📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023»
Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 68 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика, Эндокринология, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: 2 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
- неамбулаторная
- поздняя амбулатоная
- ранняя преамбулаторная
- ранняя амбулаторная (верный ответ)
Вопрос 2: 3 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
- ранняя амбулаторная
- поздняя неамбулаторная
- поздняя амбулаторная (верный ответ)
- бессимптомная
Вопрос 3: «Золотой» стандарт лечения пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)
- микофенолата мофетил
- циклоспорин
- глюкокортикостероиды (верный ответ)
- внутривенный иммуноглобулин человека нормальный
Вопрос 4: Белок дистрофина
- образует пептидные связи в внеклеточном матриксе
- образует ковалентные связи в внутриклеточном матриксе
- связывает собственную пластинку с концевыми отделами цитоскелета
- связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе (верный ответ)
Вопрос 5: В большинстве случаев смерть пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) наступает в ____ лет
- 20-30 (верный ответ)
- 5-10
- 10-15
- 40-50
Вопрос 6: В зависимости от прогрессирования симптоматики, выделяют __ стадий миодистрофии Дюшенна (МДД)
- 5 (верный ответ)
- 3
- 6
- 4
Вопрос 7: В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене
- MDD
- DMD (верный ответ)
- DDD
- DRD
Вопрос 8: В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене, приводящая к развитию дефицита и/или нарушению функции белка
- актина
- спектрина
- миозина
- дистрофина (верный ответ)
Вопрос 9: В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям до 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг
- 70
- 20
- 50 (верный ответ)
- 100
Вопрос 10: В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям после 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг
- 20
- 100 (верный ответ)
- 50
- 70
Вопрос 11: В случаях сомнительных результатов генетического обследования пациентам с симптомами миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение
- электромиографии
- биопсии мышцы (верный ответ)
- ультразвукового исследования (УЗИ) мышц
- компьютерной томографии (КТ) мышц
Вопрос 12: Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ с возраста __ лет независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений
- 10
- 5
- 2
- 6 (верный ответ)
Вопрос 13: Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) необходимо проведение регулярных профилактических растяжек _____ раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи
- 10-12
- 4-6 (верный ответ)
- 3-4
- 1
Вопрос 14: Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение общего анализа крови не реже 1 раза в ___ месяцев
- 12
- 6 (верный ответ)
- 9
- 18
Вопрос 15: Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение ЭКГ и ЭХО КГ не реже 1 раза в
- 6 месяцев
- 2 года
- 1 месяц
- 1 год (верный ответ)
Вопрос 16: Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
- терминальная
- поздняя неамбулаторная (верный ответ)
- ранняя неамбулаторная (верный ответ)
- компенсированная
- декомпенсированная
Вопрос 17: Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
- бессимптомная (верный ответ)
- поздняя преамбулаторная
- ранняя амбулаторная (верный ответ)
- поздняя амбулаторная (верный ответ)
- ранняя преамбулаторная
Вопрос 18: Для 1 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
- снижение креатинина в крови
- необъяснимое повышение уровня трансаминаз (верный ответ)
- повышение щелочной фосфатазы
- повышение активности КФК в крови (верный ответ)
Вопрос 19: Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
- способность подъема по ступеням утрачена
- использование приема Говерса при подъеме из положения сидя и лежа (верный ответ)
- способность подъема по ступеням сохранена (верный ответ)
- дыхательная недостаточность
- использование приема Лессажа при подъеме из положения сидя и лежа
Вопрос 20: Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
- хождение на носках (верный ответ)
- вальгусная установка стоп
- частые падения (верный ответ)
- хождение на пятках
- редкие падения
Вопрос 21: Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
- утрачена способность к самостоятельному передвижению
- сохранена способность к самостоятельному передвижению (верный ответ)
- гипотрофия мышц голеней
- нарастающая мышечная слабость (верный ответ)
Вопрос 22: Для 3 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
- сохраняется способность подниматься по ступеням
- сохраняется способность к самостоятельному передвижению (верный ответ)
- утрачена способность к самостоятельному передвижению
- утрачивается способность подниматься по ступеням (верный ответ)
- сколиоз
Вопрос 23: Для 4 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
- утрачивается способность самостоятельно передвигаться (верный ответ)
- сколиоз (верный ответ)
- сохраняется двигательная активность рук (верный ответ)
- утрачивается двигательная активность рук
- сохраняется способность самостоятельно передвигаться
Вопрос 24: Для 5 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
- ограничены функции верхних конечностей (верный ответ)
- сердечная и дыхательная недостаточность (верный ответ)
- почечная недостаточность
- трудно удерживать положение тела (верный ответ)
- ограничены функции нижних конечностей
Вопрос 25: Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза возникает в связи с слабостью мышц ____ бедер
- супинаоров
- пронаторов
- аддукторов (верный ответ)
- абдукторов
Вопрос 26: Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуемое суммарное время нахождения в ортезах составляет до __ часов в день
- 6-8
- 5-6
- 8–12 (верный ответ)
- 12-14
Вопрос 27: Для пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) суммарное время нахождения в ортезах для амбулаторных пациентов — 5 раз в неделю до ______часов в день
- 2-3
- 8-12 (верный ответ)
- 4-7
- 15
Вопрос 28: К методам технической терапии относят
- ходьбу
- применение реабилитационных тренажеров
- ортезирование конечностей (верный ответ)
- вертикализацию
Вопрос 29: Критерием установления диагноза миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) является
- анамнестические данные
- молекулярно-генетическое обследование (верный ответ)
- повышение уровня КФК
- специфическая клиническая картина
Вопрос 30: Максимальная суточная доза преднизолона у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет ___ мг в день
- 50
- 30 (верный ответ)
- 20
- 40
Вопрос 31: Методы реабилитации пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) делятся на
- вакуумные
- гомеопатические
- технические (верный ответ)
- механические (верный ответ)
- нетехнические (верный ответ)
Вопрос 32: Методы физической реабилитации
- ортезирование
- активное растягивание (верный ответ)
- физиотерапия
- пассивное растягивание (верный ответ)
- тейпирование (верный ответ)
Вопрос 33: Миодистрофия Беккера (МДБ) является _____ формой болезни
- бессимптомной
- фульминантной
- более злокачественной
- более доброкачественной (верный ответ)
Вопрос 34: На поздней амбулаторной стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) одними из первых появляются контрактуры _____ суставов
- коленных
- плечевых
- пястно-фаланговых
- голеностопных (верный ответ)
Вопрос 35: Патогенетическая терапия миодистрофией Дюшенна (МДД) проводится препаратом
- нусинерсен
- атомоксетин
- аталурен (верный ответ)
- аллопуринол
Вопрос 36: Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) показано назначение терапии препаратом преднизолон в дозе ____ мг/кг/сутки
- 0,1
- 0,5
- 1,0
- 0,75 (верный ответ)
Вопрос 37: Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение
- урофлоуметрии
- бодиплетизмографии
- пикфлоуметрии
- спирометрии (верный ответ)
Вопрос 38: Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение артродеза позвоночника в случае наличия искривления позвоночного столба более _____ градусов
- 10 (верный ответ)
- 5
- 20
Вопрос 39: Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение пластики _________
- голеностопного сустава
- связок коленного сустава
- сухожилия портняжной мышцы
- ахиллова сухожилия (верный ответ)
Вопрос 40: По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Беккера (МДБ) составляет _____ новорожденных мальчиков
- 1:20000 (верный ответ)
- 1:30000
- 1:15000
- 1:10000
Вопрос 41: По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет _____ новорожденных мальчиков
- 1:12000
- 1:3000
- 1:5000 (верный ответ)
- 1:10000
Вопрос 42: Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются
- синусовая тахикардия в течение суток (верный ответ)
- артериальная гипотензия
- жалобы на учащенное сердцебиение (верный ответ)
- синусовая брадикардия
Вопрос 43: Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются
- бронхообструктивный синдром
- дилатационное ремоделирование миокарда (верный ответ)
- признаки сердечной недостаточности (СН) (верный ответ)
- дисфункция синусового узла
Вопрос 44: При миодистрофии Дюшенна (МДД)/миодистрофии Беккера (МДБ) для каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет __%, при условии, что мать первого больного является гетерозиготной носительницей болезни
- 50
- 90
- 75
- 25 (верный ответ)
Вопрос 45: При необходимости отмены глюкокортикостероидов системного действия производится снижение дозы препарата на ___% каждые 2 недели до полной отмены
- 20-25 (верный ответ)
- 25-50
- 50-70
- 10-20
Вопрос 46: Применение лекарственного препарата аталурен амбулаторным пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) старше
- 1 месяцев
- 6 месяцев
- 1 года
- 2 лет (верный ответ)
Вопрос 47: Применение суксаметония хлорида у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) строго противопоказано в связи с
- гипокалиемиемий
- гиперкалиемией (верный ответ)
- рабдомиолизом (верный ответ)
- риском развития рабдомиосаркомы
Вопрос 48: Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера доброкачественная форма заболевания с поздним дебютом в ____ лет
- 30-40
- 40-50
- 10-20 (верный ответ)
- 5-7
Вопрос 49: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) — наиболее тяжелая форма заболевания с манифестацией в возрасте ___ лет
- 3-4
- 5-7
- 2-5 (верный ответ)
- 1-2
Вопрос 50: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется
- гипертрофией проксимальных и слабостью икроножных мышц
- слабостью проксимальных и икроножных мышц
- слабостью проксимальных и гипертрофией икроножных мышц (верный ответ)
- гипертрофией проксимальных и икроножных мышц
Вопрос 51: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна — это
- наследственное аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание
- наследственное аутосомно-доминантное нервно-мышечное заболевание
- наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание (верный ответ)
- наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание
Вопрос 52: Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
- повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам (верный ответ)
- формирование и поддержание симметричности позы (верный ответ)
- предупреждение баротравм
- тренировка мимических мышц
Вопрос 53: Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
- разработка суставов и профилактика образования контрактур (верный ответ)
- развитие устойчивости к пониженному атмосферному давлению
- развитие устойчивости к повышенному атмосферному давлению
- профилактика и коррекция когнитивных и речевых нарушений (верный ответ)
Вопрос 54: Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
- обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде (верный ответ)
- обучение навыку машинного письма
- улучшение функционирования рук и ног (верный ответ)
- увеличение мышечной силы
Вопрос 55: Рекомендуемая дозировка аталурена у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) ___ мг/кг/сут
- 40 (верный ответ)
- 10
- 100
- 30
Вопрос 56: Сидячим пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) с целью минимизации развития деформаций рекомендовано использование ортезов для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов минимум ___ раз в неделю
- 3
- 5 (верный ответ)
- 6
- 2
Вопрос 57: Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть
- повышение КФК (верный ответ)
- повышение сывороточного амилоида
- изолированное повышение МВ КФК
- повышение трансаминаз (верный ответ)
Вопрос 58: Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть
- снижение трансаминаз
- повышение АСЛО
- повышение ЛДГ (верный ответ)
- повышение трансаминаз (верный ответ)
Вопрос 59: Согласно МКБ-10, прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна кодируется
- R20.0
- G21.8
- K49.0
- G71.0 (верный ответ)
Вопрос 60: Согласно рекомендациям, в связи с развитием кардиомиопатии у пациентов с миодистрофии Дюшенна (МДД), показано назначение ______ к 10 годам
- антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА) (верный ответ)
- петлевых диуретиков
- альфа-адреноблокаторов
- ингибиторов ангиотензинпревращающего фактора (иАПФ) (верный ответ)
Вопрос 61: У всех детей с миодистрофией Дюшенна (МДД) встречается
- остеомаляция
- остеопороз (верный ответ)
- кардиомиопатия
- скафоцефалия
Вопрос 62: У лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза способствует возникновению тяжелых пролежней
- под лопатками
- на больших вертелах бедер (верный ответ)
- в области локтей
- на пятках
Вопрос 63: У пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано поддержание оптимального уровня витамина D ___ мг/мл
- 20-30
- 30-50 (верный ответ)
- 50-70
- более 20
Вопрос 64: Характерным для миодистрофии Дюшенна является повышение КФК в ___ раз
- 5-10
- 100-200
- 10–100 (верный ответ)
- 2-5
Вопрос 65: Характерным паттерном поражения по магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) является
- маккулярная дегенерация в камбаловидных мышцах
- жировая инфильтация печени
- утолщение межпозвоночных дисков
- жировая инфильтрация в камбаловидных и малоберцовых мыщцах (верный ответ)
Вопрос 66: Характерным положением для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) является
- лежа на животе с повёрнутыми наружу бедрами
- лежа на спине с повёрнутыми наружу бедрами (верный ответ)
- лежа на спине с повёрнутыми внутрь бедрами
- лежа на животе с повёрнутыми внутрь бедрами
Вопрос 67: Часто первым признаком миодистрофии Дюшенна (МДД) является
- задержка речевого и моторного развития (верный ответ)
- дыхательная недостаточность
- неспособность удерживать голову
- слабость икроножных мышц
Вопрос 68: Эффекты применения глюкокортикостероидов у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)
- увеличение синтеза мышечных гликопротеинов (верный ответ)
- повышение секреции миоглобина
- иммуностимулирующее действие
- усиление пролиферации миобластов (верный ответ)
- повышение экспрессии дистрофина (верный ответ)