✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность»
Тест с ответами по теме «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Гематология, Инфекционные болезни, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: БЦЖ- инфекция у пациентов с ТКИН
- в лечении до пяти противотуберкулезных препаратов, длительно (верный ответ)
- не влияет на статус пациента
- не требует лечения
- разрешается самостоятельно к году жизни
Вопрос 2: В большей степени ТКИН болеет
- девочки
- девочки из семей евреев Ашкенази
- мальчики (верный ответ)
- одинаково среди мальчиков и девочек
Вопрос 3: В основе классификации ТКИН лежит
- клиническая симптоматика
- причинные генетические дефекты (верный ответ)
- снижение В-лимфоцитов
- снижение Т-лимфоцитов
Вопрос 4: В рамках кондиционирования перед ТГСК при ТКИН
- используют протоколы с миелооблативным режимом
- используют редуцированное кондиционирование со сниженной токсичностью (верный ответ)
- используют тотальное облучение тела
- кондиционирование никогда не используется
Вопрос 5: Вакцинация БЦЖ при ТКИН приводит
- к формированию противотуберкулезного иммунитета
- не эффективна
- пациенту с ТКИН вакцинация БЦЖ не проводится
- приводит в развитию БЦЖ-инфекции (верный ответ)
Вопрос 6: Визитной карточкой ТКИН является
- инфекции не характерны
- крапивница с первых месяцев жизни
- отсутствие инфекционных заболеваний на грудном вскармливании
- раннее начало тяжелых инфекционных осложнений (верный ответ)
Вопрос 7: Гипогаммаглобулинемия у детей первого года жизни
- без оценки клеточного состава лимфоцитов не информативна (верный ответ)
- всегда говорит о ТКИН
- всегда характерна для детей первого года жизни
- часто имеет транзиторный доброкачественный характер
Вопрос 8: Дифференциальную диагностику при подозрении на ТКИН в том числе проводят с
- ВИЧ - инфекцией (верный ответ)
- синдромом Дауна
- синдромом ДиДжорджи (верный ответ)
- синдромом Оменн
Вопрос 9: Для диагностики инфекционных возбудителей
- высокоэффективно определение IgE – специфических антител
- используется стандартная серологическая диагностика
- используется только метод ПЦР и микробиологический анализ (верный ответ)
- не входит определение IgM к патогену
Вопрос 10: Для лечения цитомегаловирусной инфекции у пациентов с ТКИН используют
- ацикловир
- виферон
- ганцикловир (верный ответ)
- изопреназин
Вопрос 11: Для синдрома Оменн характерно
- гепатоспеномегалия, лимфаденопатия (верный ответ)
- дерматит, алопеция (верный ответ)
- лимфоцитоз (верный ответ)
- нормальное количество TREC/KREC
Вопрос 12: Иммуносупрессивная терапия при ТКИН
- используется только в составе кондиционирования перед ТГСК
- используются только глюкокортикостероиды
- может включать несколько иммуносупрессантов (верный ответ)
- не используется
Вопрос 13: Количество ТREC – при ТКИН
- 25 и менее (верный ответ)
- может быть разным в зависимости от иммунофенотипа
- не более 1000, но не менее 500
- не зависит от пола и возраста и всегда более 1000
Вопрос 14: Куративной терапией ТКИН является
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- генная терапия (верный ответ)
- пожизненная терапия ВВИГ
Вопрос 15: Лечебная доза Бисептола при пневмоцистной пневмонии
- 15 мг/кг по триметоприму
- 20 мг/кг по тримепиму в/в кап (верный ответ)
- 5 мг/кг по триметоприму ежедневно
- 5 мг/кг по триметприму – ПН, СР, ПТ
Вопрос 16: Наличие Т – лимфоцитов при ТКИН может быть
- при развитии агранулоцитоза у пациентов с ТКИН
- при синдроме Лайела
- при синдроме Оменн (верный ответ)
- при синдроме приживления материнских лимфоцитов (верный ответ)
Вопрос 17: Одним из диагностических критериевТКИН является
- гипергаммаглобулинемия
- снижение В – лимфоцитов менее 500 кл/мкл
- снижение Т - лимфоцитов менее 300 кл/мкл (верный ответ)
- снижение нейтрофилов менее 500 кл/мкл
Вопрос 18: Оппортунистические инфекции
- не встречаются на территории РФ
- не развиваются у иммунокомпетентных лиц
- не развиваются у иммунокопрометированных лиц (верный ответ)
- относятся к профболезням
Вопрос 19: Понятие иммунофенотип определяется
- единственным генетическим дефектом
- клинической симптоматикой
- наличием Т –; В – лимфоцитов и NK - клеток (верный ответ)
- общим количеством лимфоцитов в крови
Вопрос 20: Поствакцинальный ответ при ТКИН
- адекватный нормальный
- выше по отношению к здоровому ребенку
- отсутствует (верный ответ)
- снижен к липополисахаридным антигенам
Вопрос 21: Пренатальная диагностика показана
- матери и лицам женского пола по материнской линии при Х-ТКИН (верный ответ)
- родителям (семье) пациента с ТКИН (верный ответ)
- самому пациенту с ТКИН (верный ответ)
- только матери пациента с ТКИН
Вопрос 22: Препараты ВВИГ обычно назначают из расчета
- 0,4 гр/кг 1 раз в 4 нед
- 0,4 гр/кг еженедельно (верный ответ)
- 1 гр/кг 1 раз в 14 дней
- 2-3 гр/кг еженельно
Вопрос 23: При Х- сцепленном варианте ТКИН пренатальная диагностика:
- не проводится
- показана матери в конкретном браке
- показана матери при всех последующих беременностях (верный ответ)
- показана отцу в любом браке
Вопрос 24: При успешной ТГСК или генной терапии у пациента с ТКИН
- Т – клеточный дефект восстановлен, гуморальный остается
- восстановлена функция только клеток миелоидного ряда
- требуется ретрансплантация каждые 5 лет
- функция иммунной системы восстановлена полностью (верный ответ)
Вопрос 25: Прогнозируемое количество пациентов с ТКИН в год
- 100 и более пациентов
- 35-50 пациентов (верный ответ)
- не более 1 пациента в каждом регионе РФ в год
- не более 10 пациентов
Вопрос 26: Синдром Оменн
- имеет подлежащего генетического дефекта
- не относится к ПИДС
- это болезнь холестеринового обмена
- это симптомокомплекс клинических и лабораторных нарушений при ТКИН (верный ответ)
Вопрос 27: ТКИН – это орфанное заболевание с популяционной частотой
- 1: 350000
- 1:100000
- 1:5000
- 1:50000 (верный ответ)
Вопрос 28: Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность - это
- вторичный иммунодефицит
- наследственное заболевание из группы аминоуцидурий
- первичное иммунодефицитное состояние (верный ответ)
- симптом лучевой болезни
Вопрос 29: Физическое развитие при ТКИН
- выше среднего
- гармоничное по возрасту
- гипотрофия и гипостатура (верный ответ)
- дисгармоничное за счет отставания в росте
Вопрос 30: Х-сцепленный вариант заболевания характерен для
- Дефицита RAG1/RAG2
- дефицита ADA
- дефицита IL2RG (верный ответ)
- только аутосомно-рецессивного наследования
0/0