✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей»
Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 29 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Более благоприятный прогноз у пациентов с некомпактным миокардом отмечается при
- дилатационном фенотипе
- изолированном бессимптомном некомпактном миокарде (верный ответ)
- гипертрофическом фенотипе
- нарушениях ритма сердца и проводимости
Вопрос 2: В качестве первого этапа при обследовании родственников пациентов с некомпактным миокардом рекомендовано проводить
- КТ-коронарографию
- ЭхоКГ (верный ответ)
- рентгенограмму органов грудной клетки в прямой проекции
- ЭКГ (верный ответ)
Вопрос 3: В качестве специфического маркера сердечной недостаточности оценивается уровень
- КФК
- NTproBNP (верный ответ)
- АСТ
- АЛТ
Вопрос 4: В рамках одной семьи при кардиомиопатях с некомпактным миокардом
- встречается тяжелое течение заболевания у детей при доброкачественном у взрослых родственников (верный ответ)
- у всех родственников встречается одинаковый вариант заболевания
- у детей может встречаться смена типа заболевания (верный ответ)
- возможны различные варианты заболевания у разных членов семьи (верный ответ)
Вопрос 5: Генетическое исследование семьи начинается с
- члена семьи с наиболее ранним проявлением заболевания (верный ответ)
- члена семьи с наиболее тяжелым течением заболевания (верный ответ)
- самого младшего члена семьи
- самого старшего члена семьи
Вопрос 6: Интервалы проведения кардиологического скрининга для родственников-носителей патогенных вариантов зависят от
- фенотипа кардиомиопатии (верный ответ)
- возраста пациента (верный ответ)
- доступности медицинского обследования
- затронутого гена
Вопрос 7: К факторам риска развития тромботических осложнений при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом относятся
- низкая сократительная способность с фракцией выброса менее 40% (верный ответ)
- гипертрофический фенотип ремоделирования
- повышенная сократительная способность миокарда
- дилатационный фенотип ремоделирования (верный ответ)
Вопрос 8: Клинические проявления при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом включают
- артериальную гипертензию
- нарушения ритма сердца и проводимости (верный ответ)
- тромбоэмболические осложнения (верный ответ)
- хроническую сердечную недостаточность (верный ответ)
Вопрос 9: Лица, у которых по данным генетического исследования не выявлены патогенные варианты, обнаруженные у пробанда, и не имеющие клинических проявлений должны
- быть проконсультированы при планировании деторождения
- не иметь никаких ограничений, связанных с кардиомиопатией (верный ответ)
- регулярно обследоваться
- иметь ограничения физической нагрузки
Вопрос 10: МРТ-критериями некомпактного миокарда являются
- двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 2,3 с истончением компактного слоя (верный ответ)
- масса трабекулярного слоя > 20% по отношению к общей массе миокарда (верный ответ)
- двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 1,5 без истончения компактного слоя
- масса трабекулярного слоя > 10% по отношению к общей массе миокарда
Вопрос 11: Некомпактный миокард левого желудочка может наследоваться по
- аутосомно-рецессивному типу (верный ответ)
- Y-сцепленному типу
- аутосомно-доминантному типу (верный ответ)
- Х-сцепленному типу (верный ответ)
Вопрос 12: Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется
- двухслойной структурой миокарда с одинаковой толщиной компактного и некомпактного слоев
- отсутствием компактного слоя миокарда
- двухслойной структурой миокарда с внутренним, выстланным эндотелием некомпактным слоем и лежащим под ним тонким компактным (верный ответ)
- наличием только некомпактного слоя миокарда
Вопрос 13: Патогенез хронической сердечной недостаточности при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом обусловлен
- накоплением продуктов обмена в миокарде
- острой ишемией миокарда
- относительной коронарной недостаточностью (верный ответ)
- нарушением систолической и диастолической функции (верный ответ)
Вопрос 14: По МКБ-X некомпактный миокард кодируется как
- I42.5
- I42.0
- I42.8 (верный ответ)
- I42.2
Вопрос 15: По данным Американской ассоциации по сердечной недостаточности, при проведении молекулярно-генетического исследования при помощи панелей у лиц с некомпактным миокардом целесообразно выбирать
- генную панель того фенотипа кардиомиопатии с которым сочетается некомпактный миокард в конкретном случае (верный ответ)
- генную панель из саркомерных генов
- генную панель из структурных генов
- генную панель для гипертрофической кардиомиопатии
Вопрос 16: По классификации American Heart Association (2006г.), некомпактный миокард является
- смешанной кардиомиопатией
- вторичной наследственной кардиоимопатией
- первичной наследственной кардиомиопатией (верный ответ)
- приобретенной кардиомиопатией
Вопрос 17: По классификации кардиомиопатий ВОЗ (1995г.) некомпактный миокард относится к
- неуточненным кардиомиопатиям
- аритмогенной дисплазии правого желудочка
- неклассифицируемым кардиомиопатиям (верный ответ)
- специфическим кардиомиопатиям
Вопрос 18: Предположительная расчетная частота встречаемости некомпактного миокарда у детей составляет
- 0,12 на 100 000 детей до 10 лет (верный ответ)
- 1 на 100 000 детей до 15 лет
- 1 на 1 000 000 детей всех возрастов
- 0,5 на 100 000 детей до 18 лет
Вопрос 19: Преимущества МРТ в диагностике некомпактного миокарда по сравнению с ЭхоКГ
- отсутствие артефактов изображения, связанных с дыханием
- доступность МРТ
- возможность лучшего разграничения между компактным и некомпактным слоем (верный ответ)
- возможность контрастного усиления для оценки фиброзных и воспалительных изменений (верный ответ)
Вопрос 20: При генетическом тестировании семейных форм некомпактной кардиомиопатии патогенные нуклеотидные варианты в уже известных генах выявляются в _____ случаях
- 100%
- 30%
- 50% (верный ответ)
- 10%
Вопрос 21: При сборе семейного анамнеза у пациента с некомпактным миокардом необходимо обращать внимание на
- признаки системного заболевания (верный ответ)
- случаи артериальной гипертензии
- внезапные смерти лиц до 40 лет (верный ответ)
- случаи ишемической болезни сердца
Вопрос 22: При составлении родословной у пациентов с кардиомиопатиями необходимо включать
- не менее 4 поколений
- только родителей и сибсов
- не менее 2 поколений
- не менее 3 поколений (верный ответ)
Вопрос 23: Причиной синдрома Барта служит патогенный нуклеотидный вариант в гене
- TAZ (верный ответ)
- DES
- PRKAG2
- MYH7
Вопрос 24: Родственники с выявленными патогенными нуклеотидными вариантами, но без клинических проявлений, нуждаются в
- регулярном обследовании (верный ответ)
- лечении
- профилактическом назначении терапии
- ограничении бытовой нагрузки
Вопрос 25: Согласно классификации MOGE(S) выделяют
- некомпактный миокард с ремоделированием по дилатационному фенотипу (верный ответ)
- некомпактный миокард с ремоделированием по гипертрофическому фенотипу (верный ответ)
- некомпактный миокард без ремоделирования (верный ответ)
- некомпактный миокард с ремоделированием по рестриктивному фенотипу
Вопрос 26: Согласно эхокардиографическим критериям, диагноз некомпактного миокарда правомочен при
- равном соотношении некомпактного слоя к компактному
- соотношении некомпактного слоя к компактному > 2 (верный ответ)
- соотношении некомпактного слоя к компактному > 3
- соотношении некомпактного слоя к компактному > 1,5
Вопрос 27: Тип наследования при синдроме Барта
- аутосомно-рецессивный
- Х-сцепленный рецессивный (верный ответ)
- Х-сцепленный доминантный
- митохондриальный
Вопрос 28: Триада симптомов – некомпактный миокард + нейтропения + миопатия – характерна для
- синдрома 1р36
- синдрома Барта (верный ответ)
- синдрома Нунан
- синдрома Альстрема
Вопрос 29: Чаще всего семейная форма кардиомиопатий с некомпактным миокардом наследуется по
- митохондриальному типу
- аутосомно-рецессивному типу
- Х-сцепленному рецессивному типу
- аутосомно-доминантному типу (верный ответ)
0/0