✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023»
Тест с ответами по теме «Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Терапия, Травматология и ортопедия, Хирургия.
Вопрос 1: В препаратах со стандартным периодом полувыведения период полувыведения фактора свертывания крови IX составляет около
- 12 часов
- 24 часов (верный ответ)
- 36 часов
- 48 часов
Вопрос 2: В препаратах со стандартным периодом полувыведения период полувыведения фактора свертывания крови VIII составляет около
- 12-16 часов
- 4-8 часов
- 1-4 часов
- 8-12 часов (верный ответ)
Вопрос 3: Геморрагический синдром при легкой форме гемофилии
- возникает вследствие незначительных травм
- поражает в основном тазобедренные суставы
- проявляется гемартрозами на первом году жизни
- может не проявляться на протяжении всей жизни (верный ответ)
Вопрос 4: Гемофилия А представляет собой наследственный дефицит
- фактора свертывания крови VIII (верный ответ)
- фактора свертывания крови XI
- фактора свертывания крови XII
- фактора свертывания крови IX
Вопрос 5: Гемофилия В представляет собой наследственный дефицит
- фактора свертывания крови XI
- фактора свертывания крови XII
- фактора свертывания крови VIII
- фактора свертывания крови IX (верный ответ)
Вопрос 6: Гемофилия характеризуется
- X-сцепленным доминантным типом наследования
- X-сцепленным рецессивным типом наследования (верный ответ)
- аутосомно-рецессивным типом наследования
- Y-сцепленным типом наследования
Вопрос 7: Госпитализация пациента с гемофилией в стационар может понадобиться при следующих стоматологических процедурах: А. Наложение швов, B. Отбеливание зубов, C. Профессиональная чистка, D. Множественная экстракция зубов
- B, C
- А, D (верный ответ)
- B, D
- А, C
Вопрос 8: Для гемофилии характерно
- повышение международного нормализованного отношения и снижение протромбинового индекса
- изолированное снижение активированного частичного тромбопластинового времени
- снижение международного нормализованного отношения и повышение протромбинового индекса
- изолированное увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (верный ответ)
Вопрос 9: Для пациентов с гемофилией после кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение профилактической терапии в течение
- 3-6 месяцев (верный ответ)
- 1-3 месяцев
- 9-12 месяцев
- 6-9 месяцев
Вопрос 10: Ингибитор может не выявляться при исследовании методом Бетезда при очень низком титре с величиной
- 0,6-1,2 Бетезда единиц
- 0,0-0,6 Бетезда единиц (верный ответ)
- 1,8-2,4 Бетезда единиц
- 1,2-1,8 Бетезда единиц
Вопрос 11: Использование метода Бетезда в модификации Нимегена с целью оценки состояния свертывающей системы и контроля эффективности проводимого лечения рекомендуется для определения активности ингибиторов к факторам: А. VIII, B. Виллебранда, C. IX, D. XI
- B, D
- А, D
- А, C (верный ответ)
- B, C
Вопрос 12: Использование неадекватно низкой дозы и несоблюдение режима введения препарата для лечения анемии приводит к: А. Снижению эффективности, B. Ухудшению состояния, C. Развитию тромбозов, D. Увеличению расхода препарата
- А, C, D
- А, B, D (верный ответ)
- А, B, C
- B, C, D
Вопрос 13: К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: А. Кровоизлияния в мышцы, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области горла, D. Кровотечения из слизистых
- B, C (верный ответ)
- B, D
- А, D
- А, C
Вопрос 14: К критериям диагноза гемофилии B относятся: А. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VIII ниже 50%, D. Наличие мутаций генов фактора IX
- А, C
- B, C
- B, D
- А, D (верный ответ)
Вопрос 15: К критериям диагноза гемофилии А относятся: А. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VIII ниже 50%, D. Наличие мутаций генов фактора IX
- А, C (верный ответ)
- B, C
- B, D
- А, D
Вопрос 16: К плазматическим очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: А. Фактор свертывания крови VIII, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Эптаког альфа (активированный)
- B, C
- А, C (верный ответ)
- А, D
- B, D
Вопрос 17: К препаратам фактора свертывания крови IX относятся: А. Туроктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Нонаког альфа, D. Руриоктоког альфа пэгол
- B, C (верный ответ)
- B, D
- А, C
- А, D
Вопрос 18: К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: А. Нонаког альфа, B. Октоког альфа, C. Симоктоког альфа, D. Туроктоког альфа
- А, C, D
- А, B, C
- А, B, D
- B, C, D (верный ответ)
Вопрос 19: К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: А. Эфмороктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Мороктоког альфа, D. Лоноктоког альфа
- B, C, D
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, D
- А, B, C
Вопрос 20: К препаратам шунтирующего действия при ингибиторной гемофилии относятся: А. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Албутрепенонаког альфа, D. Эптаког альфа (активированный)
- B, C
- А, D (верный ответ)
- B, D
- А, C
Вопрос 21: К рекомбинантным концентратам факторов свертывания крови VIII/IX с пролонгированным периодом полувыведения относятся: А. Фактор свертывания крови IX, B. Эфмороктоког альфа, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Албутрепенонаког альфа
- B, D (верный ответ)
- B, C
- А, C
- А, D
Вопрос 22: К рекомбинантным очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: А. Мороктоког альфа, B. Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный
- B, D
- А, D (верный ответ)
- А, C
- B, C
Вопрос 23: К рекомендованным участкам для введения эмицизумаба относятся: А. Область живота, B. Ягодичная область, C. Подлопаточная область, D. Бедро
- А, D (верный ответ)
- B, D
- B, C
- А, C
Вопрос 24: К типичным видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: А. Гемартрозы крупных суставов, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области шеи, D. Кровотечения из слизистых
- B, C
- А, D (верный ответ)
- B, D
- А, C
Вопрос 25: Максимальная суточная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса для пациентов, не получающих эмицизумаб, составляет
- 200 Ед/кг (верный ответ)
- 300 Ед/кг
- 100 Ед/кг
- 400 Ед/кг
Вопрос 26: Максимальная суточная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса для пациентов, получающих эмицизумаб, составляет
- не более 300 Ед/кг
- не более 100 Ед/кг (верный ответ)
- не более 400 Ед/кг
- не более 200 Ед/кг
Вопрос 27: Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и внутричерепном кровоизлиянии составляет
- 20-40%
- 80-100%
- 40-60%
- 60-80% (верный ответ)
Вопрос 28: Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и желудочно-кишечном кровотечении составляет
- 60-80% (верный ответ)
- 20-40%
- 40-60%
- 80-100%
Вопрос 29: Начальная целевая активность фактора VIII при гемофилии А и внутричерепном кровоизлиянии составляет
- 40-60%
- 20-40%
- 80-100% (верный ответ)
- 60-80%
Вопрос 30: Начальная целевая активность фактора VIII при гемофилии А и желудочно-кишечном кровотечении составляет
- 80-100% (верный ответ)
- 40-60%
- 20-40%
- 60-80%
Вопрос 31: Нормальная активность фактора свертывания крови IX составляет
- 1-5%
- 50-150% (верный ответ)
- 0-1%
- 5-50%
Вопрос 32: Нормальная активность фактора свертывания крови VIII составляет
- 5-50%
- 0-1%
- 1-5%
- 50-150% (верный ответ)
Вопрос 33: Однократное введение эптакога альфа (активированного) при ингибиторной гемофилии возможно в дозе
- 360 мкг/кг в сутки
- 270 мкг/кг в сутки (верный ответ)
- 90 мкг/кг в сутки
- 180 мкг/кг в сутки
Вопрос 34: Осмотр пациента с гемофилией должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: А. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, C
- B, C, D
- А, B, D
Вопрос 35: Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: А. Ацетилсалициловая кислота, B. Ибупрофен, C. Кеторолак, D. Нимесулид
- B, C, D (верный ответ)
- А, C, D
- А, B, D
- А, B, C
Вопрос 36: Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: А. Целекоксиб, B. Эторикоксиб, C. Ацетилсалициловая кислота, D. Ибупрофен
- А, B, D (верный ответ)
- B, C, D
- А, C, D
- А, B, C
Вопрос 37: Первичная профилактическая терапия гемофилии начинается: А. При отсутствии признаков повреждения суставов, B. До трехлетнего возраста, C. До второго эпизода гемартроза, D. После двух или более гемартрозов
- B, C, D
- А, B, C (верный ответ)
- А, B, D
- А, C, D
Вопрос 38: Показаниями для экстренной госпитализации являются: А. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Проведение множественной экстракции зубов
- B, D
- А, D
- B, C (верный ответ)
- А, C
Вопрос 39: При вакцинации пациента с гемофилией к предпочтительным путям введения препарата относятся: А. Оральный, B. Внутрикожный, C. Подкожный, D. Внутримышечный
- А, C (верный ответ)
- B, C
- А, D
- B, D
Вопрос 40: При введении препарата фактора свертывания крови VIII в дозе 1 МЕ/кг массы тела пациента активность фактора свертывания крови VIII у пациентов старше 1 года повышается в среднем на
- 10%
- 2% (верный ответ)
- 6%
- 14%
Вопрос 41: При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: А. VIII, B. IX, C. X, D. XII
- А, B, C
- А, C, D
- B, C, D
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 42: При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: А. VIII, B. VI, C. Виллебранда, D. XI
- B, C, D
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, D
- А, B, C
Вопрос 43: При легкой степени тяжести гемофилии А активность фактора свертывания крови VIII составляет
- 50-150%
- 5-50% (верный ответ)
- 1-5%
- 0-1%
Вопрос 44: При наличии подозрения на кровотечение/кровоизлияние в сустав рекомендуется: А. Ультразвуковое исследование сустава, B. Рентгенография пораженного сустава, C. Магнитно-резонансная томография сустава, D. Компьютерная томография сустава
- А, B, C (верный ответ)
- А, C, D
- А, B, D
- B, C, D
Вопрос 45: При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в головном мозге рекомендуется: А. Компьютерная томография головного мозга, B. Ультразвуковое исследование сонных артерий, C. Рентгенография головного мозга, D. Магнитно-резонансная томография головного мозга
- А, C
- B, C
- А, D (верный ответ)
- B, D
Вопрос 46: При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в мочевыводящих путях рекомендуется
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
- ультразвуковое исследование мочевыводящих путей (верный ответ)
- ультразвуковое исследование органов грудной клетки
Вопрос 47: При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах брюшной полости и/или забрюшинного пространства рекомендуется: А. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, B. Ультразвуковое исследование органов грудной клетки, C. Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, D. Ультразвуковое исследование сонных артерий
- B, D
- А, C (верный ответ)
- B, C
- А, D
Вопрос 48: При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах грудной клетки рекомендуется
- компьютерная томография органов грудной клетки (верный ответ)
- ультразвуковое исследование органов грудной клетки
- рентгенография органов грудной клетки
- магнитно-резонансная томография органов грудной клетки
Вопрос 49: При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах желудочно-кишечного тракта рекомендуется: А. Ректороманоскопия и цистоскопия, B. Эзофагогастродуоденоскопия, C. Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная, D. Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная
- А, C, D
- B, C, D (верный ответ)
- А, B, D
- А, B, C
Вопрос 50: При средней степени тяжести гемофилии, В активность фактора свертывания крови IX составляет
- 5-50%
- 1-5% (верный ответ)
- 50-150%
- 0-1%
Вопрос 51: Профилактическая терапия гемофилии: А. Уменьшает частоту кровотечений, B. Может замедлить прогрессирование артропатии, C.устраняет развившееся повреждение сустава, D. Улучшает качество жизни
- B, C, D
- А, C, D
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 52: Пункция сустава с аспирацией содержимого показана: А. При признаках развития гнойного артрита, B. При гемартрозе с болевым синдромом, C. При отсутствии крови в полости сустава, D. При развитии нервных нарушений на фоне гемартроза
- А, C, D
- B, C, D
- А, B, D (верный ответ)
- А, B, C
Вопрос 53: Расчет дозы фактора свертывания крови IX для пациентов осуществляется по формуле: А. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0
- А
- D
- B (верный ответ)
- C
Вопрос 54: Расчет дозы фактора свертывания крови VIII для пациентов старше 1 года осуществляется по формуле: А. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0
- А (верный ответ)
- D
- B
- C
Вопрос 55: Расчет дозы фактора свертывания крови VIII у детей первого года жизни осуществляется по формуле: А. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0
- C
- А
- B (верный ответ)
- D
Вопрос 56: Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией А является
- инфузия фактора свертывания VIII (верный ответ)
- инфузия фактора свертывания XII
- инфузия фактора свертывания XI
- инфузия фактора свертывания IX
Вопрос 57: Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией B является
- инфузия фактора свертывания XII
- инфузия фактора свертывания VIII
- инфузия фактора свертывания XI
- инфузия фактора свертывания IX (верный ответ)
Вопрос 58: Решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в случаях: А. Появления признаков хронического синовита, B. Менее двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, C. Возникновения жизнеугрожающих кровотечений, D. Прогрессирования артропатии
- А, B, C
- B, C, D
- А, B, D
- А, C, D (верный ответ)
Вопрос 59: Смена международного непатентованного наименования у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после
- 100 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови (верный ответ)
- 150 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
- 50 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
- 200 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
Вопрос 60: Титр ингибитора 5 и более Бетезда единиц является
- умеренным
- очень высоким
- низким
- высоким (верный ответ)
Вопрос 61: Титр ингибитора менее 5 Бетезда единиц является
- высоким
- умеренным
- очень высоким
- низким (верный ответ)
Вопрос 62: У пациентов, получающих профилактику эмицизумабом, используется хромогенный метод с бычьими факторами крови для определения титра ингибиторов к фактору
- VIII (верный ответ)
- IX
- XII
- XI
Вопрос 63: Целевая активность фактора IX при гемофилии В и гемартрозе составляет
- 40-60% (верный ответ)
- 80-100%
- 20-40%
- 60-80%
Вопрос 64: Целевая активность фактора IX при гемофилии В и межмышечных гематомах составляет
- 40-60% (верный ответ)
- 20-40%
- 60-80%
- 80-100%
Вопрос 65: Целевая активность фактора IX при гемофилии В и почечном кровотечении составляет
- 20-30% (верный ответ)
- 30-40%
- 50-60%
- 40-50%
Вопрос 66: Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и гемартрозе составляет
- 20-40%
- 40-60% (верный ответ)
- 80-100%
- 60-80%
Вопрос 67: Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и межмышечных гематомах составляет
- 80-100%
- 20-40%
- 60-80%
- 40-60% (верный ответ)
Вопрос 68: Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и почечном кровотечении составляет
- 20-30% (верный ответ)
- 30-40%
- 40-50%
- 50-60%
Вопрос 69: Эмицизумаб вводится
- внутрикожно
- подкожно (верный ответ)
- внутривенно
- внутримышечно
Вопрос 70: Эмицизумаб применяется в целях профилактики кровотечений и развития гемофилической артропатии у пациентов
- с легкой формой гемофилии А
- с тяжелой формой гемофилии А (верный ответ)
- с легкой формой гемофилии B
- с тяжелой формой гемофилии B
0/0