Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 47 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В возрасте 5 лет спонтанно исчезают
- веснушки
- невусы
- плексиформные нейрофибромы
- пятна цвета «кофе с молоком»
- ювенильные ксантогранулемы (верный ответ)
Вопрос 2: В нейропсихологическом статусе больных нейрофиброматозом 1 типа часто встречаются
- депрессивные состояния (верный ответ)
- истерики
- неврозы
- обсессивно-компульсивное расстройство
- тики
Вопрос 3: В соответствии с патогенетическими особенностями нейрофиброматоз 1 типа характеризуется клиническим признаком
- алопеция
- гемангиома
- гипертрихоз
- пятна цвета «кофе с молоком» (верный ответ)
- светлые пятна на коже
Вопрос 4: Вероятность рождения больного ребенка с нейрофиброматозом 1 типа в семье, где один из родителей болен нейрофиброматозом 1 типа равно
- 1%
- 10%
- 25%
- 5%
- 50% (верный ответ)
- 75%
Вопрос 5: Впервые выдвинута теория о наследственной природе нейрофиброматоза, не сцепленной с полом
- B. Brooks, E.P. Lehman
- E. Legius, L.B. Andersen
- K. Hosoi
- K. Lisch
- S.A. Preiser, C.B. Davenport (верный ответ)
Вопрос 6: Впервые описал меланоцитарные гамартомы на поверхности радужной оболочки глаз при нейрофиброматозе 1 типа
- A. Thomson
- E.P. Lehman
- F.D. von Recklinghausen
- K. Lisch (верный ответ)
- S.A. Preiser
Вопрос 7: Ген NF1 был картирован на хромосоме 17
- B. Brooks, E.P. Lehman
- E. Legius, L.B. Andersen
- E.P. Lehman
- K. Hosoi
- R.M. Cawthon, D. Viskochil (верный ответ)
Вопрос 8: Глиомы зрительного пути представляют собой
- доброкачественные пигментированные гамартомы
- злокачественные пигментированные гамартомы
- ювенильные ксантогранулемы
- ювенильные пилоцитарные астроцитомы (верный ответ)
Вопрос 9: Дисплазия длинных трубчатых костей захватывает
- бедренные кости
- большеберцовую и малоберцовую, лучевую и локтевую кости (верный ответ)
- плечевые кости
Вопрос 10: Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися опухолями, имитирующими нейрофибромы
- липоматоз (верный ответ)
- множественная эндокринная неоплазия тип 2B (верный ответ)
- синдром Couden (верный ответ)
- синдром Вильямса
- фиброматоз (верный ответ)
Вопрос 11: Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися пятнами «кофе с молоком» и другими нарушениями пигментации
- Legius синдром (верный ответ)
- McCune–Albright синдром (верный ответ)
- болезнь Хиппеля-Линдау
- синдром LEOPARD (верный ответ)
- синдром Peutz–Jeghers (верный ответ)
Вопрос 12: Для выявления делеций в гене NF1 используется метод
- MLPA (верный ответ)
- NGS
- ПЦР в режиме реального времени
- секвенирование по Сэнгеру
- электрофорез в агарозном геле
Вопрос 13: Для коррекции состояния костной ткани используются следующие препараты
- антиоксиданты
- бисфосфонаты (верный ответ)
- витамин D (верный ответ)
- препараты кальция (верный ответ)
Вопрос 14: Для лечения нейрофибром используется метод
- рентгено-радиологический
- терапевтический
- физиотерапевтический
- хирургический (верный ответ)
Вопрос 15: Какие известные заболевания, аллельные нейрофиброматозу 1 типа?
- гипомеланоз Ито, синдром линейного невуса сальных желез
- нейрокожный меланоз, Klippel–Trenauny–Weber синдром
- нейрофиброматоз-Нунан синдром, Watson синдром (верный ответ)
- синдром LEOPARD, синдром Пейтца-Егерса
Вопрос 16: Какие кожные проявления наблюдаются при нейрофиброматозе 1 типа?
- ангиофибромы
- гиперкератоз
- нейрофибромы (верный ответ)
- узелки Лиша
Вопрос 17: Какое количество клинических критериев характерно для детей с нейрофиброматозом 1 типа в возрасте 8 лет?
- не менее 1
- не менее 2 (верный ответ)
- не менее 3
- не менее 5
Вопрос 18: Какое нарушение органа зрения встречается чаще при нейрофиброматозе 1 типа?
- врожденная глаукома
- врожденный идиопатический птоз
- извитость вен сетчатки
- приобретенная глаукома
- узелки Лиша (верный ответ)
Вопрос 19: Какой тип наследования у нейрофиброматоза 1 типа?
- Х-сцепленный доминантный
- Х-сцепленный рецессивный
- аутосомно-доминантный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный
- митохондриальный
Вопрос 20: Критерии диагностики нейрофиброматоза 1 типа
- более 6 пятен цвета «кофе с молоком», глиома зрительного нерва, узелки Лиша на радужной оболочке глаз (верный ответ)
- более 6 пятен цвета «кофе с молоком», макроцефалия, задержка психоречевого развития
- более 6 пятен цвета «кофе с молоком», невусы
- множественные пигментные пятна типа веснушек, врожденные пороки сердца
Вопрос 21: Микроделеции при нейрофиброматозе 1 типа встречаются у больных в
- 1-5% случаев
- 10-16% случаев
- 20-25% случаев
- 5-10% случаев (верный ответ)
- 6-9% случаев
- 7-12% случаев
Вопрос 22: Мутации в гене NF1 обнаруживаются у
- 100% больных
- 80% больных
- 85% больных
- 90% больных (верный ответ)
- 95% больных
Вопрос 23: Нейрофиброматоз 1 типа входит в группу заболеваний
- коллагенопатий
- лизосомных болезней
- митохондриальных болезней
- тубулопатий
- факоматозов (верный ответ)
Вопрос 24: Описал преобладание клеток оболочек периферических нервов в нейрофибромах
- A. Thomson
- F.D. von Recklinghausen
- M.J. Masello
- S.A. Preiser
- T. Schwann (верный ответ)
Вопрос 25: Отсутствие крыла клиновидной кости приводит к
- анемическому невусу
- глиоме головного мозга
- нейрофибромам
- экзофтальму (верный ответ)
- ювенильной ксантогранулеме
Вопрос 26: Первая классификация изменений скелета при нейрофиброматозе 1 типа предложена
- B. Brooks, E.P. Lehman (верный ответ)
- E.P. Lehman
- K. Hosoi
- K. Lisch
- S.A. Preiser, C.B. Davenport
Вопрос 27: Первым описал клинические проявления нейрофиброматоза 1 типа у пациентов
- A. Thomson
- E.P. Lehman
- F.A. Davis
- F.D. von Recklinghausen (верный ответ)
- S.A. Preiser
Вопрос 28: Плексиформные нейрофибромы увеличиваются
- в первом десятилетии жизни и в подростковом возрасте (верный ответ)
- в пятом десятилетии жизни
- в раннем возрасте
- в третьем десятилетии жизни
- во втором десятилетии жизни
Вопрос 29: Подкожные и внутренние нейрофибромы развиваются
- вдоль кровеносных сосудов
- вдоль нервных стволов (верный ответ)
- между пальцев
- на ушной раковине
Вопрос 30: Порядок появления клинических симптомов при нейрофиброматозе 1 типа
- кожные нейрофибромы, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы
- пятна «кофе с молоком», высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, плексиформные нейрофибромы, кожные нейрофибромы
- пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы (верный ответ)
- узелки Лиша, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы
Вопрос 31: При нейрофиброматозе 1 типа веснушки располагаются в области
- в области ладоней
- в области стоп
- за ушными раковинами
- подмышечных впадин и паховой области (верный ответ)
Вопрос 32: При нейрофиброматозе 1 типа наблюдаются следующие изменения костной системы
- артрит и артороз
- остеохондроз
- псевдоартроз, прогрессирующий сколиоз, остеопения и остеопороз (верный ответ)
- рахит
- спондилоэпифизарная дисплазия
Вопрос 33: При нейрофиброматозе 1 типа часто встречается
- дефект аортального клапана
- дефект трикуспидального клапана
- нарушение проводимости по пучку Гиса
- открытое овальное окно
- стеноз легочной артерии (верный ответ)
Вопрос 34: При нейрофиброматозе 1 типа часто встречаются
- гидроцефалия
- головные боли (верный ответ)
- нарушение функции тазовых органов
- стеноз сильвиева водопровода
- эпилепсия
Вопрос 35: Прогрессирование глиом зрительного пути НЕ наблюдается у
- взрослых пациентов (верный ответ)
- детей в возрасте 1-10 лет
- детей первого года жизни
- подростков
Вопрос 36: Распространённость нейрофиброматоза 1 типа среди населения
- 1: 100-500
- 1: 10000-50000
- 1: 1500-3000
- 1: 2500-6500
- 1: 3000-6000 (верный ответ)
- 1: 4000-7000
Вопрос 37: Самый высокий уровень нейрофибромина наблюдается в
- миофибрилах
- остеоцитах
- фибробластах
- швановских клетках (верный ответ)
Вопрос 38: Синоним нейрофиброматоза 1 типа
- болезнь Бурневилля
- синдром Аспергера
- синдром Нунан
- синдром Реклингхаузена (верный ответ)
- синдром Швахмана-Даймонда
Вопрос 39: У больных нейрофиброматозом 1 типа при молекулярно-генетическом исследовании выявляется мутация в гене
- ABCD1
- DHCR7
- FBN1
- MECP2
- NF1 (верный ответ)
Вопрос 40: У больных нейрофиброматозом 1 типа рекомендуется поддерживать содержание витамина Д в крови на уровне выше 30 мкг/л
- 10-20 мкг/л
- 20-30 мкг/л
- выше 30 мкг/л (верный ответ)
- выше 50 мкг/л
Вопрос 41: У какого процента пациентов с нейрофиброматозом 1 типа встречаются злокачественные опухоли периферических нервов?
- 1-2%
- 15-18%
- 2-13% (верный ответ)
- 20-30%
- 6-7%
Вопрос 42: Узелки Лиша — это
- анемический невус
- веснушки
- доброкачественные пигментированные гамартомы (верный ответ)
- злокачественные пигментированные гамартомы
- ювенильная ксантогранулема
Вопрос 43: Функцией нейрофибромина является регуляция активности
- p53
- белка FBN1
- белка MECP2
- белков Ras (верный ответ)
Вопрос 44: Характерное сочетание проявлений нейрофиброматоз-Нунан синдрома
- проявления нейрофиброматоза 1 типа врожденные пороки сердца, тугоухость (верный ответ)
- проявления нейрофиброматоза 1 типа макроцефалия, высокорослость, аномалии почек (верный ответ)
- проявления нейрофиброматоза 1 типа низкорослость, птоз век, крыловидные складки на шее (верный ответ)
- проявления нейрофиброматоза 1 типа судороги, тремор, атаксия (верный ответ)
Вопрос 45: Характерные проявления Watson синдрома
- высыпания типа веснушек, умственная отсталость, нарушение ритма сердца
- невусы, витилиго, эпилепсия, умственная отсталость
- пятна «кофе с молоком», узелки Лиша, нейрофибромы, стеноз легочной артерии, низкорослость, снижение интеллекта (верный ответ)
- пятна «кофе с молоком», эпилепсия, высокорослость
Вопрос 46: Частота встречаемости нейрофиброматоза 1 типа среди новорожденных составляет
- 1:1000
- 1:10000
- 1:2500 (верный ответ)
- 1:3500
- 1:500
Вопрос 47: Чаще всего на передней поверхности грудной клетки располагаются
- анемические невусы (верный ответ)
- веснушки
- плексиформные нейрофибромы
- пятна цвета «кофе с молоком»
- ювенильные ксантогранулемы
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ