Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Патологическая анатомия, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ультразвуковая диагностика.
Вопрос 1: В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:
- взрослая нервно-мышечная с изолированной миопатией (верный ответ)
- врожденная нервно-мышечная (верный ответ)
- детская нервно-мышечная (верный ответ)
- детская нервно-мышечная с генерализованной миопатией
Вопрос 2: В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:
- классическая печеночная (верный ответ)
- классическая почечная
- непрогрессирующая печеночная (верный ответ)
- фатальная перинатальная нервно-мышечная (верный ответ)
Вопрос 3: Возможные проявления взрослой формы гликогеновой болезни IV типа:
- периферические нейропатии (верный ответ)
- пирамидный тетрапарез (верный ответ)
- ранний нейрогенный мочевой пузырь (верный ответ)
- эпилепсия
Вопрос 4: Временные рамки клинического проявления гликогеновой болезни III типа:
- период новорожденности (верный ответ)
- раннее детство (верный ответ)
- с 10 лет
- с 20 лет
Вопрос 5: Главные симптомы гликогеновой болезни VI типа:
- задержка роста (верный ответ)
- значительная гепатомегалия (верный ответ)
- кардиомиопатия
- рецидивирующие воспалительные заболевания кишечника
Вопрос 6: Гликогеновая болезнь 0 типа характеризуется:
- гипергликемией натощак
- гиперкетонемией (верный ответ)
- гипогликемией натощак (верный ответ)
- низкими уровнями аланина и лактата в сыворотке крови (верный ответ)
Вопрос 7: Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальой структуры в:
- мышцах (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 8: Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:
- мышцах (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 9: Гликогеновая болезнь IXc типа характеризуется:
- гепатомегалией с нарушением функции печени (верный ответ)
- диареей
- задержкой роста (верный ответ)
- мышечной гипотонией (верный ответ)
Вопрос 10: Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
- мышцах
- печени (верный ответ)
- почках (верный ответ)
- слизистой оболочке кишечника (верный ответ)
Вопрос 11: Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
- мышцах
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 12: Классические признаки гликогеновой болезни IXb типа:
- выраженная гепатомегалия (верный ответ)
- выраженная спленомегалия
- диарея (верный ответ)
- мышечная гипотония в сочетании с легкой мышечной слабостью (верный ответ)
- низкий рост (верный ответ)
Вопрос 13: Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:
- гепатомегалия (верный ответ)
- гипергликемия
- гипогликемия (верный ответ)
- спленомегалия
Вопрос 14: Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:
- акромегалия
- гипостатура (верный ответ)
- дислипидемия (верный ответ)
- отставание в умственном развитии (верный ответ)
Вопрос 15: Клинические проявления обоих подтипов гликогеновой болезни IXа1, IXа2:
- гепатомегалия (верный ответ)
- гипертония
- гипотония (верный ответ)
- задержка роста (верный ответ)
Вопрос 16: Клиническими симптомами детской нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:
- кардиомиопатия (верный ответ)
- миопатия (верный ответ)
- периодические параличи
- эпилепсия
Вопрос 17: Корреляция между тяжестью основного заболевания и кишечными симптомами при гликогеновой болезни Ib типа:
- корреляции не зафиксировано (верный ответ)
- при легком течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления
- при тяжелом течении основного заболевания кишечные проявления не выражены
- при тяжелом течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления
Вопрос 18: Осложнения гликогеновой болезни Ib типа:
- аутоиммунное поражение щитовидной железы (верный ответ)
- гипертиреоз
- гипотиреоз (верный ответ)
- терминальная почечная недостаточность (верный ответ)
Вопрос 19: Первыми признаками нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:
- застойная сердечная недостаточность в запущенных случаях (верный ответ)
- некупирующиеся головные боли
- непереносимость физических нагрузок (верный ответ)
- одышка при физическом напряжении (верный ответ)
Вопрос 20: Поражение мышц при гликогеновой болезни III типа проявляется:
- генерализованной гипотонией мышц (верный ответ)
- гипотонией дыхательной мускулатуры
- гипотонией мышц ног
- гипотонией мышц рук
Вопрос 21: Поражение позвоночника при гликогеновой болезни III типа напоминает:
- анкилозирующий спондилоартроз (болезнь Бехтерева) (верный ответ)
- грыжу Шморля
- ишиас
- стеноз позвоночного канала
Вопрос 22: Поражение почек при гликогеновой болезни III типа проявляется:
- гломерулонефритом
- некротическим нефрозом
- ренальным тубулярным ацидозом (верный ответ)
- уратным нефролитиазом
Вопрос 23: Почечные поражения при гликогеновой болезни I типа проявляются:
- протеинурией (верный ответ)
- фокально-сегментарным гломерулосклерозом (верный ответ)
- частыми атаками пиелонефрита
- эритроцитурией
Вопрос 24: Предрасполагающим фактором развития гликогеновой болезни IV типа является:
- кистозная гигрома в шейке матки при беременности (верный ответ)
- миома матки при беременности
- не леченые инфекции передаваемые половым путем при беременности
- эндометриоз
Вопрос 25: При гликогеновой болезни 0 типа в зависимости от локализации дефицитного фермента выделяют:
- кишечную форму заболевания
- мышечную форму заболевания (верный ответ)
- печеночную форму заболевания (верный ответ)
- почечную форму заболевания
Вопрос 26: При гликогеновой болезни I типа конкременты в почках чаще всего
- оксалатные (верный ответ)
- уратные
- фосфатные
- цистиновые
Вопрос 27: При гликогеновой болезни Iа типа развивается недостаточность глюкозо-6-фосфатазы в:
- головном мозге
- островках β-клеток поджелудочной железы и желчного пузыря (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- почках (верный ответ)
Вопрос 28: При классической форме гликогеновой болезни IV типа у детей в раннем возрасте развивается:
- кардиомиопатия
- хроническая почечная недостаточность
- хроническая сердечная недостаточность
- цирроз печени (верный ответ)
Вопрос 29: Психическое развитие детей с гликогеновой болезнью 0 типа:
- у большинства детей не установлено никаких нарушений психического развития или когнитивных дисфункций (верный ответ)
- характерно гиперкинетическое расстройство
- характерно развитие аутизма
- характерной особенностью является развитие шизоаффективного расстройства
Вопрос 30: Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:
- бледность кожных покровов (верный ответ)
- глубокий сон вплоть до летаргии (верный ответ)
- головокружения
- дезориентацию во времени и пространстве
Вопрос 31: Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:
- носовые кровотечения по утрам, до принятия пищи
- рвоту по утрам, до принятия пищи (верный ответ)
- судороги по утрам, до принятия пищи (верный ответ)
- тошноту по утрам, до принятия пищи (верный ответ)
Вопрос 32: Тип наследования гликогеновой болезни IV типа:
- Y-сцепленный
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 33: Тип наследования гликогеновой болезни IXа типа:
- Y-сцепленный
- Х-сцепленный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 34: Тип наследования гликогеновой болезни Ib типа:
- Y-сцепленный
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 35: Тип наследования гликогеновой болезни Iа типа:
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- полигенный
Вопрос 36: У больных гликогенозом III типа встречаются:
- рецидивирующие синуситы (верный ответ)
- хронические ларингиты
- хронические отиты (верный ответ)
- хронические тонзиллиты
Вопрос 37: У большинства пациентов с гликогенозом IIIа в разной степени поражаются:
- органы дыхательной системы
- органы мочевыделительной системы
- органы сердечно-сосудистой системы (верный ответ)
- репродуктивные органы
Вопрос 38: Характерным признаком гликогеновой болезни Ib типа являются:
- артриты
- регулярные атаки острого пиелонефрита
- рецидивирующие трахеиты
- тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника (верный ответ)
Вопрос 39: Характерными признаками гликогеноза Ib являются тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника, что связано с:
- дисфункцией эозинофилов
- дисфункции нейтрофилов (верный ответ)
- наличием нейтропении (верный ответ)
- наличием тромбоцитопении
Вопрос 40: Этиологией гликогеновой болезни III типа является мутация
- АGL гена (верный ответ)
- G6PC гена
- GBE1 гена
- SLC17А4 гена