Тест с ответами по теме «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 69 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Анестезиология-реаниматология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Детская эндокринология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Нейрохирургия, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Пульмонология, Ревматология, Рентгенология, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология терапевтическая, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Травматология и ортопедия, Физическая и реабилитационная медицина, Функциональная диагностика, Хирургия, Эндокринология, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: «Золотым стандартом» в диагностике поражений черепных швов является
- электроэнцефалография
- компьютерная томография (верный ответ)
- нейросонография
- магнитно-резонансная томография
Вопрос 2: Без проведения патогенетической терапии смертность среди пациентов с инфантильной формой гипофосфатазии в первые 9 месяцев жизни составляет
- 99%
- 25%
- 50% (верный ответ)
- 75%
Вопрос 3: В отсутствие терапии прогноз в отношении инвалидизации и качества жизни неблагоприятный при
- детской форме гипофосфатазии (верный ответ)
- перинатальной форме гипофосфатазии
- взрослой форме гипофосфатазии
- инфантильной форме гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 4: Введение асфотазы альфа осуществляется
- внутривенно
- подкожно (верный ответ)
- внутрикожно
- внутримышечно
Вопрос 5: Взрослая форма гипофосфатазии дебютирует в возрасте
- старше 22 лет
- старше 26 лет
- старше 18 лет (верный ответ)
- старше 14 лет
Вопрос 6: Гипофосфатазия связана с мутациями гена АLPL, который располагается на коротком плече ___ хромосомы
- 1 (верный ответ)
- 4
- 2
- 3
Вопрос 7: Гипофосфатазия характеризуется
- аутосомно-доминантным типом наследования (верный ответ)
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования (верный ответ)
- X-сцепленным доминантным типом наследования
Вопрос 8: Дебют гипофосфатазии до 6-месячного возраста характерен для
- детской формы
- перинатальной формы
- младенческой формы (верный ответ)
- взрослой формы
Вопрос 9: Для взрослой формы гипофосфатазии характерно
- преимущественное поражение нижних конечностей (верный ответ)
- наличие деформации длинных трубчатых костей (верный ответ)
- наличие деформации длинных губчатых костей
- преимущественное поражение верхних конечностей
Вопрос 10: Для детской формы гипофосфатазии характерно
- своевременное выпадение зубов
- отставание моторного развития (верный ответ)
- преждевременное выпадение зубов (верный ответ)
- нормальное моторное развитие
Вопрос 11: Исследование уровня 25-ОH витамина Д в крови рекомендуется 1 раз в
- 6 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 12 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 12: Исследование уровня неорганического фосфора в крови рекомендуется 1 раз в
- 3 месяца
- 9 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
- 12 месяцев
Вопрос 13: Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови рекомендуется
- 1 раз в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раз в 9 месяцев
- 1 раз в 12 месяцев
- 1 раз в 3 месяца
Вопрос 14: Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови рекомендуется 1 раз в
- 6 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев
Вопрос 15: Исследование функции внешнего дыхания рекомендуется 1 раз в
- 12 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 6 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 16: Краниосиностоз характерен для пациентов с
- перинатальной формой гипофосфатазии (верный ответ)
- взрослой формой гипофосфатазии
- инфантильной формой гипофосфатазии (верный ответ)
- детской формой гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 17: Критерием установления диагноза гипофосфатазии является
- стойкое повышение уровня активности щелочной фосфатазы
- расширение метафизов, неравномерность оссификации на рентгенограмме (верный ответ)
- наличие рахитических изменений скелета (верный ответ)
- стойкое снижение уровня активности щелочной фосфатазы (верный ответ)
Вопрос 18: Максимальный объем асфотазы альфа, вводимый за 1 инъекцию, составляет
- 1 мл (верный ответ)
- 4 мл
- 2 мл
- 3 мл
Вопрос 19: Наибольшей летальностью характеризуется
- детская форма гипофосфатазии
- перинатальная форма гипофосфатазии (верный ответ)
- взрослая форма гипофосфатазии
- инфантильная форма гипофосфатазии
Вопрос 20: Нежелательными явлениями на фоне терапии асфотазой альфа являются
- липодистрофия (верный ответ)
- краниосиностоз (верный ответ)
- нефрокальциноз (верный ответ)
- гиперурикемия
Вопрос 21: Определение активности щелочной фосфатазы в крови в случае начала ферментной заместительной терапии рекомендуется каждые
- 3 месяца (верный ответ)
- 9 месяцев
- 12 месяцев
- 6 месяцев
Вопрос 22: Определение активности щелочной фосфатазы в крови рекомендуется в плановом порядке каждые
- 9 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 23: Пациентам с гипофосфатазией при наличии неврологической симптоматики с целью выявления эпилептической активности рекомендована
- электроэнцефалография (верный ответ)
- магнитно-резонансная томография головного мозга
- энцефалография с видеомониторингом (верный ответ)
- нейросонография
Вопрос 24: Показанием для плановой госпитализации является
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (верный ответ)
- необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях (верный ответ)
- необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 25: Показанием для плановой госпитализации является
- состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 26: Показанием для экстренной госпитализации является
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях
- острое угрожающее для развития осложнений состояние (верный ответ)
- острое угрожающее для жизни состояние (верный ответ)
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии (верный ответ)
Вопрос 27: Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию
- отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию (верный ответ)
- необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения (верный ответ)
Вопрос 28: Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
- необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
- отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения (верный ответ)
- отсутствие угрозы жизни пациента (верный ответ)
Вопрос 29: При взрослой форме гипофосфатазии выявляется
- псевдоподагра (верный ответ)
- артропатия (верный ответ)
- гемартроз
- хондрокальциноз (верный ответ)
Вопрос 30: При взрослой форме гипофосфатазии и естественном течении болезни возможна инвалидизация пациента в связи с
- сохранением трудоспособности
- развитием хондрокальциноза (верный ответ)
- развитием псевдоподагры (верный ответ)
- развитием артропатий (верный ответ)
Вопрос 31: При подозрении на гипофосфатазию рекомендовано определение активности щелочной фосфатазы в крови как основного диагностического биохимического маркера
- с интервалом 1 неделя (верный ответ)
- трехкратно
- с интервалом 2 недели
- двукратно (верный ответ)
Вопрос 32: При судорогах пациентам с гипофосфатазией рекомендуется назначать пиридоксин
- внутрикожно
- внутривенно (верный ответ)
- внутримышечно
- подкожно
Вопрос 33: При судорогах пациентам с гипофосфатазией рекомендуется назначать пиридоксин в начальной дозе
- 300 мг
- 200 мг
- 400 мг
- 100 мг (верный ответ)
Вопрос 34: Проведение общего (клинического) развернутого анализа крови с целью контроля на фоне терапии асфотазой альфа рекомендуется не реже 1 раза в
- 3 месяца
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
Вопрос 35: Проведение ультразвукового исследования почек рекомендовано всем пациентам с гипофосфатазией с целью выявления нефрокальциноза 1 раз в
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
Вопрос 36: Прогноз для жизни благоприятный при
- инфантильной форме гипофосфатазии
- детской форме гипофосфатазии
- взрослой форме гипофосфатазии (верный ответ)
- перинатальной форме гипофосфатазии
Вопрос 37: Развитие симптомов внутриутробно или при рождении характерно для
- младенческой формы гипофосфатазии
- детской формы гипофосфатазии
- взрослой формы гипофосфатазии
- перинатальной формы гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 38: Рекомендованная частота реабилитационных курсов в условиях дневного стационара составляет _____ в год
- 1-2 раза
- 4-5 раз
- 3-4 раза (верный ответ)
- 2-3 раза
Вопрос 39: Рекомендуемая доза асфотазы альфа составляет _____ 3 раза в неделю
- 3 мг/кг
- 1 мг/кг
- 4 мг/кг
- 2 мг/кг (верный ответ)
Вопрос 40: Рекомендуемая доза асфотазы альфа составляет _____ 6 раз в неделю
- 4 мг/кг
- 3 мг/кг
- 2 мг/кг
- 1 мг/кг (верный ответ)
Вопрос 41: Синонимом младенческой формы гипофосфатазии является
- детская
- перинатальная
- взрослая
- инфантильная (верный ответ)
Вопрос 42: Судороги при гипофосфатазии обусловлены дефицитом в нервной системе витамина
- B6 (верный ответ)
- B3
- B1
- B9
Вопрос 43: У новорожденных с перинатальной формой гипофосфатазии отмечается
- лихорадка, анорексия (верный ответ)
- мышечная гипертония
- мембранозный череп (верный ответ)
- миелофтизная анемия (верный ответ)
Вопрос 44: У новорожденных с перинатальной формой гипофосфатазии отмечается
- укорочение конечностей (верный ответ)
- дыхательная недостаточность (верный ответ)
- гипоминерализация скелета (верный ответ)
- гипергидратация, диарея
Вопрос 45: У пациентов с детской формой гипофосфатазии отмечается
- прогрессирующая миопатия
- задержка начала ходьбы (верный ответ)
- укорочение конечностей (верный ответ)
- боль в костях и мышцах (верный ответ)
Вопрос 46: У пациентов с инфантильной формой гипофосфатазии отмечается
- нормальное физическое развитие
- гипоминерализация костной ткани (верный ответ)
- дыхательная недостаточность (верный ответ)
- гиперкальциемия, нефрокальциноз (верный ответ)
Вопрос 47: Уровень витамина D
- в норме при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при фосфат-диабете (верный ответ)
- в норме при фосфат-диабете
- повышен при гипофосфатазии
Вопрос 48: Уровень витамина D
- в норме при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
Вопрос 49: Уровень витамина D
- в норме при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при рахите (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
- в норме при рахите
Вопрос 50: Уровень кальция
- понижен при фосфат-диабете (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при фосфат-диабете
Вопрос 51: Уровень кальция
- в норме при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
Вопрос 52: Уровень кальция
- повышен при рахите
- понижен при гипофосфатазии
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при рахите (верный ответ)
Вопрос 53: Уровень паратгормона
- повышен при фосфат-диабете (верный ответ)
- понижен при фосфат-диабете
- повышен при гипофосфатазии
- понижен при гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 54: Уровень паратгормона
- повышен при гипофосфатазии
- понижен при рахите
- понижен при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при рахите (верный ответ)
Вопрос 55: Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови
- в норме при гипофосфатазии
- понижен при гипофосфатазии
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
Вопрос 56: Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови
- повышен при рахите
- понижен при рахите (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
Вопрос 57: Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови
- понижен при гипофосфатазии
- повышен при фосфат-диабете
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при фосфат-диабете (верный ответ)
Вопрос 58: Уровень фосфора
- понижен при гипофосфатазии
- понижен при фосфат-диабете (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при фосфат-диабете
Вопрос 59: Уровень фосфора
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
- понижен при рахите (верный ответ)
- повышен при рахите
Вопрос 60: Уровень фосфора
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- в норме при гипофосфатазии (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии
Вопрос 61: Уровень фосфоэтаноламина в моче
- понижен при гипофосфатазии
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при фосфат-диабете
- понижен при фосфат-диабете (верный ответ)
Вопрос 62: Уровень фосфоэтаноламина в моче
- в норме при гипофосфатазии
- понижен при гипофосфатазии
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 63: Уровень фосфоэтаноламина в моче
- понижен при гипофосфатазии
- понижен при рахите (верный ответ)
- повышен при рахите
- повышен при гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 64: Уровень щелочной фосфатазы в крови
- понижен при фосфат-диабете
- повышен при фосфат-диабете (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии
- понижен при гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 65: Уровень щелочной фосфатазы в крови
- в норме при гипофосфатазии
- в норме при несовершенном остеогенезе (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии
- понижен при гипофосфатазии (верный ответ)
Вопрос 66: Уровень щелочной фосфатазы в крови
- понижен при рахите
- повышен при рахите (верный ответ)
- понижен при гипофосфатазии (верный ответ)
- повышен при гипофосфатазии
Вопрос 67: Характерные признаки перинатальной формы гипофосфатазии на ультразвуковом исследовании у беременных женщин
- истончение и укорочение ребер (верный ответ)
- внутриутробная задержка роста (верный ответ)
- мягкий «мембранозный» череп (верный ответ)
- повышение эхогенности костей
Вопрос 68: Характерные рентгенографические изменения костной ткани при гипофосфатазии включают
- сужение метафизов
- деформации трубчатых костей (верный ответ)
- расширение зон роста (верный ответ)
- шпоры Боудлера (верный ответ)
Вопрос 69: Характерные рентгенографические изменения черепа при гипофосфатазии включают
- краниосиностозы (верный ответ)
- симптом «пальцевых вдавлений» (верный ответ)
- мембранозный череп (верный ответ)
- гиперминерализацию костной ткани