✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Синдром гипертрофической кардиомиопатии: алгоритм диагностики»
Тест с ответами по теме «Синдром гипертрофической кардиомиопатии: алгоритм диагностики» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 42 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Кардиология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Функциональная диагностика.
Вопрос 1: «Полированный» миокард желудочков по данным 2D ЭхоКГ можно выявить при
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- болезни Андерсона-Фабри
- амилоидозе сердца (верный ответ)
- болезни Данона
Вопрос 2: АВ-блокада чаще встречается при
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
- амилоидозе (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- мутации гена PRKAG2 (верный ответ)
Вопрос 3: Ангиокератомы, гипогидроз наблюдаются при
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- атаксии Фридрейха
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
- болезни накопления гликогена
Вопрос 4: Ватообразный тип помутнения стекловидного тела наблюдается при
- TTR-опосредованном амилоидозе (верный ответ)
- болезни Данона
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- болезни Андерсона-Фабри
Вопрос 5: Выраженная гипертрофия левого желудочка с индексом Соколова-Лайона ≥50 мм на ЭКГ наблюдается при
- атаксии Фридрейха
- TTR-опосредованном амилоидозе
- болезни Данона (верный ответ)
- болезни Помпе (верный ответ)
Вопрос 6: Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка (толщина стенки >30 мм) чаще встречается при
- болезни Данона (верный ответ)
- амилоидозе сердца
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- болезни Помпе (верный ответ)
Вопрос 7: Гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ свидетельствует о
- гипертрофии обоих желудочков
- наличии гидроперикарда
- вовлечении верхушки ЛЖ (верный ответ)
- гипертрофии правого желудочка
Вопрос 8: Глазной птоз может наблюдаться при
- митохондриальных заболеваний (верный ответ)
- синдромах LEOPARD/Нунан (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- миотонической дистрофии (верный ответ)
Вопрос 9: Глобальная гипокинезия ЛЖ (при наличии или отсутствии дилатации ЛЖ) чаще наблюдается при
- митохондриальной болезни (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- TTR-амилоидозе (верный ответ)
- мутации в гене PRKAG2 (верный ответ)
Вопрос 10: Диффузный характер контрастирования гадолинием при МРТ сердца наблюдается при
- болезни Андерсона-Фабри
- гипертрофической кардиомиопатии
- гипертоническом сердце
- амилоидозе сердца (верный ответ)
- инфаркте миокарда
Вопрос 11: Заболевания сетчатки и атрофия зрительного нерва встречаются при
- митохондриальных заболеваниях (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- болезни Андерсона-Фабри
- TTR-опосредованном амилоидозе
Вопрос 12: Какие изменения на ЭКГ часто приводят к гипердиагностике острого коронарного синдрома при ГКМП
- сводчатая элевация сегмента ST в латеральных грудных отведениях (верный ответ)
- гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ (верный ответ)
- продолжительность зубца Q ≥40 мс и/или ≥25% глубины R и/или глубина ≥3 мм как минимум в 2-х смежных отведениях кроме aVR (верный ответ)
- низкий вольтаж QRS в стандартных ЭКГ отведениях
Вопрос 13: Какое заболевание/состояние не относится к синдрому гипертрофической кардиомиопатии
- утолщение стенки левого желудочка, вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров»
- утолщение стенки левого желудочка при амилоидозе сердца
- гипертрофия миокарда при заболевании Андерсона-Фабри
- гипертрофия миокарда левого желудочка у больного с аортальным стенозом (верный ответ)
Вопрос 14: Концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ чаще встречается при
- болезнях накопления гликогена (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- мутациях в гене PRKAG2 (верный ответ)
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
Вопрос 15: Короткий интервал PQ без предвозбуждения желудочков на ЭКГ наблюдается при
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- амилоидозе
- атаксии Фридрейха
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
Вопрос 16: Короткий интервал PQ и признаки предвозбуждения на ЭКГ наблюдаются при
- болезни Помпе (верный ответ)
- болезни Данона (верный ответ)
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- мутациях в гене PRKAG2 (верный ответ)
Вопрос 17: Лентиго/пятна «кофе с молоком» наблюдаются при
- атаксии Фридрейха
- синдромах LEOPARD/Нунан (верный ответ)
- болезни накопления гликогена
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 18: МРТ с контрастированием гадолинием у пациентов с гипертоническим сердцем может обнаруживать
- глобальное диффузное субэндокардиальное контрастирование
- субэндокардиальное контрастирование в боковой стенке ЛЖ
- отсутствие позднего усиления гадолиния (верный ответ)
- сливающиеся зоны интрамиокардиального контрастирования
- едва различимые зоны интрамиокардиального контрастирования (верный ответ)
Вопрос 19: Мышечная слабость не характерна для
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии (верный ответ)
- болезней накопления гликогена
- митохондриальных заболеваний
- атаксии Фридрейха
Вопрос 20: Нейросенсорная глухота не характерна для
- синдрома LEOPARD
- саркомерной гипертрофической кардиомиопатии (верный ответ)
- болезни Андерсона-Фабри
- митохондриальной болезни (особенно с диабетом)
Вопрос 21: Низкий вольтаж QRS на ЭКГ (или нормальный вольтаж, несмотря на утолщение стенки ЛЖ) встречается при
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- синдроме Нунан с выраженной базальной гипертрофией с распространением на выводной отдел ПЖ
- болезни Андерсона-Фабри
- AL- или TTR-опосредованном амилоидозе (верный ответ)
Вопрос 22: Низкий уровень или неопределяемая в плазме или лейкоцитах альфа-галактозидаза A наблюдается при
- амилоидозе
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
- болезни Данона
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 23: Определение лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке,иммунофиксация плазмы и мочи, электрофорез мочи проводят при подозрении на
- амилоидоз (верный ответ)
- болезнь Данона
- болезнь Андерсона-Фабри
- саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 24: Парестезии, сенсорные аномалии и нейропатические боли встречаются при
- митохондриальных заболеваниях
- саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
- атаксии Фридрейха
- амилоидозе, болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
Вопрос 25: Перикардиальный выпот от незначительного до среднего позволяет заподозрить
- митохондриальные заболевания
- миокардит (верный ответ)
- амилоидоз (верный ответ)
- саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии
Вопрос 26: Повышение уровня печеночных трансаминаз требует исключения
- болезни Данона (верный ответ)
- митохондриальной патологии (верный ответ)
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
- болезни Андерсона-Фабри
Вопрос 27: Повышение уровня сывороточной креатининфосфокиназы требует исключения
- болезни Данона (верный ответ)
- амилоидоза
- митохондриальной патологии (верный ответ)
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 28: При дифференциальной диагностике ГКМП в пользу гипертонического сердца свидетельствует
- регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.) (верный ответ)
- наличие семейного анамнеза ГКМП
- гипертрофия правого желудочка
- выраженные аномалии реполяризации, нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ
Вопрос 29: При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует
- выраженные аномалии реполяризации, нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ (верный ответ)
- утолщение стенки ЛЖ >15 мм (Европеоидная раса); >20 мм (Негроидная раса) (верный ответ)
- регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.)
- наличие семейного анамнеза ГКМП (верный ответ)
Вопрос 30: При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует
- нормальная 12‑канальная ЭКГ или изолированный повышенный вольтаж без аномалий реполяризации
- наличие семейного анамнеза ГКМП (верный ответ)
- позднее усиление сигнала гадолиния в сегментах с максимальным утолщением стенки ЛЖ на МРТ (верный ответ)
- регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.)
Вопрос 31: Снижение скорости клубочковой фильтрации и протеинурия требуют исключения
- болезни Андерсона-Фабри (верный ответ)
- амилоидоза (верный ответ)
- мутации в гене PRKAG2
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 32: Согласно рекомендациям европейского общества кардиологов от 2014 года, гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой
- заболевание с гипертрофией миокарда левого желудочка у пациентов без артериальной гипертензии
- случаи необъяснимой гипертрофии миокарда левого желудочка с толщиной стенки не менее 15 мм
- синдром с утолщением стенки левого желудочка, возникновение которого невозможно объяснить только нагрузкой давлением на миокард (верный ответ)
- только случаи утолщения стенки левого желудочка, вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров»
Вопрос 33: Трудности в обучении, задержка в развитии не характерны для
- митохондриальных болезней
- болезни Данона
- синдромов Нунан/LEOPARD/Костелло
- транстиретинового амилоидоза (верный ответ)
Вопрос 34: Туннельный карпальный синдром характерен для
- атаксии Фридрейха
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
- TTR-опосредованного амилоидоза (верный ответ)
- митохондриальных заболеваний
Вопрос 35: У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют
- патологический зубец Q как минимум в двух отведениях из II, III, aVF (при отсутствии БПЛВПГ), V1-V4, I, aVL, V5-V6 (верный ответ)
- преходящая АВ-блокада II степени Мобитц I в ночные часы
- наличие симптоматики (обмороки, непропорциональная нагрузке одышка, боль в грудной клетке, сердцебиение) (верный ответ)
- регресс гипертрофии миокарда ЛЖ при перерыве в тренировках на 3 месяца
Вопрос 36: У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют
- наличие синдрома ранней реполяризации на ЭКГ
- сложные желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ или >2000 желудочковых экстрасистол за 24 часа (верный ответ)
- гигантские отрицательные зубцы Т в двух смежных отведениях (>5 мм) (верный ответ)
- преходящая СА-блокада II степени в ночные часы
Вопрос 37: У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют
- отсроченное накопление гадолиния при МРТ сердца (верный ответ)
- гипертрофия правого желудочка (более 5 мм) (верный ответ)
- повышение уровня BNP (верный ответ)
- наличие обмороков у родственников 1-линии
Вопрос 38: У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют
- переднесистолическое движение МК с наличием внутрижелудочковой обструкции в покое (верный ответ)
- дополнительные хорды в полости ЛЖ
- аневризма или дефект межпредсердной перегородки
- левое предсердие более 45 мм (верный ответ)
Вопрос 39: У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют
- семейный анамнез ГКМП у родственников 1-ой линии (верный ответ)
- отсутствие изменений (динамики Эхо-показателей) при перерыве в тренировках на 3 месяца (верный ответ)
- мужской пол
- негроидная раса пациента
Вопрос 40: Утолщение межпредсердной перегородки при эхокардиографии позволяет заподозрить
- болезнь Андерсона-Фабри
- саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии
- болезнь Данона
- амилоидоз сердца (верный ответ)
Вопрос 41: Утолщение створок митрального и трикуспидального клапана, а также свободной стенки правого желудочка позволяет заподозрить
- саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии
- миокардит
- амилоидоз (верный ответ)
- митохондриальные заболевания
Вопрос 42: Экстремальное верхнее («северо-западное») смещение оси QRS на ЭКГ характерно для
- TTR-опосредованного амилоидоза
- «старческого» амилоидоза
- пациентов с синдромом Нунан, имеющих выраженную базальную гипертрофию с распространением на выводной отдел ПЖ (верный ответ)
- саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
0/0