Тест с ответами по теме «Болезнь Дента» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Нефрология, Педиатрия (после специалитета), Педиатрия.
Вопрос 1: X-связанная мутация у лиц женского пола
- изменяет пролиферацию клеток in vivo (верный ответ)
- изменяет жизнеспособность клеток in vitro
- приводит к мозаицизму по Х-сцепленной экспрессии гена как от материнской, так и отцовской Х-хромосомы (верный ответ)
- изменяет пролиферацию клеток in vitro
- изменяет жизнеспособность клеток in vivo (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Дента классифицируется на
- тип 2 (верный ответ)
- тип 3 (верный ответ)
- тип 1 (верный ответ)
- тип 4
- тип 5
Вопрос 3: Болезнь Дента необходимо дифференцировать с наследственными заболеваниями с синдромом Фанкони с манифестаций в неонатальном периоде
- болезнь Вильсона-Коновалова
- галактоземия (верный ответ)
- митохондриальные заболевания (верный ответ)
- нефропатический цистиноз
- тирозинемия (верный ответ)
Вопрос 4: Болезнь Дента относится к
- моногенным заболеваниям
- спорадическим заболеваниям
- идиопатическим заболеваниям
- наследственным заболеваниям (верный ответ)
- мультифакториальным заболеваниям
Вопрос 5: Болезнь Дента представляет собой
- митохондриальное заболевание
- Х-сцепленное заболевание (верный ответ)
- не наследственное заболевание
Вопрос 6: Болезнь Дента представляет собой Х-сцепленное
- не прогрессирующее заболевание с сохранными функциями почек
- непрерывно рецидивирующее хроническое заболевание
- медленно прогрессирующее заболевание (верный ответ)
- хроническое заболевание с фазами активности и клинической ремиссии
Вопрос 7: Болезнь Дента – это
- аутосомно-рецессивная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек
- Х-сцепленная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц женского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек
- Х-сцепленная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек (верный ответ)
- аутосомно-доминантная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек
Вопрос 8: В качестве доноров почки у пациентов с болезнью Дента и хронической болезнью почек 5-й стадии могут рассматриваться родственные доноры
- все возможные варианты
- родственные доноры - здоровые братья ребенка (верный ответ)
- родственный донор - отец (верный ответ)
- родственный донор - отец (верный ответ)
- родственные доноры - здоровые сестры ребенка
Вопрос 9: В основе патогенеза болезни Дента тип 1 лежит функциональная потеря протеина СIС-5, кодируемого геном CLCN5, приводящая к дефекту транспорта в проксимальных тубулярных клетках, проявляющаяся в виде
- нефротического синдрома
- дисфункции в проксимальных тубулярных клетках (верный ответ)
- гиперкальциурии (верный ответ)
- нефрокальциноза/нефролитиаза (верный ответ)
- низкомолекулярной протеинурии (верный ответ)
Вопрос 10: В экспериментальном исследовании (на мышиной модели болезни Дента) трансплантация костного мозга улучшает дисфункцию проксимальных канальцев за счет
- снижения низкомолекулярной протеинурии (верный ответ)
- уменьшения глюкозурии (верный ответ)
- уменьшения фосфатурии
- увеличения экспрессии мегалина (верный ответ)
- уменьшения гиперкальциурии (верный ответ)
Вопрос 11: В экспериментальных исследованиях диета с высоким содержанием цитрата способствовала
- уменьшению тубулярной атрофии (верный ответ)
- уменьшению интерстициального фиброза (верный ответ)
- уменьшению нефрокальциноза (верный ответ)
- замедлению снижения функций почек (верный ответ)
- уменьшению гломерулосклероза
Вопрос 12: Витамин Д назначается пациентам с болезнью Дента при дефиците 25OH витамина Д под контролем
- уровня кальция в крови (верный ответ)
- уровня кальция в моче (верный ответ)
- скорости клубочковой фильтрации
- уровня 25OH витамина Д
- активности щелочной фосфатазы в крови (верный ответ)
Вопрос 13: Гипотиазид назначается пациентам с болезнью Дента при уролитиазе и гиперкальциурии под контролем
- уровня 25OH витамина Д
- уровня кальция в моче (верный ответ)
- уровня электролитов в крови (верный ответ)
- уровня кальция в крови
- функций почек (скорости клубочковой фильтрации) (верный ответ)
Вопрос 14: Гормон роста назначается пациентам с болезнью Дента
- при хронической болезни 2 стадии
- при хронической болезни 3 стадии (верный ответ)
- при задержке роста (<3 процентиля) несмотря на адекватный метаболический контроль (верный ответ)
- при хронической болезни 5 стадии (верный ответ)
- при хронической болезни 4 стадии (верный ответ)
Вопрос 15: Диагноз болезни Дента может быть подтвержден только на основании
- низкомолекулярной протеинурии
- нефробиопсии
- молекулярно-генетического исследования генов CLCN5 и OCRL (верный ответ)
- синдрома Фанкони
- гиперкальциурии
Вопрос 16: К низкомолекулярным белкам в моче относятся
- бета-2-микроглобулин (верный ответ)
- подоцин
- альфа-2- макроглобулин
- альбумин
- ретинол-связывающий белок (верный ответ)
Вопрос 17: Какая терапия назначается пациентам с болезнью Дента?
- патогенетическая
- хирургическая
- симптоматическая (верный ответ)
- паллиативная
- нефропротективная (верный ответ)
Вопрос 18: Какие гломерулярные изменения выявлялись при нефробиопсии у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?
- мезангиальная пролиферация (верный ответ)
- минимальные гломерулярные изменения (верный ответ)
- другие (перигломерулярный фиброз, расширение мезангиального матрикса, незрелые гломерулы, синехии) (верный ответ)
- фокально-сегментарный гломерулосклероз (верный ответ)
- мембрано-пролиферативный гломерулонерит
Вопрос 19: Какие изменения выявлялись при иммунофлюоресценции почечной ткани у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?
- депозиты IgА, IgM, IgG, C3
- депозиты C3 (верный ответ)
- депозиты C1q
- депозиты IgА
- депозиты IgM (верный ответ)
Вопрос 20: Какие изменения выявлялись при электронной микроскопии почечной ткани у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?
- фибриллы в гломерулярных базальных мембранах
- распластывание малых отростков подоцитов (верный ответ)
- другие (мезангиальная пролиферация, коллапсированные гломерулы, утолщение гломерулярных базальных мембран, глобальный склероз) (верный ответ)
- электронно-плотные депозиты (верный ответ)
- неравномерная складчатость гломерулярных базальных мембран (верный ответ)
Вопрос 21: Какие тубулярные изменения выявлялись при нефробиопсии у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?
- тубулярная атрофия (верный ответ)
- другие (острый тубулярный некроз, кортикальный фиброз, интерстициальная инфильтрация) (верный ответ)
- утолщение тубулярных базальных мембран
- кристаллы кальция (верный ответ)
- интерстициальный фиброз (верный ответ)
Вопрос 22: Клинические проявления болезни Дента у лиц женского пола
- низкомолекулярная протеинурия (верный ответ)
- гематурия
- хроническая болезнь почек (верный ответ)
- гиперкальциурия (верный ответ)
- нефрокальциноз (верный ответ)
Вопрос 23: Назначение терапии препаратами фосфора пациентам с болезнью Дента показано
- при проявлениях рахита (верный ответ)
- при повышении уровня щелочной фосфатазы в крови
- при остеопорозе (верный ответ)
- при гиперфосфатурии
- при гипофосфатемии (верный ответ)
Вопрос 24: Недостатки неконтрастной компьютерной томографии для выявления уролитиаза
- потенциальная необходимость в седации (верный ответ)
- возможно занижение размера камней
- возможен пропуск небольших дистальных камней (верный ответ)
- телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней
- риск развития злокачественных новообразований при облучении (верный ответ)
Вопрос 25: Недостатки обзорной рентгенографии брюшной полости для выявления уролитиаза
- возможно занижение размера камней
- риск развития злокачественных новообразований при облучении (верный ответ)
- визуализация зависит от специалиста
- пропуск рентген-негативных камней (мочевая кислота) (верный ответ)
- телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней
Вопрос 26: Недостатки ультразвукового исследования для выявления уролитиаза
- возможен пропуск камней в мочеточнике, в папиллярной или чашечно-лоханочной системе (верный ответ)
- визуализация зависит от специалиста (верный ответ)
- не выявляет сопутствующий гидронефроз
- телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней (верный ответ)
- возможно завышение размера камней, пропуск мелких камней (<5 мм) (верный ответ)
Вопрос 27: Нефробиопсия для диагностики болезни Дента
- показана в зависимости от функций почек
- показана в зависимости от выраженности нефрокальциноза
- показана во всех случаях
- показана в зависимости от выраженности протеинурии
- не показана (верный ответ)
Вопрос 28: Низкомолекулярная протеинурия определяется повышенной экскрецией белков с молекулярной массой (М)
- <40 кДа (верный ответ)
- <30 кДа
- <20 кДа
- <50 кДа
- <60 кДа
Вопрос 29: Нормальные значения суточной экскреции кальция с мочой у детей
- <3 мг/кг/сутки
- <4 мг/кг/сутки (верный ответ)
- одинаковы независимо от возраста пациента (верный ответ)
- одинаковы независимо от пола пациента (верный ответ)
- <0,1 ммоль/кг/сутки (верный ответ)
Вопрос 30: Преимущества неконтрастной компьютерной томографии для выявления уролитиаза
- низкая стоимость
- простота выполнения
- обнаруживает рентген-негативные и мелкие камни (верный ответ)
- детальные анатомические особенности (верный ответ)
- широкая доступность
Вопрос 31: Преимущества обзорной рентгенографии брюшной полости для выявления уролитиаза
- обнаруживает рентген-негативные камни в почках
- обнаруживает все камни в почках
- обнаруживает рентген-позитивные камни в почках
- обнаруживает все камни в мочеточниках
- обнаруживает крупные камни в мочеточниках, не видимые при ультразвуковом исследовании (верный ответ)
Вопрос 32: Преимущества ультразвукового исследования для выявления уролитиаза
- показывает камни любого состава, анатомию почек и мочевого пузыря (верный ответ)
- простота выполнения
- выявляет сопутствующий гидронефроз (верный ответ)
- широкая доступность (верный ответ)
- отсутствие боли, облучения и анестезии (верный ответ)
Вопрос 33: Развитие хронической болезни почек 5-й стадии отмечается у какого количества мужчин в возрасте 30-50 лет с болезнью Дента?
- 80%-100%
- 10%-30%
- 29%-50%
- 30%–80% (верный ответ)
- 100%
Вопрос 34: Расчет реабсорбции фосфатов базируется на оценке
- наличия кристаллов аморфных фосфатов в моче
- канальцевой реабсорбции фосфатов (верный ответ)
- только уровня экскреция фосфора с мочой
- соотношения максимальной канальцевой реабсорбции фосфатов к скорости клубочковой фильтрации (верный ответ)
- только уровня экскреция фосфора с мочой и расчетной скорости клубочковой фильтрации
Вопрос 35: Суточная экскреция фосфора с мочой у детей зависит
- от функционального состояния почек пациента
- от диеты пациента
- от уровня креатинина с мочой
- от возраста пациента (верный ответ)
- от пола пациента (верный ответ)
Вопрос 36: У детей нормальные значения уровня калия в крови
- не зависят от пола пациента (верный ответ)
- зависят от диеты пациента
- зависят от функционального состояния почек пациента
- зависят от возраста пациента (верный ответ)
Вопрос 37: У детей нормальные значения уровня лактатдегидрогеназы и креатинкиназы в крови
- зависят от возраста пациента (верный ответ)
- не зависят от пола пациента
- зависят от функционального состояния почек пациента
- не зависят от возраста пациента
- зависят пола пациента (верный ответ)
Вопрос 38: У детей нормальные значения уровня фосфора в крови
- зависят от возраста пациента (верный ответ)
- зависят от функционального состояния почек пациента
- зависят пола пациента
- не зависят от возраста пациента
- зависят от диеты пациента
Вопрос 39: У какого количества мальчиков с болезнью Дента тип 1 отмечается снижение функций почек до хронической болезни?
- 45% (верный ответ)
- 75%
- 15%
- 35%
- 95%
Вопрос 40: У пациентов с болезнью Дента не выявлено взаимосвязи между
- наличием и степени нефрокальциноза и темпами снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (верный ответ)
- выраженностью протеинурии и гломерулярного склероза и тубулоинтерстициального фиброза в почечной ткани (верный ответ)
- выраженностью протеинурии и тубулярной атрофии
- выраженностью протеинурии и артериолосклерозом
- выраженностью протеинурии и расчетной скоростью клубочковой фильтрации (верный ответ)
Вопрос 41: У пациентов с болезнью Дента ультразвуковое исследование почек выполняется для
- определения локализации уролитиаза (верный ответ)
- выявления уролитиаза (верный ответ)
- выявления нефрокальциноза (верный ответ)
- определения функций почек
- оценки степени нефрокальциноза (верный ответ)
Вопрос 42: Установленная фенотипическая вариабельность клинических проявлений болезни Дента у лиц женского пола может быть следствием
- не связанных с генетикой факторами
- неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы отцовского или материнского Х изменяется в сторону одного из родителей (верный ответ)
- неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы только материнского Х изменяется
- неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы только отцовского Х изменяется
- аутосомной транслокации – обмена генетической информацией между Х-хромосомой и аутосомой без потери материала (верный ответ)
Вопрос 43: Характерные клинические проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 1 и 2
- нефролитиз/нефрокальциноз (верный ответ)
- неполный синдром Фанкони (верный ответ)
- низкомолекулярная протеинурия (верный ответ)
- лейкоцитурия
- гиперкальциурия (верный ответ)
Вопрос 44: Характерные клинические проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 3
- неполный синдром Фанкони (глюкозурия, аминоацидурия, гиперфосфатурия) (верный ответ)
- гематурия
- гиперкальциурия/уролитиаз/нефрокальциноз (верный ответ)
- низкомолекулярная протеинурия (верный ответ)
- хроническая болезнь почек (верный ответ)
Вопрос 45: Экстраренальные проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 2
- повышение уровня лактатдегидрогеназы и/или креатинфосфокиназы в крови (верный ответ)
- рахитические деформации (верный ответ)
- задержка роста (верный ответ)
- гипотиреоз
- врожденная катаракта (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ