✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей»
Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 39 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Токсикология, Эндокринология.
Вопрос 1: Алкаптонурия характеризуется
- потемнением мочи на свету (верный ответ)
- высоким содержанием гомогентизиновой кислоты (верный ответ)
- высоким содержанием уратов в моче
- светлой кожей
Вопрос 2: Анионная разница
- показывает баланс анионов и катионов (верный ответ)
- опережает показатели рН (верный ответ)
- показывает дефицит бикарбонатов
- показывает наличие метаболического ацидоза (верный ответ)
Вопрос 3: Биохимические маркеры органических ацидурий
- гипераммониемия (верный ответ)
- лактацидемия (верный ответ)
- повышение фенилаланина
- нестабильность гликемии (верный ответ)
- ацидоз и кетоз (верный ответ)
Вопрос 4: Ведущим диагностическим маркером ГФА и ФКУ является
- дефицит нейромедиаторов в мозге
- снижение белка в сыворотке крови
- повышение содержания фенилаланина (Phe) в сыворотке крови (верный ответ)
- повышение фенилаланина (Phe) в спиномозговой жидкости
Вопрос 5: Возраст клинических проявлений органических ацидурий
- любой (верный ответ)
- после введения прикорма
- период новорожденности
- до года
Вопрос 6: Выбор диетического питания при ОА вне криза
- безбелковое питание
- безмолочное питание
- вегетарианское питание
- формулы (смеси аминокислот без лейцина, изолейцина, валина, метионина, триптофана) (верный ответ)
Вопрос 7: Высокая распространенность ФКУ в некоторых регионах объясняется
- особенностями питания
- климатическими условиями
- качественной диагностикой
- близкородственными браками (верный ответ)
Вопрос 8: Дифференциальная диагностика ОА проводится с
- болезнями β-окисления жирных кислот (верный ответ)
- первичным лактатацидозом
- болезнями цикла образования мочевины (верный ответ)
- митохондриальной недостаточностью (верный ответ)
Вопрос 9: Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
- 7 дней
- 48 часов (верный ответ)
- 72 часа
- 1 месяц
Вопрос 10: Длительность мониторирования аммония после купирования криза
- на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток (верный ответ)
- каждые 6 часов, 1-е сутки (верный ответ)
- 12 месяцев
- каждые 3 часа, 2 суток
Вопрос 11: Для всех ОА у новорожденных в лабораторных показателях типично
- гипераммониемия (верный ответ)
- повышение АЛТ, АСТ
- гипогликемия
- цитопения
Вопрос 12: До начала инфузий
- определить уровень гликемии
- произвести забор образцов крови, мочи (верный ответ)
- определить сатурацию О2
- определить рН крови
- определить уровень аммиака (верный ответ)
Вопрос 13: Заболеваемость (суммарная частота) органическими ацидуриями
- 1 : 100 000
- 1 : 3 000 (верный ответ)
- 1 : 35 000
- 1 : 1 000 000
Вопрос 14: Какие ситуации провоцируют метаболический криз при ОА?
- недоедание белков и жиров
- инфекционные заболевания (верный ответ)
- физическая нагрузка (верный ответ)
- стероиды (верный ответ)
Вопрос 15: Метаболиты лейцина, изолейцина, валина снижают активность
- цикла Кребса (верный ответ)
- клубочков почек
- гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
- орнитинового цикла (верный ответ)
Вопрос 16: Назначение препаратов витаминов В12 показано при
- болезнях цикла образования мочевины
- метилмалоновой ацидемии (верный ответ)
- лейцинозе
- пропионовой ацидемии
Вопрос 17: Назначение сапроптерина (BH4) показано больным
- неклассической ФКУ (ГФА) (верный ответ)
- старше 4 лет (верный ответ)
- классической ФКУ
- соблюдающим диету (верный ответ)
Вопрос 18: Наиболее вероятны ассоциации альбинизма с(со)
- снижением остроты зрения (верный ответ)
- раком кожи (верный ответ)
- интеллектуальной задержкой
- иммунологическим дефицитом (верный ответ)
Вопрос 19: Наиболее вероятные «маски» органических ацидурий
- дегидратация (верный ответ)
- респираторный дистресс синдром (верный ответ)
- рецидивирующая рвота (верный ответ)
- гипертермия
Вопрос 20: Неонатальный скрининг ФКУ в Российской Федерации основан на
- определении фенилаланина (верный ответ)
- определении фенилпирувата
- тесте феллинга
Вопрос 21: Определение аммония предпочтительно
- в моче
- в венозной крови (верный ответ)
- в ликворе
- в капиллярной крови (карманная тест-система)
Вопрос 22: Органические ацидурии приводят к
- метаболической нефропатии
- токсической кардиомиопатии
- снижению интеллекта (верный ответ)
- острому гепатиту
Вопрос 23: Основные (классические) органические ацидурии
- изовалериановая (верный ответ)
- метилмалоновая (верный ответ)
- пропионовая (верный ответ)
- глутаровая
Вопрос 24: Основные параметры контроля метаболического криза при ОА
- КЩС (верный ответ)
- гликемия (верный ответ)
- кетоны
- аммоний (верный ответ)
Вопрос 25: Особенности семейного анамнеза при подозрении на тяжелую ОА
- судорожный синдром или кома в дебюте (верный ответ)
- случаи умственной отсталости в семье
- родственный брак (верный ответ)
- смерть сибсов (верный ответ)
Вопрос 26: Острая тирозинемия проявляется
- кровоточивостью (верный ответ)
- потерей веса на фоне патологических потерь
- желтухой
- судорогами
Вопрос 27: Отличие классической фенилкетонурии (ФКУ) от гиперфенилаланинемии (ГФА)
- ФКУ встречается в 20 раз реже, чем ГФА
- остаточная активность фермента PAH при классической ФКУ отсутствует (верный ответ)
- тяжесть неврологических проявлений идентична
- остаточная активность фермента РАН при ГФА отсутствует
Вопрос 28: Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
- 24 часа
- 4-6 часов (верный ответ)
- 1 час
- 12 часов
Вопрос 29: Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
- скавенджерам
- аргинин гидрохлориду
- жировым эмульсиям
- карглумовой кислоте (верный ответ)
Вопрос 30: Патогномоничный маркер тирозинемии 1 типа – это
- тирозин, метионин, пролин
- альфафетопротеин
- тирозин
- сукцинилацетон (верный ответ)
Вопрос 31: Показания к гемодиализу
- гипераммониемия не купируется в течение 4 часов (верный ответ)
- гиперкатаболический синдром
- отек мозга
- аммоний выше 1000 мкмоль/л (верный ответ)
Вопрос 32: Причины гипераммониемии у детей с органическими ацидуриями
- белковый гиперкатаболизм
- токсическое действие метаболитов
- ингибиция ферементов орнитинового цикла (верный ответ)
- печеночная недостаточность
Вопрос 33: Профилактика метаболического криза при ОА
- питьевой режим
- избегать гиперкатаболических состояний (верный ответ)
- мониторирование аммиака (верный ответ)
- лечение гипертермии (верный ответ)
Вопрос 34: Расчет максимального белка в рационе у детей с ОА до года на грудном вскармливании
- 1,8 г/кг/сут вне криза (верный ответ)
- 3 г/кг/сут вне криза
- 1 г/кг/сут в период криза
- 0,5 г/кг/сут в период криза (верный ответ)
Вопрос 35: Стартовым гипоаммониемическим препаратом, не зависимо от типа ОА является
- натрия бензоат (верный ответ)
- натрия фенилбутират
- аргинина гидрохлорид
- карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду (верный ответ)
- натрия фенилацетат
Вопрос 36: Тактика при наследственной тирозинемии в случае отсутствии эффекта восстановления коагуляционного гемостаза при использовании витамина К и нитизинона
- этамзилат
- трансплантация печени (верный ответ)
- увеличение дозы нитизинона
- введение факторов свертывания (верный ответ)
Вопрос 37: Хирургическое лечение ОА
- трансплантация печени и почек (верный ответ)
- трансплантация костного мозга
- вентрикулоперитонеальное шунтирование
- клеточная трансплантация взвеси гепатоцитов
Вопрос 38: Целевые значения аммония при лечении гипераммониемического криза
- 100 мкМоль/л
- 400 мкМоль/л
- 50 мкМоль/л
- 80 мкМоль/л (верный ответ)
Вопрос 39: Чувствительность к сапротерину оценивается по
- увеличению экскреции ФА с мочой на 30% за неделю
- снижению фенилпирувата на 50% в крови за сутки
- снижению ФА в крови на 30% и более от исходного за неделю (верный ответ)
- снижению ФА в крови на 30% от исходного за сутки
0/0