✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение»
Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Дерматовенерология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия.
Вопрос 1: В классификации ВОЗ 2017 г выделяют
- кожный мастоцитоз (верный ответ)
- мастоцитоз слизистых
- системный мастоцитоз (верный ответ)
- тучноклеточная саркома (верный ответ)
- тучноклеточный лейкоз (верный ответ)
Вопрос 2: В-критериями при системном мастоцитозе являются
- >30% тучных клеток в трепанобиоптате костного мозга и/или уровень триптазы крови >200 нг/мл (верный ответ)
- наличие вазомоторных симптомов
- органомегалия без признаков нарушений функциональной активности (верный ответ)
- признаки дизмиелопоэза (верный ответ)
Вопрос 3: Вариантами системного мастоцитоза являются
- агрессивный (верный ответ)
- индолентный (верный ответ)
- малопроцентный
- тлеющий (верный ответ)
Вопрос 4: Главным диагностическим критерием системного мастоцитоза является
- мультифокальные плотные инфильтраты, состоящие из тучных клеток (≥15 тучных клеток в агрегате), определяемые на срезах костного мозга и (или) других органов, помимо кожи (верный ответ)
- пролиферация в основном линии мегакариоцитов с увеличением числа увеличенных, зрелых мегакариоцитов с гиперглобулированными ядрами
- пролиферация и атипия мегакариоцитов, сопровождаемая либо ретикулиновым, либо/или коллагеновым фиброзом 2 или 3 степени
- трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза
Вопрос 5: Диагностическими критериями агрессивного системного мастоцитоза являются
- анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С, ВИЧ и сифилис
- наличие одного или более С-критериев (верный ответ)
- отсутствие признаков тучноклеточного лейкоза (верный ответ)
- соответствие критериям системного мастоцитоза (верный ответ)
Вопрос 6: Диагностическими критериями индолентного системного мастоцитоза являются
- cоответствие критериям системного мастоцитоза (верный ответ)
- наличие мутаций ASXL1, TET2
- отсутствие C-критериев (верный ответ)
- отсутствие ассоциированного гематологического неопластического заболевания (верный ответ)
Вопрос 7: Диагностическими критериями системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием являются
- критерии ассоциированного гематологического заболевания как отдельного заболевания по классификации ВОЗ (верный ответ)
- мутация гена JAK2 (V617F или в 12 экзоне)
- панмиелоз при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга
- соответствие критериям системного мастоцитоза (верный ответ)
Вопрос 8: Диагностическими критериями тлеющего системного мастоцитоза являются
- два и более В-критерия (верный ответ)
- отсутствие C-критериев (верный ответ)
- соответствие критериям системного мастоцитоза (верный ответ)
- уровень триптазы сыворотки ниже референсных значений
Вопрос 9: Для медикаментозной терапии системного мастоцитоза используют
- ингибиторы тирозинкиназы (верный ответ)
- интерферон-альфа 2b (верный ответ)
- кладрибин (верный ответ)
- руксолитиниб
Вопрос 10: Для определения прогноза при системном мастоцитозе используют шкалу
- Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)
- International Prognostic Scoring System (IPSS)
- Mutation‐Augmented Prognostic Scoring System (MAPSS) (верный ответ)
- The Follicular Lymphoma Interntional Prognostic Index (FLIPI)
Вопрос 11: Дополнительными диагностическими критериями системного мастоцитоза являются
- анафилаксия
- в биоптате костного мозга и/или другого органа, кроме кожи >25% тучных клеток с веретенообразной/атипичной морфологией (верный ответ)
- выявление мутации гена C-KIT (верный ответ)
- повышение концентрации триптазы в сыворотке крови постоянно более 20 нг/мл (верный ответ)
Вопрос 12: Исследуемые лекарственные препараты при системном мастоцитозе
- иммунодепрессант (гидроксихлорохин)
- ингибитор киназы (авапритиниб) (верный ответ)
- ингибитор тирозинкиназы брутона (ибрутиниб)
- трансретиноевая кислота (ATRA)
Вопрос 13: Кандидатами для проведения алло-ТГСК являются пациенты с
- агрессивным системным мастоцитозом с хорошим ответом на терапию I линии
- индолентным системным мастоцитозом
- системным мастоцитозом с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием (верный ответ)
- тучноклеточным лейкозом (верный ответ)
Вопрос 14: Местная терапия кожных проявлений при системном мастоцитозе проводится с использованием
- гели с нестероидными противовоспалительными средствами
- мази с кромолином натрия (верный ответ)
- мази с цинком (верный ответ)
- топические кортикостероиды (верный ответ)
Вопрос 15: Наиболее частые нежелательные явления при терапии интерфероном-альфа 2b
- депрессия (верный ответ)
- тромбоз воротной вены
- тромбоцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 16: Наиболее частые нежелательные явления при терапии мидостаурином
- гематологическая токсичность (верный ответ)
- головная боль
- нежелательные явления со стороны желудочно – кишечного тракта (верный ответ)
- со стороны сердечно – сосудистой системы
Вопрос 17: Патогенез клинических проявлений мастоцитоза обусловлен
- высокой концентрацией парапротеина, гиперпротеинемией, что приводит к повышению показателей вязкости крови, объема плазмы
- накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке
- повышенной дегрануляцией тучных клеток, в результате которой происходит высвобождение биологически активных веществ гранул – гистамина, гепарина, пептидаз и др (верный ответ)
- экспрессией клетками организма, в том числе и лимфоидными, молекулы HLA-I, при этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ
Вопрос 18: Показание для назначения иматиниба мезилата
- кожный мастоцитоз
- саркома из тучных клеток
- системный мастоцитоз с мутацией С-KIT, чувствительной к иматинибу мезилату, либо отсутствие мутации KITD816V (верный ответ)
- тучноклеточный лейкоз
Вопрос 19: Препаратами 1-й линии терапии для лечения остеопороза, обусловленного системным мастоцитозом являются
- бисфосфонаты (верный ответ)
- витамин Д
- нестероидные противовоспалительные средства
- препараты кальция
Вопрос 20: Препаратом выбора для больных агрессивным системным мастоцитозом с поражением костей является
- бусульфан
- гидроксикарбамид
- интерферон-альфа-2b (верный ответ)
- препарат кальция
Вопрос 21: Препаратом выбора для лечения агрессивного системного мастоцитоза с мутацией C-KIT является
- гидроксикарбамид
- мидостаурин (верный ответ)
- пегилированный интерферон альфа
- преднизолон
Вопрос 22: Препаратом первой линии при болях в животе, спазмах, диареи, обусловленных системным мастоцитозомя, является
- блокаторы Н2 рецепторов (верный ответ)
- ингибиторы протонного насоса
- кортикостероидный препарат
- нестероидные противовоспалительные средства
Вопрос 23: При системном мастоцитозе выявляется мутация гена
- BCR/ABL
- CALR
- MPL
- С-KIT (верный ответ)
Вопрос 24: С-критериями при системном мастоцитозе являются
- гепатомегалия с признаками нарушения функции печени, асцит и/или портальная гипертензия; спленомегалия с гиперспленизмом (верный ответ)
- мальабсорбция (верный ответ)
- патологические изменения костей с крупными остеолитическими очагами и наличием или отсутствием патологических переломов (верный ответ)
- повышение активности лактатдегидрогеназы сыворотки крови
- цитопения (верный ответ)
Вопрос 25: Симптоматическая терапия при системном мастоцитозе включает в себя
- блокаторы Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов (верный ответ)
- лечение остеопении/остеопороза (верный ответ)
- нестероидные противовоспалительные средства
- стабилизаторы мембран тучных клеток (верный ответ)
Вопрос 26: Системный мастоцитоз характеризуется
- избыточным ростом и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах, помимо кожи (верный ответ)
- накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке
- неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, тромбоцитозом в периферической крови, высоким риском тромбозов и кровотечений
- пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью
Вопрос 27: Системный мастоцитоз – это
- заболевание сердечно-сосудистой системы
- заболевание системы крови (верный ответ)
- заболевание эндокринной системы
- системное заболевание соединительной ткани
Вопрос 28: Тактика лечения системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием
- лечение ассоциированного гематологического заболевания
- лечение заболевания, которое определяет тяжесть состояния пациента (верный ответ)
- лечение системного мастоцитоза
- симптоматическая терапия
Вопрос 29: Тучные клетки представляют собой
- иммунокомпетентные клетки лимфоцитарного ряда, продуцирующие антитела
- красные кровяные тельца, в которых содержится гемоглобин, с функцией транспортировки кислорода от легких к тканям
- один из типов гранулоцитов с большим количеством гранул, содержащих медиаторы и модуляторы воспаления, пролиферации и миграции клеток, цитокины, гепарин (верный ответ)
- форменные элементы крови, образующиеся из цитоплазмы мегакариоцитов, с отсутствием ядра и наличием большого количества гранул (до 200)
Вопрос 30: Факторами неблагоприятного прогноза при системном мастоцитозе согласно шкале MAPSS являются
- альбумин <35 г/л (верный ответ)
- возраст >60 лет (верный ответ)
- мутация ASXL1 (верный ответ)
- мутация C-KIT
- тромбоциты <150 × 109/л; гемоглобин <100 г/л (верный ответ)
0/0