Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Для определения каких патологий рекомендовано проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии у больных изовалериановой ацидурией?
- для выявления задержки миелинизации (верный ответ)
- для выявления кортикальной атрофии (верный ответ)
- для выявления расширения желудочков мозга (верный ответ)
- для выявления снижения интенсивности сигнала в области базальных ганглиев
Вопрос 2: К каким заболеваниям ведет накопление изовалериановой и 3-гидроксиизовалериановой кислот?
- к вторичной гипераммониемии (верный ответ)
- к гипергликемии
- к гиперглицинемии (верный ответ)
- к тяжелому метаболическому кетоацидозу (верный ответ)
Вопрос 3: Как проявляются метаболические кризы при изовалериановой ацидурии?
- в виде атаксии (верный ответ)
- в виде коматозного состояния
- в виде остро возникающей энцефалопатии (верный ответ)
- в виде приступов рвоты (верный ответ)
Вопрос 4: Какая инструментальная диагностика рекомендована больным изовалериановой ацидурией?
- рентгенографии органов грудной клетки (верный ответ)
- ультразвуковое исследование почек
- электрокардиография (верный ответ)
- эхокардиография (верный ответ)
Вопрос 5: Какая реабилитация рекомендована больным изовалериановой ацидурией?
- ведение дневника
- диетотерапия (верный ответ)
- обучения родителей правилам организации помощи (верный ответ)
- проведение психологической поддержки (верный ответ)
Вопрос 6: Какие изменения выявляются в крови у больных изовалериановой ацидурией?
- гипераммонемию (верный ответ)
- кетоацидоз (верный ответ)
- лактатацидоз (верный ответ)
- увеличение уровня свободного триптофана
Вопрос 7: Какие изменения являются решающими в патогенезе изовалериановой ацидемии?
- блокирование обмена на уровне перехода изовалерил-КоА в 3-метилкротонил-КоА (верный ответ)
- накопление производных метилмалоновой кислоты
- накопление производных феналаланина
- нарушение в обмене лейцина (верный ответ)
Вопрос 8: Какие источники натурального белка рекомендованы больным изовалериановой ацидурией?
- высокобелковая молочная смесь
- материнское молоко/детская молочная смесь (верный ответ)
- низкобелковые продукты прикорма (верный ответ)
- специализированные продукты на основе крахмалов (верный ответ)
Вопрос 9: Какие клинические проявления характерны для детей до 1 года, больных изовалериановой ацидурией?
- задержка психомоторного развития (верный ответ)
- нарушение функций легких
- умственная отсталость (верный ответ)
- эритематозные высыпания (верный ответ)
Вопрос 10: Какие клинические симптомы могут проявляться у детей с неонатальной формой изовалериановой ацидурии?
- быстрое развитие судорог (верный ответ)
- летаргия (верный ответ)
- одышка
- рвота (верный ответ)
Вопрос 11: Какие клинические симптомы являются основными в диагностике изовалериановой ацидурии?
- генерализованная мышечная гипертония
- дегидратация (верный ответ)
- рвота (верный ответ)
- снижение массы тела (верный ответ)
Вопрос 12: Какие органы и/или системы органов подвержены токсическому воздействию при изовалериановой ацидемии?
- ЦНС (верный ответ)
- костный мозг (верный ответ)
- легкие
- печень (верный ответ)
Вопрос 13: Какие показатели крови рекомендовано определять у больных изовалериановой ацидурией?
- кислотно-основное состояние крови (верный ответ)
- содержание аммиака (верный ответ)
- содержание билирубина
- содержание холестерина
Вопрос 14: Какие показатели определяют методом тандемной масс-спектрометрии в моче у детей с изовалериановой ацидурией?
- содержание кетоновых тел
- уровень 3-гидроксиизовалериановой кислоты (верный ответ)
- уровень изовалериановой кислоты (верный ответ)
- уровень изовалерилглицина (верный ответ)
Вопрос 15: Какие препараты используются для коррекции ацидоза детям, больным изовалериановой ацидурией?
- введение щелочных растворов гидрокарбоната натрия (верный ответ)
- калия хлориднатрия гидрокарбонатнатрия хлорид (верный ответ)
- раствор кальция хлорида
- раствор трисамина (верный ответ)
Вопрос 16: Какие препараты рекомендовано назначать больным изовалериановой ацидурией для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала?
- Глицин
- Карнитин (верный ответ)
- Левокарнитин (верный ответ)
- Тироксин
Вопрос 17: Какие профилактические рекомендации необходимы больным изовалериановой ацидурией?
- медико-генетическое консультирование (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование биоптата (верный ответ)
- пренатальная диагностика (верный ответ)
- проведение психологической поддержки
Вопрос 18: Какие растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты рекомендовано использовать для детей, больных изовалериановой ацидурией?
- льняное масло (верный ответ)
- оливковое масло (верный ответ)
- пальмовое масло
- рапсовое масло (верный ответ)
Вопрос 19: Какие формы метилмалоновой ацидурии различают по срокам появления первых признаков?
- младенческую
- острую неонатальную (верный ответ)
- раннюю
- хроническую интермиттирующую (верный ответ)
Вопрос 20: Каким пациентам рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа?
- пациентам в состоянии острого метаболического криза (верный ответ)
- пациентам с гипераммониемией (верный ответ)
- пациентам с кетоацидозом (верный ответ)
- пациентам с циррозом печени
Вопрос 21: Какими неблагоприятными факторами провоцируются кризы у больных изовалериановой ацидурией?
- интеркуррентными респираторными или желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями (верный ответ)
- недоеданием, низкой калорийностью рациона (верный ответ)
- переохлаждением
- приемом белка и липидов в количестве, превышающем толерантность организма больного ребенка (верный ответ)
Вопрос 22: Каков патогенетический механизм развития изовалериановой ацидемии?
- дефицит изовалерил-КоА дегидрогеназы (верный ответ)
- нарушение метаболизма жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина
- нарушение метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин)
- нарушение метаболизма ряда аминокислот (триптофан, глицин, феналаланин)
Вопрос 23: Какой раствор рекомендовано применять для устранения гипогидратации у детей, больных изовалериановой ацидемией?
- раствор кальция хлорида
- раствор трисамина
- физиологический раствор (верный ответ)
- щелочные растворы гидрокарбоната натрия
Вопрос 24: Какой раствор рекомендовано применять для устранения энергетического дефицита у детей, больных изовалериановой ацидемией?
- раствор декстрозы (верный ответ)
- раствор трисамина
- физиологический раствор
- щелочные растворы гидрокарбоната натрия
Вопрос 25: Какой силе рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?
- D
- А (верный ответ)
- В
- С
Вопрос 26: Какой силе рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?
- D
- А
- В
- С (верный ответ)
Вопрос 27: Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?
- 1 (верный ответ)
- 2
- 3
- 4
Вопрос 28: Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?
- 1
- 2 (верный ответ)
- 3
- 4
Вопрос 29: Консультация каких специалистов рекомендована больным изовалериановой ацидурией?
- диетолога (верный ответ)
- ортопеда (верный ответ)
- офтальмолога (верный ответ)
- травматолога
Вопрос 30: Консультация каких специалистов рекомендована для планирования индивидуальной реабилитационной программы психолого-педагогической поддержки больным изовалериановой ацидурией и их семьям?
- диетолога
- консультация психолога (верный ответ)
- логопеда-дефектолога (верный ответ)
- травматолога
Вопрос 31: На какие жалобы рекомендовано обращать внимание врачам при сборе анамнеза у больных с подозрением на изовалериановую ацидурию?
- вялость или повышенная возбудимость (верный ответ)
- отказ от пищи (верный ответ)
- повышенное потоотделение
- резкое ухудшение общего состояния (верный ответ)
Вопрос 32: На каких принципах основана тактика лечения больных изовалериановой ацидурией после подтверждения диагноза?
- запрет на введение в качестве прикорма высокобелковых продуктов (верный ответ)
- ограничение применения материнского молока или детских молочных смесей (верный ответ)
- ограничение применения фруктовых соков
- строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов (верный ответ)
Вопрос 33: На чем основана диагностика изовалериановой ацидурии?
- на анализе родословной (верный ответ)
- на оценке данных анамнеза (верный ответ)
- на оценке клинических проявлений (верный ответ)
- на результатах анализа уровня аминокислот глицина, феналаланина
Вопрос 34: От каких параметров зависит продолжительность госпитализации детей, больных изовалериановой ацидурией?
- от коррекции метаболических нарушений (верный ответ)
- от начала патогенетической диетотерапии (верный ответ)
- от пола пациента
- от скорости верификации диагноза (верный ответ)
Вопрос 35: По каким показаниям рекомендовано кормление детей, больных изовалериановой ацидурией, через назогастральный/ назодуоденальный зонд?
- при наличии срыгиваний (верный ответ)
- при отказе от еды (верный ответ)
- при рвоте (верный ответ)
- при тошноте
Вопрос 36: При каких неблагоприятных эффектах необходимо снижение дозы глицина?
- при отказ от еды
- при появлении атаксии (верный ответ)
- при появлении летаргии (верный ответ)
- при снижении экскреции изовалерилглицина (верный ответ)
Вопрос 37: С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика изовалериановой ацидурии?
- с внутриутробными инфекциями (верный ответ)
- с гипоксическими поражениями нервной системы (верный ответ)
- с поствакцинальными осложнениями (верный ответ)
- с сосудистыми патологиями
Вопрос 38: Укажите примеры формулировки диагнозов изовалериановой ацидурии:
- изовалериановая ацидемия (верный ответ)
- изовалериановая ацидурия (верный ответ)
- нарушения обмена аминокислот с циклической цепью
- нарушения обмена лейцина (верный ответ)
Вопрос 39: Укажите частые проявления изовалериановой ацидемии
- быстрое развитие судорог (верный ответ)
- дилатационная или реже гипертрофическая кардиомиопатия
- инсультоподобные эпизоды
- кома на фоне кетоацидоза (верный ответ)
Вопрос 40: Что служит основными компонентами комплексного лечения больных изовалериановой ацидурией?
- назначение Левокарнитина и Глицина (верный ответ)
- назначение противогрибковых препаратов
- обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах (верный ответ)
- ограничение поступления лейцина с пищей до минимальной потребности (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ