✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение»
Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 29 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Гематология, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Хирургия.
Вопрос 1: Большая часть острых порфирий наследуется по
- Х-сцепленному типу
- аутосомно-доминантному типа с полной пенетрантностью
- аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (верный ответ)
- аутосомно-рецессивному типу
Вопрос 2: Большую часть больных острой перемежающейся порфирией составляют
- дети в возрасте до 12 лет
- женщины в менопаузе
- молодые женщины (верный ответ)
- мужчины старше 65 лет
Вопрос 3: В организме человека основными местами синтеза гема являются
- кора надпочечников
- костный мозг (верный ответ)
- печень (верный ответ)
- селезенка
Вопрос 4: В основе развития порфирий лежит дефект функциональной активности ферментов, участвующих
- в биосинтезе гема (верный ответ)
- в дефосфорилировании белков
- в катаболизме сфинголипидов
- в метаболизме углеводов
Вопрос 5: Верифицировать форму острой порфирии позволяет
- молекулярно-генетическое исследование генов, кодирущих ферменты биосинтеза гема (верный ответ)
- определение фракций порфобилиногена в моче
- электронейромиография с оценкой параметров моторных ответов
- энзимодиагностика
Вопрос 6: Возникновение симптоматики острых порфирий связано с избыточным накоплением
- аминолевулиновой кислоты (верный ответ)
- гликогена
- кислых аминогликанов
- порфобилиногена (верный ответ)
- цистина
Вопрос 7: Гем входит в состав
- гемоглобина (верный ответ)
- ферментов группы пероксидаз (верный ответ)
- ферритина
- цитохрома P450 (верный ответ)
Вопрос 8: Диагностика острой порфирии основана на
- гистологическом исследовании биоптата печени (окраска по Перльсу)
- определении активности фермента порфобилиноген-дезаминазы
- определении концентрации порфобилиногена в сыворотке крови
- определении концентрации порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты в моче (верный ответ)
Вопрос 9: Избыточное накопление аминолевулиновой кислоты в период атаки острой порфирии в первую очередь приводит к развитию
- анемии
- легочной гипертензии
- нейротоксических эффектов (верный ответ)
- острой надпочечниковой недостаточности
Вопрос 10: К группе печеночных порфирий относятся
- вариегатная порфирия (верный ответ)
- врожденная эритропоэтическая порфирия
- наследственная копропорфирия (верный ответ)
- острая перемежающаяся порфирия (верный ответ)
Вопрос 11: К печеночным порфириям относятся
- вариегатная порфирия (верный ответ)
- врожденная эритропоэтическая порфирия
- острая перемежающаяся порфирия (верный ответ)
- поздняя кожная порфирия (верный ответ)
- эритропоэтическая протопорфирия
Вопрос 12: К редким проявлениям атаки острой порфирии относятся
- боли в животе
- когнитивные, поведенческие нарушения
- острая моторная полиневропатия
- острый интерстициальный нефрит (верный ответ)
- рабдомиолиз (верный ответ)
Вопрос 13: К симптомам острой автономной дисфункции во время атаки острой порфирии относятся
- артериальная гипотензия
- гиперсаливация
- обстипация (верный ответ)
- парез мочевого пузыря (верный ответ)
- тахикардия (верный ответ)
Вопрос 14: Клиническая симптоматика атаки острой порфирии включает
- артериальную гипотензию
- генерализованный отечный синдром
- обстипацию (верный ответ)
- острые боли в животе (верный ответ)
- тахикардию (верный ответ)
Вопрос 15: Лабораторные изменения, выявляемые при атаке острой перемежающейся порфирии, включают
- анемию
- гипонатриемию (верный ответ)
- повышение концентрации лактатдегидрогеназы
- повышение концентрации порфобилиногена в моче (верный ответ)
- снижение скорости клубочковой фильтрации
Вопрос 16: Назначение превентивной гормональной терапии оральными контрацептивами показано
- всем женщинам во время первой атаки острой порфирии
- всем пациенткам с острой порфирией и нерегулярным менструальным циклом
- женщинам, перенесшим 2 и более менструально-ассоциированные атаки острой порфирии в течение 4 месяцев (верный ответ)
- пациенткам, у которых концентрация порфобилиногена в моче составляет более 100 мг/л
Вопрос 17: Нормальный уровень экскреции порфобилиногена в межприступном периоде у больной с установленным диагнозом острой порфирии
- не определяет тяжесть и прогноз заболевания
- свидетельствует об излечении от острой порфирии
- является основанием для пересмотра диагноза
- является предиктором бессимптомного течения заболевания (верный ответ)
Вопрос 18: Основными причинами летального исхода при атаке острой порфирии являются
- гипонатриемия (верный ответ)
- дыхательная недостаточность (верный ответ)
- инфекционные осложнения (верный ответ)
- фульминантный гепатит
Вопрос 19: Остаточный неврологический дефицит после атаки острой порфирии является показанием
- к ежемесячной профилактике атак острой порфирии с использованием гемина
- к началу терапии высокими дозами глюкозы
- к продолжению терапии аргинатом гема до полного разрешения симптомов
- к реабилитации (верный ответ)
Вопрос 20: Острая перемежающаяся порфирия возникает вследствие мутации гена, кодирующего фермент
- АЛК-дегидратазу
- гидроксиметилбилиан-синтетазу (верный ответ)
- копропорфириноген оксидазу
- уропорфобилиноген III синтетазу
Вопрос 21: По частоте встречаемости среди острых порфирий преобладает
- вариегатная порфирия
- наследственная копропорфирия
- острая перемежающаяся порфирия (верный ответ)
- порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты
Вопрос 22: Повреждение центральной и периферической нервной системы при острой порфирии обусловлено
- дефицитом гем-содержащих ферментов в нервной ткани (верный ответ)
- повышением активности ацетилхолинэстеразы
- прямым нейротоксическим эффектом аминолевулиновой кислоты (верный ответ)
- цитотоксическими эффектами свободных радикалов (верный ответ)
Вопрос 23: Порфобилиногенными факторами являются
- гипогликемия (верный ответ)
- менструации (верный ответ)
- потребление большого количества углеводов
- употребление алкоголя (верный ответ)
Вопрос 24: При атаке острой порфирии характерно поражение
- только желудочно-кишечного тракта
- только периферической нервной системы
- только центральной нервной системы
- центральной и периферической нервной системы (верный ответ)
Вопрос 25: Применение 10% р-ра глюкозы для лечения острой порфирии целесообразно
- во время тяжелого приступа, при отсутствии аргината гема (верный ответ)
- всем больным с профилактической целью
- при легких атаках порфирии в отсутствии неврологических проявлений и электролитных нарушений (верный ответ)
- у пациентов с хронической почечной недостаточностью
Вопрос 26: Причиной гипонатриемии во время атаки острой порфирии является
- дефицит кортизола
- неадекватная секреция АДГ (верный ответ)
- нефротический синдром
- снижение секреции альдостерона
Вопрос 27: Стандарный курс терапии аргинатом гема состоит из
- 14 ежедневных внутривенных инфузий аргината гема с постепенным увеличением дозы с 1 мг/кг массы тела до 3 мг/кг массы тела
- 3-4 внутривенных инфузий аргината гема в дозе 3 мг/кг массы тела 1 р/сут (верный ответ)
- круглосуточной инфузии аргината гема в течение 24 часов в дозе 3 мг/кг массы тела
- однократного подкожного введения аргината гема в дозе 9 мг/кг массы тела
Вопрос 28: Терапия гемином проводится пациентам с острой порфирией
- в межприступном периоде с целью нормализация концентрации порфобилиногена в моче
- в период атаки с целью предотвращение прогрессии поражения нервной системы (верный ответ)
- в рамках ежемесячной профилактики приступа острой порфирии у больных без клинических проявлений заболевания
Вопрос 29: Экспресс тестом при подозрении на острую порфирию является
- анализ мочи с реактивом Эрлиха (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование гена порфобилиноген-дезаминазы
- определение активности фермента порфобилинген-дезаминазы в сухих пятнах крови
0/0