Изовалериановая ацидемия — это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислоты лейцина. Для понимания этого сложного состояния важно иметь доступ к качественным образовательным материалам. Тесты с ответами по изовалериановой ацидемии помогут вам проверить свои знания и углубить понимание этого заболевания. Эти тесты охватывают ключевые аспекты, такие как причины, симптомы, диагностика и методы лечения. Они будут полезны как для студентов медицинских вузов, так и для врачей, стремящихся расширить свои знания в области генетических заболеваний. Проверьте свои знания и убедитесь, что вы готовы к любым вызовам в области медицины.
Вопрос 1: Частота распространённости изовалериановой ацидемии среди новорожденных составляет:
- 1:1 000 — 1:15 000
- 1:500 000 — 1:600 000
- 1:60 000 — 1:150 000 (верный ответ)
Вопрос 2: Проведение вакцинации пациентам с изовалериановой ацидемией:
- противопоказано «живыми» вакцинами
- разрешено на фоне строгого выполнения диетических и лечебных процедур (верный ответ)
- противопоказано пожизненно
Вопрос 3: Характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются:
- кортикальная атрофия
- расширение желудочков мозга
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 4: При угрозе развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией рекомендовано:
- экстренно госпитализировать пациента (верный ответ)
- только наблюдение без терапии
- лечение в амбулаторных условиях
Вопрос 5: Характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются:
- очаги деструкции миелиновой оболочки
- субдуральное кровоизлияние
- задержка миелинизации (верный ответ)
Вопрос 6: При подозрении на изовалериановую ацидемию необходимо проведение обследования на данное заболевание:
- в подростковом периоде
- с рождения (верный ответ)
- не ранее 1 месяца жизни
Вопрос 7: Характерными особенностями органических ацидемий, в том числе изовалериановой ацидемии, являются:
- гиперлактатемия
- гиперкетонемия
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 8: Повышение изовалерилкарнитина (С5) наблюдается при:
- изовалериановой ацидемии (верный ответ)
- тирозинемии
- метилмалоновой ацидемии
Вопрос 9: Характерными особенностями органических ацидемий, в том числе изовалериановой ацидемии, являются:
- гипераммониемия (верный ответ)
- повышение бикарбонатов
- оба варианта верны
- нет верного ответа
Вопрос 10: Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано увеличить суточную дозу левокарнитина до:
- 400 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 200 мг/кг/сутки
- 800 мг/кг/сутки
Вопрос 11: Увеличение содержания свободного карнитина в крови выше нормальных значений при внутривенном введении левокарнитина рассматривается как:
- благоприятный фактор, отмены препарата не требуется (верный ответ)
- неблагоприятный фактор, необходима отмена препарата
- необходимость перехода на прием курсами
Вопрос 12: Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии левокарнитин рекомендуется вводить:
- перорально
- внутривенно (верный ответ)
- подкожно
Вопрос 13: У пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо ограничить поступление:
- лейцина (верный ответ)
- 4) триптофана
- 5) пролина
Вопрос 14: Пациентам с изовалериановой ацидемией с целью выведения избыточного количества аммиака бензоат натрия назначается из расчета:
- 300 мг/кг/сут
- 50 мг/кг/сут
- 250 мг/кг/сут (верный ответ)
Вопрос 15: Тип наследования при изовалериановой ацидемии:
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- Х-сцепленный рецессивный
- аутосомно-доминантный
Вопрос 16: Острая неонатальная форма изовалериановой ацидемии встречается в:
- 30-40% случаев
- 60-70% случаев (верный ответ)
- 45-50% случаев
Вопрос 17: Терапию левокарнитином пациентам с изовалериановой ацидемией рекомендуется проводить:
- коротким курсом 10-14 дней
- только во время метаболического криза
- в непрерывном режиме (верный ответ)
Вопрос 18: Норма содержания лейцина в крови составляет:
- 210-300 мкмоль/л
- 50-160 мкмоль/л (верный ответ)
- 180-200 мкмоль/л
Вопрос 19: Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией старше 6 лет проводится с частотой 1 раз в:
- 3-6 месяцев
- 1,5-2 года
- 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 20: Новорожденным детям и детям до 3-х лет с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано внутривенное введение раствора декстрозы из расчета:
- 5-6 мг/кг/мин
- 10-12 мг/кг/мин (верный ответ)
- 15-20 мг/кг/мин
Вопрос 21: Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией до 6 лет проводится с частотой 1 раз в:
- 6 месяцев (верный ответ)
- 1 год
- 2 года
Вопрос 22: Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны:
- желудочно-кишечного тракта
- нервной системы (верный ответ)
- опорно-двигательного аппарата
Вопрос 23: Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза проводится с частотой не реже 1 раза в:
- 1-2 дня
- 12-14 дней
- 7-10 дней (верный ответ)
Вопрос 24: Криз при изовалериановой ацидемии проявляется:
- респираторным алкалозом
- метаболическим ацидозом (верный ответ)
- метаболическим алкалозом
Вопрос 25: Симптом «запаха потных ног» характерен для:
- изовалериановой ацидемии (верный ответ)
- лактазной недостаточности
- болезни кленового сиропа
Вопрос 26: Изовалериановая ацидемия – это заболевание:
- аллергическое
- наследственное (верный ответ)
- аутоиммунное
Вопрос 27: С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы:
- железа
- фолиевой кислоты
- левокарнитина (верный ответ)
Вопрос 28: С целью коррекции метаболических нарушений и предотвращения развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо ограничить прием:
- витаминов
- белков (верный ответ)
- жиров
Вопрос 29: Развитие изовалериановой ацидемии обусловлено дефицитом:
- дегидрогеназы (верный ответ)
- трансаминазы
- липазы
Вопрос 30: С целью выведения избыточного количества аммиака (уровень аммиака в крови выше 200 мкмоль/л) пациентам с изовалериановой ацидемией дополнительно назначается:
- липоевая кислота
- бензоат натрия (верный ответ)
- активированный уголь
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ