📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 55 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Функциональная диагностика, Эндоскопия.
Вопрос 1: В каком возрасте инфантильная форма нефропатического цистиноза прогрессирует до терминальной стадии хронической почечной недостаточности?
- в возрасте 1-3 года
- в возрасте 3-5 лет
- в возрасте 5-8 лет
- в возрасте 8-12 лет (верный ответ)
Вопрос 2: В каком возрасте манифестирует гипофосфатемический рахит?
- в возрасте 13-18 месяцев
- в возрасте 18-24 месяца
- в возрасте 24-36 месяцев
- в возрасте 9-13 месяцев (верный ответ)
Вопрос 3: В каком возрасте манифестирует дистальный ренальный тубулярный ацидоз (I тип)?
- в возрасте 1-3 месяца
- в возрасте 2-5 лет
- в возрасте 3-6 месяцев
- в возрасте 6-24 месяца (верный ответ)
Вопрос 4: В каком возрасте манифестирует инфантильная форма нефропатического цистиноза?
- в возрасте 1-3 месяцев
- в возрасте 12-18 месяцев
- в возрасте 3-6 месяцев
- в возрасте 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 5: В каком возрасте манифестирует проксимальный ренальный тубулярный ацидоз?
- в возрасте 1-18 месяцев (верный ответ)
- в возрасте 18-24 месяца
- в возрасте 24-36 месяцев
- в возрасте 36-48 месяцев
Вопрос 6: В каком возрасте появляются клинические проявления нефрогенного несахарного диабета раннего возраста?
- в возрасте 1-3 месяцев
- в возрасте 3-6 месяцев (верный ответ)
- в возрасте 6-9 месяцев
- в возрасте 9-12 месяцев
Вопрос 7: За счет чего может наступить улучшение течения заболевания в возрасте 1-2 лет при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?
- за счет «дозревания» проксимального тубулярного транспорта (верный ответ)
- за счет воздействия половых гормонов на тубулярный аппарат почек
- за счет развития «солевого» аппетита (верный ответ)
- за счет улучшения ренального тубулярного ответа на минералокортикоиды (верный ответ)
Вопрос 8: Какая форма псевдогипоальдостеронизма тип I встречается наиболее часто?
- полиорганная аутосомно-доминантная форма
- полиорганная аутосомно-рецессивная форма
- ренальная аутосомно-доминантная форма (верный ответ)
- ренальная аутосомно-рецессивная форма
Вопрос 9: Какие выделяют основные клинические симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции?
- водянистая диарея (верный ответ)
- гиперглюкозурия
- отсутствие прибавки в весе (верный ответ)
- признаки обезвоживания (верный ответ)
Вопрос 10: Какие выделяют формы нефропатического цистиноза?
- дегитратационная форма
- идиопатическая форма
- инфантильная форма (верный ответ)
- ювенильная форма (верный ответ)
Вопрос 11: Какие глазные аномалии присутствуют при аутосомно-рецессивном типе проксимального ренального тубулярного ацидоза?
- астигматизм
- глаукома (верный ответ)
- катаракта (верный ответ)
- пресбиопия
Вопрос 12: Какие заболевания нервной системы могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?
- мозжечковые и пирамидные расстройства (верный ответ)
- нейромиопатия (верный ответ)
- хорея
- эпилепсия (верный ответ)
Вопрос 13: Какие изменения зубов характерны для гипофосфатемического рахита?
- зубы появляются с опозданием (верный ответ)
- повышается способность к реминерализации эмали
- типичен множественный кариес (верный ответ)
- типичны дефекты эмали (верный ответ)
Вопрос 14: Какие исследования рекомендуется провести с целью оценки выраженности рахитических изменений скелета для диагностики дистального ренального тубулярного ацидоза?
- определение костного возраста (верный ответ)
- рентгенографию кистей (верный ответ)
- рентгенографию костей черепа
- рентгенографию трубчатых костей голеней с захватом коленных суставов (верный ответ)
Вопрос 15: Какие клинические проявления характерны для аутосомно-рецессивного типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?
- выпадение волос
- глазные аномалии (верный ответ)
- отставание в росте (верный ответ)
- отставание в умственном развитии (верный ответ)
Вопрос 16: Какие клинические проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета в раннем возрасте?
- быстрое нарастание массы тела
- задержка роста (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
- приступы обезвоживания (верный ответ)
Вопрос 17: Какие клинические проявления характерны для синдрома Барттера?
- большая масса тела при рождении
- задержка роста (верный ответ)
- мышечная гипотония (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
Вопрос 18: Какие клинические проявления характерны для синдрома Гительмана?
- боли в животе (верный ответ)
- лихорадка (верный ответ)
- приступы артериальной гипертензии
- рвота (верный ответ)
Вопрос 19: Какие клинические формы включает псевдогипоальдостеронизм тип I?
- мозговые нарушения
- печеночные нарушения
- полиорганные нарушения (верный ответ)
- ренальные нарушения (верный ответ)
Вопрос 20: Какие проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета?
- артериальная гипотония
- низкое/очень низкое физическое развитие (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
- симптомы дегидратации (верный ответ)
Вопрос 21: Какие проявления характерны для синдрома Лиддла?
- мышечная гипотония, быстрая утомляемость, тахикардия (верный ответ)
- олигурия
- отставание в психическом и физическом развитии (верный ответ)
- тяжелая объемзависимая артериальная гипертензия (верный ответ)
Вопрос 22: Какие существуют диагностические критерии дистального ренального тубулярного ацидоза?
- рН мочи >6,0 (реакция мочи всегда щелочная) (верный ответ)
- фракционная экскреция бикарбоната более 10%
- экскреция аммония снижена (верный ответ)
- экскреция цитрата снижена (верный ответ)
Вопрос 23: Какие существуют диагностические критерии нефрогенного несахарного диабета?
- гипернатриемия (верный ответ)
- гипернатриурия
- гиперосмоляльность плазмы (верный ответ)
- стойкая гипостенурия (верный ответ)
Вопрос 24: Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип I?
- гипокалиемия
- гипонатриемия (верный ответ)
- метаболический ацидоз (верный ответ)
- повышение активности ренина и концентрации альдостерона плазмы (верный ответ)
Вопрос 25: Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип II?
- гиперкалиемия (верный ответ)
- метаболический алкалоз
- нормальная или низкая концентрация альдостерона плазмы (верный ответ)
- снижение активности ренина (верный ответ)
Вопрос 26: Какие существуют диагностические критерии ренальной глюкозурии?
- уровень глюкозы в крови – в норме (верный ответ)
- уровень глюкозы в крови – повышен
- экскреция глюкозы с мочой – в норме
- экскреция глюкозы с мочой – повышена (верный ответ)
Вопрос 27: Какие существуют диагностические критерии синдрома Барттера?
- гипокалиемия (верный ответ)
- гипонатриемия (верный ответ)
- гипохлоремия (верный ответ)
- метаболический ацидоз
Вопрос 28: Какие существуют диагностические критерии синдрома Гительмана?
- гипокалиемия (верный ответ)
- гипомагнеземия (верный ответ)
- метаболический ацидоз
- снижение экскреции кальция с мочой (верный ответ)
Вопрос 29: Какие существуют критерии диагностики нефропатического цистиноза, как причины синдрома Фанкони?
- наличие мутаций в гене CTNS (верный ответ)
- обнаружение кристаллов цистина в роговице при помощи щелевой лампы (верный ответ)
- повышение содержания цистина в лейкоцитах (верный ответ)
- повышение содержания цистина в эритроцитах
Вопрос 30: Какие существуют критерии диагностики синдрома Фанкони?
- генерализованная аминоацидурия (верный ответ)
- гиперфосфатемия
- метаболический ацидоз (верный ответ)
- протеинурия (небольшая или умеренная) (верный ответ)
Вопрос 31: Какие типичные проявления характерны для дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?
- водянистая диарея
- выраженные рахитоподобные изменения скелета (верный ответ)
- отставание в росте (верный ответ)
- тошнота
Вопрос 32: Какие эндокринные заболевания могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?
- болезнь Иценко-Кушинга
- гипогонадизм (у мальчиков) (верный ответ)
- гипотиреоз (верный ответ)
- сахарный диабет (верный ответ)
Вопрос 33: Какое количество воды выпивают и выделяют дети при нефрогенном несахарном диабете в возрасте старше года?
- 1-6 л/м2 в сутки
- 10-13 л/м2 в сутки
- 13-15 л/м2 в сутки
- 6-10 л/м2 в сутки (верный ответ)
Вопрос 34: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать FGF23-зависимые формы гипофосфатемического рахита?
- дистальным ренальным тубулярным ацидозом (верный ответ)
- обычным витамин-D-дефицитным рахитом (верный ответ)
- проксимальным ренальным тубулярным ацидозом
- синдромом Фанкони (де Тони-Дебре) (верный ответ)
Вопрос 35: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать генетически детерминированные формы дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?
- некоторыми другими вариантами нефрокальциноза (верный ответ)
- первичной гипероксалурией (верный ответ)
- псевдогипоальдостеронизмом (верный ответ)
- семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией
Вопрос 36: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ренальную глюкозурию?
- с меллитуриями (верный ответ)
- с сахарным диабетом (верный ответ)
- с синдромом Лиддла
- с синдромом Фанкони (верный ответ)
Вопрос 37: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать синдром Барттера?
- с семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией (верный ответ)
- с синдромом Гительмана (верный ответ)
- с синдромом Лиддла
- со всеми случаями гипокалиемического алкалоза (верный ответ)
Вопрос 38: С чем связано развитие угрозы для жизни при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?
- с выраженной гиперкалиемией (верный ответ)
- с выраженной гипокалиемией
- с тяжелой потерей глюкозы
- с тяжелой потерей соли (верный ответ)
Вопрос 39: Чем объясняется отсутствие жажды при нефрогенном несахарном диабете в раннем возрасте?
- незрелостью центра жажды (верный ответ)
- нечуствительностью осморецепторов (верный ответ)
- физиологической полидипсией
- физиологической полиурией
Вопрос 40: Чем отличается наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией от Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита?
- высокой абсорбцией кальция в кишечнике (верный ответ)
- низким уровнем паратгормона (верный ответ)
- повышенными уровнем 25(ОH)D3 (верный ответ)
- сниженным уровнем 1,25(ОH)2D3
Вопрос 41: Чем характеризуется взрослая форма нефропатического цистиноза?
- гиперфосфатемией
- деминерализацией эмали зубов
- изолированным поражением глаз (верный ответ)
- отставанием в росте
Вопрос 42: Чем характеризуется клиническая картина гипофосфатемического рахита?
- запоздалым появлением зубов (верный ответ)
- искривлением нижних конечностей (верный ответ)
- отставанием в росте (верный ответ)
- частыми головными болями
Вопрос 43: Что можно обнаружить при офтальмологическом обследовании пациентов с синдромом Фанкони?
- мультифокальный негранулематозный хориоретинит
- отложения колец Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- отложения кристаллов цистина в роговице (верный ответ)
- появление центральных и парацентральных скотом
Вопрос 44: Что относится к диагностическим критериям проксимального ренального тубулярного ацидоза (II тип)?
- метаболический ацидоз (верный ответ)
- рН мочи <5,5 (в условиях декомпенсированного ацидоза) (верный ответ)
- фракционная экскреция бикарбоната более 15-20% (верный ответ)
- экскреция аммония резко повышена
Вопрос 45: Что характерно для гипофосфатемического рахита?
- низкий/крайне низкий рост (верный ответ)
- отставание умственного развития
- полиурия
- рахитоподобные изменения скелета (верный ответ)
Вопрос 46: Что характерно для глюкозо-галактозной мальабсорбции?
- водянистая диарея (верный ответ)
- мышечный тетанус
- низкий вес (верный ответ)
- снижение тургора кожных покровов (верный ответ)
Вопрос 47: Что характерно для клинической картины синдрома Фанкони?
- дегидратация (верный ответ)
- мышечная слабость (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
- приступы судорог
Вопрос 48: Что характерно для полиорганной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?
- затруднение дыхания (верный ответ)
- кашель (верный ответ)
- одышка (верный ответ)
- отставание умственного развития
Вопрос 49: Что характерно для ренальной аутосомно-доминантной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?
- артериальная гипертензия
- задержка физического развития (верный ответ)
- полиурия, полидипсия (верный ответ)
- эпизоды дегидратации (верный ответ)
Вопрос 50: Что характерно для синдрома Лиддла?
- быстрая утомляемость (верный ответ)
- мышечная гипотония (верный ответ)
- полиурия (верный ответ)
- тяжелая артериальная гипотензия
Вопрос 51: Что характерно для синдрома Фанкони?
- мышечная гипотония (верный ответ)
- низкий/крайне низкий рост (верный ответ)
- олигурия
- рахитоподобные изменения скелета (верный ответ)
Вопрос 52: Что характерно для транзиторного младенческого типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?
- задержка роста (верный ответ)
- повышение аппетита
- приступы дегидратации (верный ответ)
- тошнота (верный ответ)
Вопрос 53: Что является клиническим проявлением аутосомно-доминантного типа наследования проксимального ренального тубулярного ацидоза?
- выпадение волос
- гиперфосфатемия
- деминерализация эмали зубов
- отставание в росте (верный ответ)
Вопрос 54: Что является наиболее частой причиной синдрома Фанкони у детей?
- корь
- краснуха
- скарлатина
- цистиноз (верный ответ)
Вопрос 55: Что является ранними и патогномоничными экстраренальными проявлениями нефропатического цистиноза?
- отложения кристаллов цистина в роговице (верный ответ)
- поражение миокарда
- поражение нервной системы (верный ответ)
- поражения эндокринных органов (верный ответ)