✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Острые порфирии (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»
Тест с ответами по теме «Острые порфирии (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Гематология, Неврология, Онкология, Терапия, Хирургия.
Вопрос 1: Активность фактора (PGC-1α) снижает
- мальтоза
- декстроза (верный ответ)
- фруктоза
- галактоза
Вопрос 2: Аутосомно-доминантными являются
- наследственная копропорфирия (верный ответ)
- острая перемежающая порфирия (верный ответ)
- порфирия обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы
- вариегатная порфирия (верный ответ)
Вопрос 3: Аутосомно-рецессивным является
- вариегатная порфирия
- острая перемежающая порфирия
- порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы (верный ответ)
- наследственная копропорфирия
Вопрос 4: Более ___ % пациентов с острой порфирией составляют женщины в возрасте от 20 до 45 лет
- 40
- 80 (верный ответ)
- 60
- 20
Вопрос 5: Боли в животе при атаке ОП имеют острое начало, обычно нарастают до максимальной интенсивности в течение ___ дней
- 5–6
- 2–3 (верный ответ)
- 7–8
- 9–10
Вопрос 6: В зависимости от места преимущественной продукции и накопления порфиринов и их предшественников, порфирии подразделяются на
- селезеночные
- печеночные (верный ответ)
- церебрльные
- эритропоэтические (верный ответ)
Вопрос 7: В настоящее время смертность во время атак ОП составляет ___ %
- 40–55
- 5–20 (верный ответ)
- 60–70
- 30–40
Вопрос 8: В основе развития острых порфирий лежат мутации генов, ответственных за синтез ферментов цикла биосинтеза гема, в
- кишечнике
- легких
- селезенке
- печени (верный ответ)
Вопрос 9: Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП возможно проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе 3–4 мг/кг массы в течение ___ дней в еженедельном или ежемесячном режиме (в зависимости от клинической ситуации)
- 2
- 4 (верный ответ)
- 3
- 5
Вопрос 10: Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП рекомендуется проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе 4 мг/кг массы тела 1 раз в ___ дней
- 14
- 21
- 7 (верный ответ)
- 28
Вопрос 11: Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП рекомендуется проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе ___ мг/кг массы тела
- 4 (верный ответ)
- 1
- 2
- 3
Вопрос 12: Всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа на наличие мутаций генов ___ биосинтеза гема
- МКО
- HMBS (верный ответ)
- CPО (верный ответ)
- PPОX (верный ответ)
Вопрос 13: Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии
- гемином (верный ответ)
- пиридоксином
- кордиамином
- атропином
Вопрос 14: Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в дозе ___ мг/кг
- 4
- 2
- 3 (верный ответ)
- 1
Вопрос 15: Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в/в 3 мг/кг 1 раз в сутки в течение ___ дней
- 3
- 4 (верный ответ)
- 2
- 1
Вопрос 16: Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в/в в дозе 3 мг/кг ___ раз в сутки
- 3
- 4
- 2
- 1 (верный ответ)
Вопрос 17: Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином, который вводится
- подкожно
- внутримышечно
- внутрикостно
- внутривенно (верный ответ)
Вопрос 18: Гепатоцеллюлярная карцинома развивается примерно у ___ % пациентов с ОП
- 45
- 25 (верный ответ)
- 5
- 15
Вопрос 19: Гепатоцеллюлярная карцинома является причиной смерти у ___ % пациентов ОПП старше 55 лет
- 10 (верный ответ)
- 40
- 20
- 30
Вопрос 20: Для лечения атак ОП применяют ______ введение декстрозы
- внутрикостное
- внутривенное (верный ответ)
- внутримышечное
- подкожное
Вопрос 21: Допустимый уровень гипонатриемии при ОП, который может сохраняться длительное время, составляет ___ ммоль/л
- 100–105
- 115–120
- 105–110
- 132–135 (верный ответ)
Вопрос 22: Ежемесячные менструально-ассоциированные атаки развиваются у ___ % пациенток
- 1–2
- 3–5 (верный ответ)
- 20–25
- 10–15
Вопрос 23: Если носительство ОП выявлено в детском возрасте, то при адекватной профилактике, вероятность атак в будущем снижается до ___ %
- 1–5 (верный ответ)
- 10–15
- 25–50
- 17–25
Вопрос 24: К печеночным порфириям относятся
- эритропоэтическая протопорфирия
- острая перемежающаяся порфирия (верный ответ)
- вариегатная порфирия (верный ответ)
- наследственная копропорфирия (верный ответ)
Вопрос 25: К эритропоэтической порфирии относится
- наследственная копропорфирия
- эритропоэтическая протопорфирия (верный ответ)
- острая перемежающаяся порфирия
- вариегатная порфирия
Вопрос 26: Максимальная суточная доза гемина составляет ___ мг
- 250 (верный ответ)
- 150
- 50
- 350
Вопрос 27: Мутация гена АLАD лежит в основе развития
- вариегатной порфирии
- острой перемежающейся порфирии
- порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы (верный ответ)
- наследственной копропорфирии
Вопрос 28: Мутация гена CPО лежит в основе развития
- вариегатной порфирии
- порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы
- острой перемежающейся порфирии
- наследственной копропорфирии (верный ответ)
Вопрос 29: Мутация гена HMBS лежит в основе развития
- порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы
- острой перемежающейся порфирии (верный ответ)
- вариегатной порфирии
- наследственной копропорфирии
Вопрос 30: Мутация гена PPОX лежит в основе развития
- порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы
- наследственной копропорфирии
- острой перемежающейся порфирии
- вариегатной порфирии (верный ответ)
Вопрос 31: О тяжелой острой почечной недостаточности вследствие миоглобинурии, свидетельствует КФК> ___ Ед/л
- 4 000
- 2 000
- 10 000 (верный ответ)
- 6 000
Вопрос 32: Об острой порфирии свидетельствуют уровни АЛК и ПБГ в моче, превышающие нормативные показатели более, чем в ___ раз
- 5 (верный ответ)
- 2
- 3
- 4
Вопрос 33: Обязательным критерием ОП является отсутствие других причин для появления характерных симптомов и более, чем ___ - кратное повышение концентрации порфобилиногена в моче, собранной в острую фазу заболевания
- 2
- 5 (верный ответ)
- 4
- 3
Вопрос 34: Основной механизм действия порфириногенных факторов, по-видимому, связан с повышенной потребностью в синтезе цитохрома
- Р 150
- V 450
- Р 450 (верный ответ)
- В 450
Вопрос 35: Острые порфирии (ОП) – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза
- кетоновых тел
- гема (верный ответ)
- билирубина
- белка
Вопрос 36: Острые порфирии кодируются по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- E50.2
- E80.2 (верный ответ)
- С60.2
- М80.1
Вопрос 37: Патогномоничным симптомом ОП является
- гипернатриемия
- гипокалиемия
- гипонатриемия (верный ответ)
- гиперкальциурия
Вопрос 38: Пациентам с латентным генетическим эффектом, приводящим к ОП, показано периодическое диспансерное обследование с частотой до 1 раз в __ года в возрасте после 50 лет в связи с риском развития первичной карциномы печени
- 2 (верный ответ)
- 4
- 3
- 1
Вопрос 39: Пациентам с латентным генетическим эффектом, приводящим к ОП, показано периодическое диспансерное обследование с частотой до 1 раза в ___ лет в возрасте до 50 лет в связи с риском развития первичной карциномы печени
- 8
- 5 (верный ответ)
- 7
- 6
Вопрос 40: Пациентам с легкими атаками острой порфирии рекомендуется введение 10% раствора декстрозы в объеме ____ л в сутки
- 3–4
- 5–6
- 7–8
- 1–2 (верный ответ)
Вопрос 41: Пациентам с легкими атаками острой порфирии рекомендуется введение ___ % раствора декстрозы
- 30
- 40
- 10 (верный ответ)
- 20
Вопрос 42: Первичная оценка эффективности курса гормональной терапии первой линии менструально-ассоциированных атак ОП проводится через ___ месяца
- 3 (верный ответ)
- 6
- 2
- 4
Вопрос 43: Первичная оценка эффективности превентивной гормональной терапии менструально-ассоциированных атак ОП второй линии, включающей аналоги гонадотропин-рилизинг гормона, проводится через ___ мес
- 2
- 4
- 1
- 3 (верный ответ)
Вопрос 44: Показанием для назначения гормональной терапии первой линии является развитие ___ и более менструально-ассоциированных атак в течение ___ месяцев при условии отсутствия симптомов атаки ОП на момент начала гормональной терапии
- 2;2
- 1;3
- 1;2
- 2;4 (верный ответ)
Вопрос 45: Показанием для экстренной госпитализации в медицинскую организацию является
- подозрение на развитие гепатоцеллюлярной карциномы
- развитие симптомов хронической почечной недостаточности
- развитие симптомов атаки порфирии (верный ответ)
- диспансерное обследование
Вопрос 46: Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию является
- подозрение на развитие гепатоцеллюлярной карциномы (верный ответ)
- развитие симптомов хронической почечной недостаточности (верный ответ)
- диспансерное обследование (верный ответ)
- развитие симптомов атаки порфирии
Вопрос 47: После перенесенной первой атаки ОП риск развития повторных атак составляет ___ %
- 50 (верный ответ)
- 10
- 20
- 80
Вопрос 48: Постепенное повышение уровня креатинина наблюдается в ___ % всех случаев ОП
- 10–15 (верный ответ)
- 1–5
- 30–35
- 20–25
Вопрос 49: Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных ОП первой линии включает гормональные контрацептивы системного действия левоноргестрел + этинилэстрадиол для контрацепции и назначается в режиме ______ дней перерыв
- 2120 (верный ответ)
- 217 (верный ответ)
- 719 (верный ответ)
- 77 (верный ответ)
Вопрос 50: Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии включает аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и применяется в режиме
- 4 инъекции в месяц
- 1 инъекция в месяц (верный ответ)
- 2 инъекции в месяц
- 3 инъекции в месяц
Вопрос 51: Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии, включающая аналоги гонадотропин-рилизинг гормона, применяется в течение ___ мес
- 14–24
- 26–36
- 6–12 (верный ответ)
- 1–3
Вопрос 52: Предшественники порфиринов — это
- стеркобилин
- порфобилиноген (верный ответ)
- аминолевулиновая кислота (верный ответ)
- аминокапроновая кислота
Вопрос 53: При длительности гормональной терапии аналогами гонадотропин-рилизинг гормона более ___ мес., дополнительно назначаются эстрогены
- 2
- 6 (верный ответ)
- 4
- 1
Вопрос 54: При назначении профилактической терапии гемином необходимо показатели
- углеводного обмена
- жирового обмена
- обмена железа (верный ответ)
- белкового обмена
Вопрос 55: При невозможности исследовать мочу немедленно во время атаки ОП, моча должна быть собрана в лабораторную посуду, защищенную от попадания света и заморожена до ___ °С до отправки в лабораторию
- -12
- -5
- -9
- -18 (верный ответ)
Вопрос 56: При отсутствии возможности количественного измерения ПБГ и АЛК, допустимо проведение качественного анализа свежей мочи на ПБГ с реактивом
- Фелинга
- Толленса
- Шиффа
- Эрлиха (верный ответ)
Вопрос 57: При положительном или сомнительном результате качественной реакции на ПБГ мочи вероятность острой порфирии составляет более ___ %
- 70 (верный ответ)
- 10
- 30
- 50
Вопрос 58: При уровне АЛК и ПБГ в моче, превышающие нормативные показатели менее, чем в ___ раз, необходимо исключать причины следовой порфиринурии
- 15
- 5 (верный ответ)
- 10
- 20
Вопрос 59: Проведение анальгезии с использованием опиоидных анальгетиков пациентам с ОП показано при наличии болевого синдрома (ВАШ> __)
- 1
- 7 (верный ответ)
- 3
- 5
Вопрос 60: Продолжительность курса гормональной терапии первой линии менструально-ассоциированных атак ОП не менее ___ месяцев
- 6 (верный ответ)
- 4
- 3
- 2
Вопрос 61: Прямой нейротоксический эффект при атаке ОП обусловлен высокой концентрацией
- АЛТ
- ГАМК
- АСТ
- АЛК (верный ответ)
Вопрос 62: Раствор декстрозы рекомендуется вводить медленно внутривенно, желательно в течение ____ часов
- 12
- 18
- 24 (верный ответ)
- 6
Вопрос 63: Риск развития повторных атак наиболее высок у женщин с экскрецией ПБГ > ___ мкмоль/л
- 60
- 40
- 20
- 100 (верный ответ)
Вопрос 64: Самая частая из острых порфирий – ОПП, составляет более ___ % всех случаев острой порфирии
- 45
- 85 (верный ответ)
- 65
- 35
Вопрос 65: Самая частая из острых порфирий — это
- наследственная копропорфирия
- вариегатная порфирия
- порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы
- острая перемежающая порфирия (верный ответ)
Вопрос 66: Самой редкой является
- острая перемежающая порфирия
- порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы (верный ответ)
- наследственная копропорфирия
- вариегатная порфирия
Вопрос 67: Тест с реактивом Эрлиха чувствителен при повышении уровня ПБГ в ___ и более раз
- 5 (верный ответ)
- 2
- 3
- 4
Вопрос 68: Транзиторное повреждение нервной системы во время атаки ОП обусловлено утратой тормозного эффекта нейротрансмиттерами в ЦНС при избытке
- ГАМК
- АЛТ
- АЛК (верный ответ)
- АСТ
Вопрос 69: Транзиторное повреждение нервной системы во время атаки ОП обусловлено цитотоксическими эффектами свободных радикалов вследствие их повышенной продукции, обусловленной энолизацией и аутооксидацией избыточного количества
- АЛТ
- ГАМК
- АСТ
- АЛК (верный ответ)
Вопрос 70: Транскрипцию АЛК-синтетазы напрямую индуцирует фактор
- PGC-1α (верный ответ)
- DGC-1α
- CGV-1α
- PTC-1α
0/0