✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:
- повышение сывороточной концентрации аланинаминотрансферазы (АЛТ) (верный ответ)
- повышение сывороточной концентрации аспартатаминотрансферазы (АСТ) (верный ответ)
- повышение сывороточной концентрации кретинина
- повышение сывороточной концентрации щелочной фосфатазы (ЩФ) (верный ответ)
Вопрос 2: В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:
- гиперпротеинтемия
- гипогликемия (верный ответ)
- повышение концентрации триглицеридов (верный ответ)
- повышение уровня общего холестерина
Вопрос 3: В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с ГБ рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:
- продуктов, богатых органическими кислотами (верный ответ)
- продуктов, богатых эфирными маслами (верный ответ)
- сладких фруктов и ягод
- экстрактивных веществ (верный ответ)
Вопрос 4: В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с гликогеновой болезнью рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:
- жирных блюд (верный ответ)
- острых блюд (верный ответ)
- пряных блюд (верный ответ)
- соленых блюд
Вопрос 5: В связи со склонностью больных гликогенозом к развитию ацидоза и гиперлактатемии рекомендовано ограничивать или полностью исключать из рациона:
- галактозу (верный ответ)
- крахмал
- сахарозу (пищевой сахар) (верный ответ)
- фруктозу (верный ответ)
Вопрос 6: Возможные изменения в коагулограмме при гликогеновой болезни:
- повышение международного нормализованного отношения (верный ответ)
- повышение протромбинового индекса
- снижение международного нормализованного отношения
- снижение протромбинового индекса (верный ответ)
Вопрос 7: Возраст начала гликогеновой болезни I типа:
- детский период, чаще 5-й год жизни
- неонатальный период, чаще 1-й год жизни (в 3–4 мес) (верный ответ)
- неонатальный период, чаще 1-й месяц жизни (в 1–2 нед)
- подростковый период, чаще 13-16 годы жизни
Вопрос 8: Выделяют следующие формы гликогеновой болезни 0 типа:
- кишечную
- мышечную (верный ответ)
- печеночную (верный ответ)
- почечную
Вопрос 9: Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальной структуры в:
- мышцах (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 10: Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:
- мышцах (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 11: Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
- мышцах
- печени (верный ответ)
- почках (верный ответ)
- слизистой оболочке кишечника (верный ответ)
Вопрос 12: Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
- мышцах
- печени (верный ответ)
- почках
- слизистой оболочке кишечника
Вопрос 13: Для больных гликогеновой болезнью I типа характерны:
- мигрени
- носовые кровотечения (верный ответ)
- остеопения (верный ответ)
- остеопороз (верный ответ)
- склонность к переломам (верный ответ)
Вопрос 14: Для предупреждения развития кетоацидоза рекомендовано исключить продукты, богатые:
- глюкозой
- среднецепочечными триглицеридами (верный ответ)
- хинином
- целлюлозой
Вопрос 15: Для того чтобы избежать регулярного круглосуточного кормления применяют:
- кукурузный крахмал (верный ответ)
- оливковое масло
- пальмовое масло
- соевый соус
Вопрос 16: Дробное питание особенно важно для больных гликогеновой болезнью:
- 0 типа
- I типа (верный ответ)
- III типа
- VI типа
Вопрос 17: Единственно эффективный вариант лечения фатальных заболеваний печени при гликогеновой болезни:
- ортотопическая трансплантация печени (верный ответ)
- применение гепатопротекторов
- применение желчегонных препаратов
- применение прокинетиков
Вопрос 18: Изменения в печени при гликогеновой болезни III типа:
- выраженная белковая дистрофия клеток преобладает над жировой (верный ответ)
- выраженная жировая дистрофия клеток преобладает над белковой
- имеется перипортальный и/или септальный фиброз (верный ответ)
- иногда микронодулярный цирроз печени (верный ответ)
Вопрос 19: Количество приемов пищи при гликогеновой болезни I типа:
- 1-2 раза в день
- 10–14 раз в день
- 15–20 раз в день
- 6–8 раз в день (верный ответ)
Вопрос 20: Концентрация глюкозы в сыворотке крови при гликогеновой болезни IV типа и при мышечной форме 0 типа:
- гипергликемия
- гипогликемия
- нормальная (верный ответ)
- снижена натощак
Вопрос 21: Наиболее частое изменение печени при гликогеновой болезни IV типа:
- абсцессы печени
- рак печени
- стеатоз печени
- цирротическая трансформация печени (верный ответ)
Вопрос 22: Нерекомендованная терапия при гликогеновой болезни:
- глюкокортикоидная терапия при лечении воспалительных заболеваний кишечника (верный ответ)
- диетотерапия
- лечение адалимумабом (верный ответ)
- применение иммуносупрессантов (верный ответ)
Вопрос 23: Обычно аденомы печени при гликогеновой болезни развиваются:
- между вторым и третьим десятилетием жизни (верный ответ)
- между первым и вторым десятилетием жизни
- между третьим и четвертым десятилетием жизни
- между четвертым и пятым десятилетием жизни
Вопрос 24: Основным видом патогенетической терапии гликогеновой болезни является:
- пребывание на свежем воздухе
- режим питания и диета (верный ответ)
- строгий распорядок сна и бодрствования
- тщательное соблюдение правил личной гигиены
Вопрос 25: Патология почек при гликогеновой болезни манифестирует:
- нефрокальцинозом (верный ответ)
- нефролитиазом
- протеинурией (верный ответ)
- регулярными острыми пиелонефритами (верный ответ)
Вопрос 26: Пренатальная диагностика гликогеновой болезни Iа типа возможна путем исследования:
- активности амило-1, 4:1, 6-глюкантрансферазы в культуре амниоцитов
- активности амило-1, 6-глюкозидазы в культуре амниоцитов
- биоптата мышц плода
- биоптата печени плода (на сроке 18–22 нед) (верный ответ)
Вопрос 27: При УЗИ печени при гликогеновой болезни обнаруживаются следующие изменения:
- значительное увеличение обеих долей печени, в особенности левой (верный ответ)
- значительное увеличение обеих долей печени, в особенности правой
- ослабление прохождения ультразвука в виде снижения четкости изображения дистальных участков паренхимы от 1/4 до 1/2 по глубине органа (верный ответ)
- паренхима печени гиперэхогенна, структура ее характеризуется диффузной неоднородностью (верный ответ)
Вопрос 28: При гликогеновой болезни I типа рекомендовано увеличение потребления:
- животного белка
- жиров
- растительного белка
- углеводов (верный ответ)
Вопрос 29: При гликогеновой болезни III, VI и IX типов рекомендовано увеличение потребления:
- животного белка (верный ответ)
- жиров
- растительного белка
- углеводов
Вопрос 30: При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
- истероидный тип поведения
- плач без причины, повышенная раздражительность натощак (верный ответ)
- повышенное чувство голода (верный ответ)
- трудности при пробуждении (верный ответ)
Вопрос 31: При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
- запах «ацетона изо рта» (верный ответ)
- нарушения слуха
- повышенную потливость (верный ответ)
- тремор конечностей (верный ответ)
Вопрос 32: При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
- бледность кожных покровов (верный ответ)
- запах «бензина изо рта»
- повышенную утомляемость (верный ответ)
- слабость (верный ответ)
Вопрос 33: При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
- желтизну зубов
- задержка роста (верный ответ)
- носовые кровотечения (верный ответ)
- увеличение в размерах живота (верный ответ)
- эпизоды судорог (верный ответ)
Вопрос 34: При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:
- выраженную гепатомегалию (верный ответ)
- кожные ксантомы на локтях, коленях, ягодицах, бедрах (верный ответ)
- локальные отложения подкожной жировой клетчатки, преимущественно на щеках («кукольное» лицо), груди, ягодицах, бедрах (верный ответ)
- резкую болезненность в поясничной области
Вопрос 35: При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:
- гипотрофию (верный ответ)
- наличие большого, выступающего живота (верный ответ)
- наличие сосудистых звездочек на лице
- отставание в росте (верный ответ)
Вопрос 36: Рекомендуется исследование биоптата:
- кишечника
- мышц
- печени (верный ответ)
- почек
Вопрос 37: Рекомендуется проведение эхокардиографии, поскольку у пациентов с гликогеновой болезнью III типа возможно развитие:
- АВ-блокады
- блокады ножек пучка Гиса
- инфаркта миокарда
- кардиомиопатии (верный ответ)
Вопрос 38: С антипротеинурической целью и для предотвращения ухудшения функции почек рекомендовано использование:
- бета-адреноблокаторов
- ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (верный ответ)
- петлевых диуретиков
- тиазидных диуретиков
Вопрос 39: Специфическая терапия гликогеновой болезни:
- комбинированная терапия глюкокортикостероидами пролонгированного действия и антибиотиками широкого спектра действия
- монотерапия макролидами в течение 50-60 дней
- монотерапия нестероидными противовоспалительными средствами по 1 месяцу циклами
- не разработана (верный ответ)
Вопрос 40: У больных гликогеновой болезнью I типа прогрессирует:
- задержка полового созревания (верный ответ)
- задержка умственного развития
- нарушение функции почек (верный ответ)
- подагрический артрит (верный ответ)
0/0