✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»
Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Эндокринология.
Вопрос 1: Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе
- альдостерона (верный ответ)
- кортизола (верный ответ)
- прогестерона
- эстрадиола
Вопрос 2: Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами
- адренокортикотропный гормон – недостаточность (верный ответ)
- адренокортикотропный гормон – резистентность (верный ответ)
- множественная эндокринная неоплазия
- сольтеряющий синдром
Вопрос 3: Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся
- возбуждением ЦНС
- нарушениями сердечного ритма (верный ответ)
- срыгиваниями и рвотой (верный ответ)
- тяжелым эксикозом (верный ответ)
Вопрос 4: Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются
- альдостерон
- кортизол (верный ответ)
- кортикостерон (верный ответ)
- прогестерон
Вопрос 5: Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды
- адреналин
- альдостерон (верный ответ)
- дезоксикортикостерон (верный ответ)
- кортизол
Вопрос 6: Избыток адренокортикотропного гормона приводит к усилению
- блока прогестерона
- инактивации холестерина
- синтеза катехоламинов
- синтеза стероидных гормонов (верный ответ)
Вопрос 7: Избыточная продукция андрогенов, вызывает
- вирилизацию (верный ответ)
- гермафродитизм
- гинекомастию
- гипогонадизм
Вопрос 8: Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?
- дефицита 11β-гидроксилазы
- дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы
- дефицита альдостерон-синтетазы
- дефицита фермента 21-гидроксилазы (верный ответ)
Вопрос 9: Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?
- андрогены
- глюкокортикоиды
- катехоламины
- минералокортикоиды (верный ответ)
Вопрос 10: Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?
- адреналин (верный ответ)
- андрогены
- катехоламины
- норадреналин (верный ответ)
Вопрос 11: Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?
- андрогены (верный ответ)
- минералокортикоиды
- прогестерон (верный ответ)
- эстрогены (верный ответ)
Вопрос 12: Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?
- клубочковая (верный ответ)
- мозговая
- пучковая (верный ответ)
- сетчатая (верный ответ)
Вопрос 13: Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за
- множественных врождённых пороков развития
- нарушения формирования гениталий (верный ответ)
- проявлений вирилизации (верный ответ)
- синдрома потери соли (верный ответ)
Вопрос 14: Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы
- артериальная гипотензия
- мышечная слабость (верный ответ)
- нарушения сердечного ритма (верный ответ)
- полидипсия (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
Вопрос 15: Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие
- нарушение центральной гемодинамики (верный ответ)
- синдром потери соли (верный ответ)
- судорожный синдром
- эксикоз (верный ответ)
Вопрос 16: Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие
- норма калия и натрия
- повышение альдостерона и снижение кортизол (верный ответ)
- снижение ренина плазмы и повышение АКТГ (верный ответ)
- снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата (верный ответ)
Вопрос 17: Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме будут следующими
- дефицит 21-гидроксилазы (верный ответ)
- повышение 17-гидроксипрогестерона (верный ответ)
- снижение натрия (верный ответ)
- снижение уровня калия
Вопрос 18: На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?
- белковый (верный ответ)
- водно-солевой
- жировой (верный ответ)
- углеводный (верный ответ)
Вопрос 19: На какие виды обмена воздействуют минералокортикоиды?
- белковый
- водно-солевой (верный ответ)
- жировой
- углеводный (верный ответ)
Вопрос 20: Наиболее часто у новорожденных с классической формой врождённой гипоплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) встречается
- вирилизация
- гиперпигментация половых органов
- макрогенитосомия
- синдром потери соли (верный ответ)
Вопрос 21: Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с
- выраженной мозговой дисфункцией
- поражением гепатобилиарной системы
- тяжелой надпочечниковой недостаточностью (верный ответ)
- тяжёлым нарушением гемостаза
Вопрос 22: Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с
- кистозной трансформацией
- липоидной гиперплазией надпочечников (верный ответ)
- ростом андрогенсекретирующей опухоли
- тотальной кортикальной недостаточностью (верный ответ)
Вопрос 23: Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется
- артериальной гипертензией (верный ответ)
- гипогонадизмом (верный ответ)
- гипонатриемией
- мужским псевдогермафродитизмом (верный ответ)
Вопрос 24: Недостаточность фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы приводит к невозможности синтеза
- андрогенов надпочечников (верный ответ)
- кортизола (верный ответ)
- норадреналина
- стероидов половых желез (верный ответ)
Вопрос 25: Недостаточность фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ
- заостренными зубцами Р
- заостренными зубцами Т (верный ответ)
- отрицательными зубцами Т
- широким комплексом QRS
Вопрос 26: Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к
- дефициту катехоламинов
- дефициту кортизола (верный ответ)
- повышению уровня АКТГ (верный ответ)
- усилению секреции надпочечниковых андрогенов (верный ответ)
Вопрос 27: Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками
- девочки рождаются с вирилизацией половых органов (верный ответ)
- дети рождаются без изменений половых органов
- дети рождаются гермафродитами
- мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией (верный ответ)
Вопрос 28: Недостаточность фермента StAR/20, 22-десмолазы имеет следующие лабораторные изменения в крови
- повышена активность ренина плазмы (верный ответ)
- повышена секреция эстрогенов
- тяжелая недостаточность глюкокортикоидов (верный ответ)
- тяжелая недостаточность минералокортикоидов (верный ответ)
Вопрос 29: Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями
- гипертензия
- гипогликемия (верный ответ)
- нарушение строения наружных гениталий (верный ответ)
- синдром потери соли (верный ответ)
Вопрос 30: Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента
- 11β-гидроксилазы
- 17α-гидроксилазы
- 21-гидроксилазы (верный ответ)
- альдостерон-синтетазы
Вопрос 31: Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников - это назначение
- глюкокортикоидов (верный ответ)
- минералокортикоидов (верный ответ)
- растворов глюкозы
- электролитов
Вопрос 32: Пренатальная диагностика врождённой дисфункции коры надпочечников включает анализ
- ДНК клеток ворсин хориона (верный ответ)
- ДНК клеток крови плода
- ДНК клеток околоплодных вод (недостаточность 21-гидроксилазы) (верный ответ)
- определение в околоплодных водах 11-дезоксикортизола (верный ответ)
Вопрос 33: При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются
- гипергликемия
- гиперкалиемия (верный ответ)
- гипонатриемия (верный ответ)
- дефицит альдостерона (верный ответ)
- обезвоживание (верный ответ)
Вопрос 34: При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации
- 11-бета-гидроксилазы
- 17- гидроксипрогестерона (верный ответ)
- 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы
- 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы
Вопрос 35: При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена
- избытком минералокортикоидов
- недостатком глюкокортикоидов
- усиленной секрецией андрогенов (верный ответ)
- усиленной секрецией эстрогенов
Вопрос 36: При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме
- дефицит андрогенов
- дефицит кортизола (верный ответ)
- избыток минералокортикоидов (верный ответ)
- повышение АКТГ (верный ответ)
Вопрос 37: При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде
- закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам (верный ответ)
- раннего облысения
- увеличения полового члена и клитора (верный ответ)
- ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет (верный ответ)
Вопрос 38: Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка
- задержка роста (верный ответ)
- рвота (верный ответ)
- снижение веса (верный ответ)
- сниженная температура тела
Вопрос 39: Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка
- высокое АД
- вялость (верный ответ)
- пигментация (верный ответ)
- судороги (верный ответ)
Вопрос 40: Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников
- врождённые TORCH-инфекции
- множественные врождённые пороки развития
- мутации в генах (верный ответ)
- тяжёлая асфиксия
Вопрос 41: Пучковая зона коры надпочечников выделяет гормоны
- андрогены
- глюкокортикоиды (верный ответ)
- катехоламины
- минералокортикоиды
Вопрос 42: Различают следующие клинические формы дефицита 21- гидроксилазы
- вирильная (верный ответ)
- латентная
- сольтеряющая (верный ответ)
- стёртая (верный ответ)
Вопрос 43: Следствие недостаточности фермента 21- гидроксилазы в организме человека
- избыток адренокортикотропного гормона (верный ответ)
- нарушение выработки адреналина
- нарушение синтеза кортизола (верный ответ)
- недостаток тестостерона
Вопрос 44: Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников
- 1:1 (верный ответ)
- 1:2
- 1:3
- 1:4
Вопрос 45: У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации
- выраженное развитие затылочной кости
- грушевидный нос (верный ответ)
- краниосиностоз (верный ответ)
- среднелицевая гипоплазия (верный ответ)
0/0