышение уровня щелочной фосфатазы в крови
Вопрос 38: Электрошоковая терапия применяется у пациентов с
- кататонией (верный ответ)
- психозами
- тетраплегией
- эпилептическими припадками
Вопрос 39: Эффективными препаратами для лечения депрессии является
- вальпроат натрия
- препараты мелатонина
- противоэпилептические препараты
- селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (верный ответ)
Вопрос 40: Эффективными(ым) препаратами(ом) для лечения биполярных аффективных расстройств являются(ется)
- антипсихотические лекарственные препараты
- вальпроат натрия (верный ответ)
- препараты мелатонина
- селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ