✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Синдром Ушера»
Тест с ответами по теме «Синдром Ушера» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Оториноларингология, Офтальмология.
Вопрос 1: C какими заболеваниями следует дифференцировать синдром Ушера?
- с синдром Аспергера
- с синдром Алстрома (верный ответ)
- с синдром Рейтера
- с синдром Холлгрена (верный ответ)
Вопрос 2: В каком году Чарльз Ушер (Ашер) обосновал наследственную природу патологии на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться в честь него – синдром Ушера?
- в 1858 году
- в 1914 году (верный ответ)
- в 1973 году
- в 1999 году
Вопрос 3: В каком году впервые была описана патология, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?
- в 1858 году (верный ответ)
- в 1914 году
- в 1973 году
- в 1999 году
Вопрос 4: В каком примерно возрасте начинаются проблемы со зрением у пациентов со II типом синдрома Ушера?
- в 0 - 5 лет
- в 20 - 30 лет (верный ответ)
- в 40-50 лет
- в 5 - 10 лет
Вопрос 5: В каком проценте случаев встречается синдром Ушера у людей, которые страдают наследственными формами глухоты?
- В 25-38% случаях
- в 15-18% случаях
- в 35-48% случаях
- в 5-8% случаях (верный ответ)
Вопрос 6: В каком проценте случаев заболеваемость женщины краснухой в первые 3-4 месяца беременности приводит к потере слуха или зрения у будущего ребенка?
- в 5% случаев
- в 50% случаев
- в 70% случаев
- в 90% случаев (верный ответ)
Вопрос 7: Выберете гены, изменения в которых приводят к развитию у пациентов синдрома Ушера:
- CDH23 (верный ответ)
- UGT1A1
- USH1C (верный ответ)
- USH2A (верный ответ)
Вопрос 8: Если у человека имеется лишь один ген синдрома Ушера, то он:
- не считается носителем и сам не имеет симптомы патологии
- не считается носителем, но сам имеет симптомы патологии
- считается носителем и сам имеет симптомы патологии
- считается носителем, но сам не имеет симптомов патологии (верный ответ)
Вопрос 9: Какая клиническая картина характерна для пациентов с синдромом Ушера со стороны зрения?
- потеря бокового периферического зрения («тоннельное зрение») (верный ответ)
- снижение зрения в сумерках («куриная слепота») (верный ответ)
- туман перед глазами
- фотопсии
Вопрос 10: Какие высказывания являются верными по отношению к синдрому Ушера?
- в настоящее время синдром Ушера излечим
- в настоящее время синдром Ушера неизлечим (верный ответ)
- наследуется по аутосомно-доминантному принципу
- наследуется по аутосомно-рецессивному принципу (верный ответ)
Вопрос 11: Какие исследования необходимо проводить пациентам для диагностики синдрома Ушера?
- аудиометрия (верный ответ)
- офтальмоскопия (верный ответ)
- периметрия (верный ответ)
- электроэнцефалография
Вопрос 12: Какие методы и результаты включали в себя первые эксперименты генной терапии по восстановлению слуха у мышей, проводимые учеными Гарвардской медицинской школы и Бостонской детской больницы?
- использование мышей с мутацией в гене UGT1A1, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей
- использование мышей с мутацией в гене Ush1c, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей (верный ответ)
- создание нового синтетического вектор Anc10, который поставляет гены в волосковые клетки
- создание нового синтетического вектора Anc80, который поставляет гены в волосковые клетки (верный ответ)
Вопрос 13: Какие могут быть получены данные офтальмоскопии у пациентов с пигментной абиотрофией сетчатки?
- восковидная бледность диска зрительного нерва (верный ответ)
- гиперемия диска зрительного нерва
- пигментация по типу костных телец (верный ответ)
- сглаженность макулярного рефлекса (целлофановая макулопатия) (верный ответ)
Вопрос 14: Какие специалисты должны заниматься с пациентам с синдромом Ушера, чтобы адаптировать их к условиям социальной жизни?
- олигофренопедагоги
- психологи (верный ответ)
- сурдопедагоги (верный ответ)
- тифлопедагоги (верный ответ)
Вопрос 15: Каким является заболевание синдром Ушера?
- аутоиммунным
- генетически обусловленным (верный ответ)
- инфекционным
- онкологическим
Вопрос 16: Какую функцию в организме человека выполняет ген CDH23 (кадeрин-связанный белок 23)?
- играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов
- отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A)
- поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке
- участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха (верный ответ)
Вопрос 17: Какую функцию в организме человека выполняет ген DFNB31(WHRN) (DFNВ-deafness and blindness, WHRN- whirlin –белок)?
- играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов (верный ответ)
- отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A)
- поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке
- участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха
Вопрос 18: Какую функцию в организме человека выполняет ген USH1C?
- играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов
- отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A) (верный ответ)
- поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке
- участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха
Вопрос 19: Какую функцию в организме человека выполняет ген СLRN1 (USHЗА) (белок кларин 1)?
- играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов
- отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A)
- поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке (верный ответ)
- участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха
Вопрос 20: Кем впервые была описана патология на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?
- Альбрехтом фон Грефе (верный ответ)
- Джорджем Джессеном
- Федоровым Святославом Николаевичем
- Чарльзом Ушером
Вопрос 21: Лечение пигментной абиотрофии сетчатки при синдроме Ушера включает следующие группы препаратов:
- антибиотики
- витамины (верный ответ)
- противовирусные
- сосудорасширяющие препараты (верный ответ)
Вопрос 22: Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера I типа?
- CDH23 (верный ответ)
- DFNB31 (WARN)
- MYO7A (USH1B) (верный ответ)
- UGT1A1
Вопрос 23: Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера II типа?
- CDH23
- DFNB31 (WARN) (верный ответ)
- UGT1A1
- USH2A (верный ответ)
Вопрос 24: На каком уровне сетчатки реализуется патологический процесс пигментной абиотрофии у пациентов?
- на уровне внутреннего зернистого слоя
- на уровне ганглионарных клеток
- на уровне наружнего зернистого слоя
- на уровне фоторецепторов и пигментного эпителия (верный ответ)
Вопрос 25: По каким признакам можно заподозрить у пациента синдром Ушера (до проведения дополнительных исследований)?
- наличие у пациента глухоты (верный ответ)
- наличие у пациента желтухи
- наличие у пациента прогрессирующей потери зрения (верный ответ)
- наличие у пациента сахарного диабета
Вопрос 26: При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене CDH23 в 19-35% случаев?
- при I типе синдрома Ушера (верный ответ)
- при II типе синдрома Ушера
- при III типе синдрома Ушера
- при IV типе синдрома Ушера
Вопрос 27: При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене MYO7A (USH1B) в 29-63% случаев?
- при I типе синдрома Ушера
- при II типе синдрома Ушера (верный ответ)
- при III типе синдрома Ушера
- при IV типе синдрома Ушера
Вопрос 28: При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене USH2A в 74-90% случаев?
- при I типе синдрома Ушера
- при II типе синдрома Ушера (верный ответ)
- при III типе синдрома Ушера
- при IV типе синдрома Ушера
Вопрос 29: С какого возраста происходит потеря слуха у пациентов с I типом синдрома Ушера?
- с 10-летнего возраста
- с 40-летнего возраста
- с 50-летнего возраста
- с рождения (верный ответ)
Вопрос 30: С какого примерно возраста начинаются проблемы со зрением у пациентов с I типом синдрома Ушера?
- с 10-летнего возраста (верный ответ)
- с 40-летнего возраста
- с 50-летнего возраста
- с рождения
Вопрос 31: С какой частотой встречается синдром Ушера на каждые 100 тысяч человек?
- 1 случай на 100 тысяч человек
- 13 случаев на 100 тысяч человек
- 20 случаев на 100 тысяч человек
- 3 случая на 100 тысяч человек (верный ответ)
Вопрос 32: С чего обычно начинается симптоматика пигментного ретинита у пациентов с синдромом Ушера?
- с потери бокового зрения («тоннельное зрение»)
- с появления тумана перед глазами
- со снижения зрения в сумерках («куриная слепота») (верный ответ)
- со снижения центрального зрения
Вопрос 33: Сколько процентов составляет вероятность рождения ребенка с патологией синдромом Ушера, если у обоих родителей имеется дефектный ген?
- 10%
- 25% (верный ответ)
- 5%
- 50%
Вопрос 34: Сколько типов синдрома Ушера выделяют у пациентов?
- 2 типа
- 4 типа (верный ответ)
- 5 типов
- 7 типов
Вопрос 35: У каких пациентов (по половому признаку) чаще встречается синдром Ушера?
- одинаково как у мужчин, так и у женщин (верный ответ)
- у женщин
- у мужчин
Вопрос 36: Чем могут сопровождаться основные признаки (слепота, глухота) синдрома Ушера у пациентов?
- глаукомой
- катарактой (верный ответ)
- ожирением
- психозами (верный ответ)
Вопрос 37: Чем характеризуется I тип синдрома Ушера у пациентов?
- полной врожденной глухотой (верный ответ)
- полной врожденной слепотой
- проблемами со зрением примерно с 10-летнего возраста (верный ответ)
- проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста
Вопрос 38: Чем характеризуется II тип синдрома Ушера у пациентов?
- врожденной слепотой
- проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста
- проблемы со зрением примерно с 20-30 лет (верный ответ)
- умеренной или полной врожденной потерей слуха (верный ответ)
Вопрос 39: Чем характеризуется III тип синдрома Ушера у пациентов?
- непрогрессивной потерей слуха
- проблемами со слухом с рождения
- проблемами со слухом, начинающимися в период полового созревания (верный ответ)
- прогрессивной потерей слуха (верный ответ)
Вопрос 40: Чем характеризуется синдром Алстрома у пациентов?
- глухотой (верный ответ)
- дегенерацией сетчатки и потерей центрального зрения (верный ответ)
- связанностью болезни с детским ожирением (верный ответ)
- трихиазом
Вопрос 41: Чем характеризуется синдром Холлгрена у пациентов?
- врожденной глухотой (верный ответ)
- глаукомой
- катарактой (верный ответ)
- нистагмом (верный ответ)
Вопрос 42: Что включают в себя неинструментальные методы диагностики синдрома Ушера?
- генетические исследования (верный ответ)
- пальпация верхушечного толчка
- перкуссия границ легкого
- сбор семейного анамнеза (верный ответ)
Вопрос 43: Что входит в понятие синдрома Ушера?
- заболевание крови
- нейросенсорная глухота (верный ответ)
- повышенное внутриглазное давление
- потеря зрения (пигментный ретинит) (верный ответ)
Вопрос 44: Что относится к проводимым исследованиям по новым методам лечения пигментной абиотрофии сетчатки?
- генная терапия (верный ответ)
- пересадка донорской роговицы
- пищевые добавки, и / или лекарственная терапия (верный ответ)
- трансплантация сетчатки (верный ответ)
Вопрос 45: Что характерно для IV типа синдрома Ушера?
- имеет Х-хромосомный признак (верный ответ)
- прогрессивное нарушение зрения и слуха (верный ответ)
- развивается преимущественно у женщин
- развивается преимущественно у мужчин (верный ответ)
0/0