✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза»
Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 98 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология.
Вопрос 1: CFTR расшифровывается как
- Cito fibrosis transmembrane conductance regulator
- Cito fibrosis transpeptidase conductance regulator
- Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (верный ответ)
- Cystic fibrosis transpeptidase conductance regulator
Вопрос 2: «Мягкими» являются мутации гена CFTR
- I - II классов
- II - III классов
- IV - V классов (верный ответ)
- V - VI классов (верный ответ)
Вопрос 3: Белок CFTR локализуется
- в апикальной части мембраны эпителиальных клеток (верный ответ)
- в базальной части мембраны эпителиальных клеток
- в латеральной части мембраны эпителиальных клеток
- в центральной части мембраны эпителиальных клеток
Вопрос 4: Белок CFTR является структурным компонентом
- кальциевого канала
- магниевого канала
- натриевого канала
- хлорного канала (верный ответ)
Вопрос 5: Все мутации в гене CFTR подразделяются на
- 3 класса
- 4 класса
- 5 классов
- 6 классов (верный ответ)
Вопрос 6: Ген CFTR был открыт в
- 1969 году
- 1979 году
- 1989 году (верный ответ)
- 1999 году
Вопрос 7: Ген CFTR локализуется в хромосоме
- 11
- 5
- 7 (верный ответ)
- 9
Вопрос 8: Диагноз «неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз» выставляется у детей
- отрицательный ИРТ без клинических проявлений заболевания
- отрицательный ИРТ с клиническими проявлениями заболевания
- положительный ИРТ без клинических проявлений заболевания (верный ответ)
- положительный ИРТ с клиническими проявлениями заболевания
Вопрос 9: Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента
- мужского бесплодия (верный ответ)
- ожирения
- сибсов с муковисцидозом (верный ответ)
- хронического синусита (верный ответ)
Вопрос 10: Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента
- выпадения прямой кишки (верный ответ)
- примеси крови в кале
- хронического панкреатита (верный ответ)
- хронического холецистита
Вопрос 11: Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента
- бронхиальной астмы, рефрактерной к традиционной терапии (верный ответ)
- двусторонних бронхоэктахов (верный ответ)
- декстракардии
- рецидивирующего спонтанного пневмоторакса
Вопрос 12: Для включения в программу неонатального скрининга заболевание должно отвечать критериям
- встречаться с частотой не менее 1:10 000 (верный ответ)
- встречаться с частотой не менее 1:30 000
- должна иметь апробированное лечение (верный ответ)
- должна иметь легкое и средне-тяжелое течение
Вопрос 13: Допускается оценка ИРТ в образцах крови, взятых не позднее
- 10 недель жизни ребенка
- 12 недель жизни ребенка
- 14 недель жизни ребенка
- 8 недель жизни ребенка (верный ответ)
Вопрос 14: Дыхательная недостаточность по патогенезу подразделяется на следующие типы
- гиперксемическая и гиперкапническая
- гиперксемическая и гипокапническая
- гипоксемическая и гиперкапническая (верный ответ)
- гипоксемическая и гипокапническая
Вопрос 15: Ивакафтор применяется при мутациях
- I - II классов
- III - IV классов (верный ответ)
- V класса
- VI класса
Вопрос 16: К корректорам относятся
- ивакафтор
- линезолид
- люмакафтор (верный ответ)
- тезакафтор (верный ответ)
Вопрос 17: К патогенетической терапии муковисцидоза относится
- геномное редактирование
- клеточная терапия
- применение модуляторов CFTR (верный ответ)
- ферментозаместительная терапия
Вопрос 18: К потенциаторам относится
- ивакафтор (верный ответ)
- линезолид
- люмакафтор
- тезакафтор
Вопрос 19: К этиотропной терапии муковисцидоза относятся
- антибактериальная терапия
- геномное редактирование (верный ответ)
- кинезитерапия
- клеточная терапия (верный ответ)
Вопрос 20: Какая концентрация ИРТ считается положительным результатом на втором этапе скрининга на МВ?
- более 40 нг/мл (верный ответ)
- более 50 нг/мл
- более 60 нг/мл
- более 70 нг/мл
Вопрос 21: Какая концентрация ИРТ считается положительным результатом на первом этапе скрининга на МВ?
- более 40 нг/мл
- более 50 нг/мл
- более 60 нг/мл
- более 70 нг/мл (верный ответ)
Вопрос 22: Клинические симптомы в подростковом возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом
- двусторонняя атрезия семявыносящих протоков (верный ответ)
- нарушение толерантности к углеводам (верный ответ)
- синдром псевдо-Барттера
- фокальный билиарный цирроз
Вопрос 23: Клинические симптомы в раннем детском возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом
- мекониевый илеус (верный ответ)
- синдром псевдо-Барттера (верный ответ)
- фокальный билиарный цирроз
- хронический синусит
Вопрос 24: Клинические симптомы в школьном возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом
- идиопатические бронхоэктазы (верный ответ)
- мекониевый илеус
- синдром псевдо-Барттера
- фокальный билиарный цирроз (верный ответ)
Вопрос 25: Количество выявленных мутаций в гене CFTR на 2019 год
- более 1000
- более 1500
- более 2000 (верный ответ)
- более 500
Вопрос 26: Корректоры – это лекарственные вещества
- восстанавливающие синтеза белка CFTR (верный ответ)
- восстанавливающие функцию хлорного канала
- увеличивающие синтез нормального белка
- формирующие правильную 3D структуру белка CFTR (верный ответ)
Вопрос 27: Кровь на ИРТ у доношенного новорожденного ребенка берут на
- 1-2 день жизни
- 10-11 день жизни
- 4-5 день жизни (верный ответ)
- 7-8 день жизни
Вопрос 28: Кровь на ИРТ у недоношенного новорожденного ребенка берут на
- 1-2 день жизни
- 10-11 день жизни
- 4-5 день жизни
- 7-8 день жизни (верный ответ)
Вопрос 29: Ложноотрицательный результат теста на ИРТ возможен при
- недоношенности (верный ответ)
- носительстве мутаций в гене CFTR
- проведении гемотрансфузии перед исследованием (верный ответ)
- проведении фототерапии перед исследованием
Вопрос 30: Ложноположительный результат теста на ИРТ возможен при
- атрезии кишечника (верный ответ)
- внутриутробной инфекции (верный ответ)
- трисомии 18 (верный ответ)
- трисомии 21
Вопрос 31: Минимальная навеска пота при проведении пробы Гибсона-Кука должна составлять
- 100 мг
- 25 мг
- 50 мг
- 75 мг (верный ответ)
Вопрос 32: Муковисцидоз наследуется
- Y-сцеплено
- Х-сцеплено
- аутосомно-доминантно
- аутосомно-рецессивно (верный ответ)
Вопрос 33: На втором этапе неонатального скрининга проводят
- забор крови на иммунореактивный трипсиноген (ИРТ) (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование
- определение электролитов в крови
- потовую пробу
Вопрос 34: На первом этапе неонатального скрининга проводят
- забор крови на иммунореактивный трипсиноген (ИРТ) (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование
- определение электролитов в крови
- потовую пробу
Вопрос 35: На третьем этапе неонатального скрининга проводят
- забор крови на иммунореактивный трипсиноген (ИРТ)
- молекулярно-генетическое исследование
- определение электролитов в крови
- потовую пробу (верный ответ)
Вопрос 36: На четвертом этапе неонатального скрининга проводят
- забор крови на иммунореактивный трипсиноген (ИРТ)
- молекулярно-генетическое исследование (верный ответ)
- определение электролитов в крови
- потовую пробу
Вопрос 37: Наиболее частой мутацией гена CFTR в РФ является
- E92K
- F508del (верный ответ)
- G542X
- N1303K
Вопрос 38: Неонатальный скрининг на муковисцидоз введен в РФ в
- 1986 году
- 1996 году
- 2006 году (верный ответ)
- 2016 году
Вопрос 39: Неотложная медицинская помощь пациентам с МВ оказывается при
- внезапных острых состояниях без явных признаков угрозы жизни пациента (верный ответ)
- внезапных острых состояниях, представляющих угрозу жизни пациента
- госпитализации в стационар
- проведении профилактических мероприятий, не сопровождающихся угрозой для жизни пациента
Вопрос 40: Образцы крови для исследования на ИРТ хранятся не более
- 14 дней (верный ответ)
- 21 дня
- 28 дней
- 7 дней
Вопрос 41: Обязательный неонатальный скрининг в РФ проводят на
- алкаптонурию
- галактоземию (верный ответ)
- муковисцидоз (верный ответ)
- фенилкетонурию (верный ответ)
Вопрос 42: Осложнениями муковисцидоза со стороны органов ЖКТ являются
- болезнь Уиппла
- выпадение прямой кишки (верный ответ)
- цирроз печени (верный ответ)
- экссудативная энтеропатия
Вопрос 43: Осложнениями муковисцидоза со стороны органов МВС являются
- амилоидоз почек (верный ответ)
- болезнь тонких мембран
- мочекаменная болезнь
- хронический гломерулонефрит
Вопрос 44: Осложнениями муковисцидоза со стороны органов дыхания являются
- аллергический бронхо-легочный аспергиллез (верный ответ)
- гемосидероз легких
- полипоз носа (верный ответ)
- трахеомаляция
Вопрос 45: Острая дыхательная недостаточность развивается в течение нескольких
- дней (верный ответ)
- лет
- месяцев
- минут (верный ответ)
Вопрос 46: Первое описание муковисцидоза датируется
- 1495 годом
- 1595 годом (верный ответ)
- 1695 годом
- 1795 годом
Вопрос 47: Перед проведением потовой пробы необходимо
- нанесение защитного крема на кожу
- не кормить ребенка 3 часа
- не мыть ребенка 2-3 дня
- тщательное очищение кожи пациента перед проведением пробы (верный ответ)
Вопрос 48: Плановая медицинская помощь пациентам с МВ оказывается при
- внезапных острых состояниях без явных признаков угрозы жизни пациента
- внезапных острых состояниях, представляющих угрозу жизни пациента
- госпитализации в стационар
- проведении профилактических мероприятий, не сопровождающихся угрозой для жизни пациента (верный ответ)
Вопрос 49: По классификации заболеванием, связанным с геном CFTR является
- болезнь Пейрони
- варикоцеле
- изолированная обструктивная азооспермия (верный ответ)
- хронический простатит
Вопрос 50: По классификации заболеванием, связанным с геном CFTR является
- кольцевидная поджелудочная железа
- острый панкреатит
- панкреонекроз
- хронический панкреатит (верный ответ)
Вопрос 51: По классификации заболеванием, связанным с геном CFTR являются
- гиперчувствительный пневмонит
- диссеминированные бронхоэктазы (верный ответ)
- изолированные бронхоэктазы
- эмпиема плевры
Вопрос 52: Показанием для определения разности кишечных потенциалов является
- детский возраст
- отсутствие выявленных мутаций (верный ответ)
- оценка эффективности таргетной терапии (верный ответ)
- сомнительные значения потового теста (верный ответ)
Вопрос 53: После постановки диагноза МВ повторная консультация должна быть проведена не позднее
- 2-х недель (верный ответ)
- 4-х недель
- 6-ти недель
- 8-ми недель
Вопрос 54: Потенциаторы – это лекарственные вещества
- восстанавливающие синтеза белка CFTR
- восстанавливающие функцию хлорного канала (верный ответ)
- увеличивающие синтез нормального белка
- формирующие правильную 3D структуру белка CFTR
Вопрос 55: Потовая проба (Nanoduct) считается отрицательной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- менее 30
- менее 40
- менее 50 (верный ответ)
- менее 60
Вопрос 56: Потовая проба (Nanoduct) считается положительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- более 50, но не более 150
- более 60, но не более 150
- более 70, но не более 170
- более 80, но не более 170
Вопрос 57: Потовая проба (Nanoduct) считается сомнительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- 20 – 49
- 30 – 59
- 40 – 69
- 50 – 79 (верный ответ)
Вопрос 58: Потовая проба (классическая) считается отрицательной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- менее 30 (верный ответ)
- менее 40
- менее 50
- менее 60
Вопрос 59: Потовая проба (классическая) считается положительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- более 50, но не более 150
- более 60, но не более 150 (верный ответ)
- более 70, но не более 170
- более 80, но не более 170
Вопрос 60: Потовая проба (классическая) считается сомнительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
- 20 – 49
- 30 – 59 (верный ответ)
- 40 – 69
- 50 – 79
Вопрос 61: Потовая проба может быть проведена ребенку в возрасте не менее
- 24 часов
- 48 часов (верный ответ)
- 72 часов
- 96 часов
Вопрос 62: Потовая проба может быть проведена ребенку весом не менее
- 1500 г
- 2000 г (верный ответ)
- 2500 г
- 3000 г
Вопрос 63: Потовый тест был открыт в
- 1933 году
- 1943 году
- 1953 году (верный ответ)
- 1963 году
Вопрос 64: Предельные значения при исследовании разности назальных потенциалов характерные для больных муковисцидозом
- от -1 mV до -20mV
- от -15mV до -50 mV
- от -40 mV до -90 mV (верный ответ)
- от -5mV до -40 mV
Вопрос 65: При I классе мутаций гена CFTR происходит
- нарушение регуляции хлорного канала
- нарушение синтеза белка CFTR (верный ответ)
- нарушение созревания белка CFTR
- снижение количества функционального белка CFTR
Вопрос 66: При II классе мутаций гена CFTR происходит
- нарушение проводимости хлорного канала
- нарушение синтеза белка CFTR
- нарушение созревания белка CFTR (верный ответ)
- снижение времени нахождения белка CFTR на поверхности клетки
Вопрос 67: При III классе мутаций гена CFTR происходит
- нарушение проводимости хлорного канала
- нарушение регуляции хлорного канала (верный ответ)
- нарушение синтеза белка CFTR
- нарушение созревания белка CFTR
Вопрос 68: При IV классе мутаций гена CFTR происходит
- нарушение проводимости хлорного канала (верный ответ)
- нарушение регуляции хлорного канала
- нарушение синтеза белка CFTR
- нарушение созревания белка CFTR
Вопрос 69: При выявлении неонатальной гипертрипсиногенемии, диагноз МВ должен быть выставлен не позднее
- 12 недель
- 16 недель
- 20 недель
- 8 недель (верный ответ)
Вопрос 70: При дыхательной недостаточности I степени SaO2 составляет
- 89 – 75%
- 94 – 90% (верный ответ)
- 95 – 98%
- <75%
Вопрос 71: При дыхательной недостаточности II степени SaO2 составляет
- 89 – 75% (верный ответ)
- 94 – 90%
- 95 – 98%
- <75%
Вопрос 72: При дыхательной недостаточности III степени SaO2 составляет
- 89 – 75%
- 94 – 90%
- 95 – 98%
- <75% (верный ответ)
Вопрос 73: При нарушении структуры и функции CFTR в бронхо-легочной системе возникают
- ТЭЛА
- бронхиальная обструкция (верный ответ)
- бронхоэктазы (верный ответ)
- воспаление плевры
Вопрос 74: При нарушении структуры и функции CFTR в кишечнике возникают
- атрофия слизистой оболочки
- диарея
- дивертикулы
- увеличение вязкости каловых масс (верный ответ)
Вопрос 75: При нарушении структуры и функции CFTR в печени возникают
- синдром печеночно-клеточной недостаточности
- холелитиаз (верный ответ)
- холестаз (верный ответ)
- цитолиз
Вопрос 76: При нарушении структуры и функции CFTR в поджелудочной железе возникают
- гипоплазия железы
- образование конкрементов
- обструкция выводных протоков (верный ответ)
- экзокринная недостаточность (верный ответ)
Вопрос 77: Причиной муковисцидоза является
- анеуплоидия
- мутация в нескольких генах
- мутация в одном гене (верный ответ)
- полиплоидия
Вопрос 78: Продуктом гена CFTR является
- гепсидин
- инсулиноподобный фактор роста
- транскоррин
- трансмембранный регулятор функции хлорного канала (верный ответ)
Вопрос 79: Самая высокая частота встречаемости муковисцидоза отмечается
- в Англии
- в Индии
- в Ирландии (верный ответ)
- в Швеции
Вопрос 80: Самая редкая частота встречаемости муковисцидоза отмечается
- в Германии
- в США
- в Японии (верный ответ)
- во Франции
Вопрос 81: Сколько обязательных этапов включает в себя протокол неонатального скрининга в РФ?
- два
- один
- три (верный ответ)
- четыре
Вопрос 82: Специализированная медицинская помощь пациентам с МВ оказывается
- в НИИ пульмонологии
- в специализированном Федеральном Центре муковисцидоза (верный ответ)
- в специализированном региональном Центре муковисцидоза (верный ответ)
- по месту жительства участковым врачом
Вопрос 83: Специфическим УЗ-признаком муковисцидоза при проведении пренатальной диагностики является
- гиперэхогенный кишечник (верный ответ)
- гипоплазия носовой кости
- микроцефалия
- увеличенное воротниковое пространство
Вопрос 84: Тезакафтор применяется при мутациях
- I класса
- II класса (верный ответ)
- III класса
- IV класса
Вопрос 85: Термин Муковисцидоз был впервые введен в
- 1942 году (верный ответ)
- 1952 году
- 1962 году
- 1972 году
Вопрос 86: Тяжелыми являются мутации гена CFTR
- I - II классов (верный ответ)
- II - III классов (верный ответ)
- IV - V классов
- V - VI классов
Вопрос 87: Усилители – это лекарственные вещества
- восстанавливающие синтеза белка CFTR
- восстанавливающие функцию хлорного канала
- увеличивающие синтез нормального белка (верный ответ)
- формирующие правильную 3D структуру белка CFTR
Вопрос 88: Формы медицинской помощи пациентам с МВ
- неотложная (верный ответ)
- первичная
- плановая (верный ответ)
- экстренная (верный ответ)
Вопрос 89: Функциями белка CFTR являются
- регуляция транспорта Cl- и Na (верный ответ)
- регуляция транспорта K и Ca2 (верный ответ)
- регуляция транспорта Mg и Ca2 (верный ответ)
- регуляция транспорта Аl3 и Na (верный ответ)
Вопрос 90: Функциями белка CFTR являются
- поддержание оптимального ОЦК
- поддержание оптимального количества внеклеточной жидкости (верный ответ)
- поддержание оптимального количества внутриклеточной жидкости
- поддержание оптимального объема лимфы
Вопрос 91: Хроническая дыхательная недостаточность развивается в течении нескольких
- дней
- лет (верный ответ)
- месяцев (верный ответ)
- минут
Вопрос 92: Частота встречаемости муковисцидоза в РФ
- 1:10000
- 1:7000
- 1:8000
- 1:9000 (верный ответ)
Вопрос 93: Частота встречаемости муковисцидоза в мире
- 1:1800 (верный ответ)
- 1:2800
- 1:3800
- 1:4800
Вопрос 94: Частота осмотров ребенка с МВ в возрасте 3 - 6 месяцев жизни
- каждые два месяца
- каждые две недели
- каждые три месяца
- каждый месяц (верный ответ)
Вопрос 95: Частота осмотров ребенка с МВ в возрасте 6 - 12 месяцев жизни
- каждые два месяца (верный ответ)
- каждые две недели
- каждые три месяца
- каждый месяц
Вопрос 96: Частота осмотров ребенка с МВ в возрасте старше 12 месяцев жизни
- каждые два месяца
- каждые две недели
- каждые три месяца (верный ответ)
- каждый месяц
Вопрос 97: Частота осмотров ребенка с МВ в первые три месяца жизни
- каждые два месяца
- каждые две недели (верный ответ)
- каждые три месяца
- каждый месяц
Вопрос 98: Экстренная медицинская помощь пациентам с МВ оказывается при
- внезапных острых состояниях без явных признаков угрозы жизни пациента
- внезапных острых состояниях, представляющих угрозу жизни пациента (верный ответ)
- госпитализации в стационар
- проведении профилактических мероприятий, не сопровождающихся угрозой для жизни пациента
0/0