Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Вторичный гемофагоцитарный синдром характеризуется:
- накоплением цереброзидов в селезенке, печени и некоторых других органах
- нарушением регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных, онкологических и инфекционных заболеваний (верный ответ)
- образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток, в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов
- развитием аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией
Вопрос 2: Второй этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:
- верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза (верный ответ)
- определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови
- подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии
- установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
Вопрос 3: Диагноз первичный гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз устанавливается при:
- выявлении биаллельной мутации в одном из известных генов гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза (верный ответ)
- наличии нарушения регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных онкологических и инфекционных заболеваний
- при семейном анамнезе, подтверждающем наследственный характер заболевания (верный ответ)
- при сохранении дефекта клеточной цитотоксичности НК клеток после остановки терапии в ремиссии заболевания (верный ответ)
Вопрос 4: К основному методу хирургического лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
- гемотрансфузию эритроцитарной массы
- спленэктомию
- тимэктомию
- хирургическое лечение не применяется (верный ответ)
Вопрос 5: К основным диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят?
- sCD25 >2500 Ед/л (верный ответ)
- лихорадка> 38оС > 7 дней (верный ответ)
- спленомегалия > 3 см из-под реберной дуги (верный ответ)
- триглицериды (сыворотка) < 2,5 ммоль/л или фибриноген (плазма) >1,5 г/л
- увеличение цитотоксичности НК?клеток
- ферритин (сыворотка) > 500мкг/л (верный ответ)
Вопрос 6: К основным принципам терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
- на всех этапах назначается многокомпонентная сопроводительная терапия (верный ответ)
- при верификации первичной формы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от аллогенного донора (верный ответ)
- при установлении клинического диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза назначается иммуносупрессивная химиотерапия (верный ответ)
- проведение лучевой терапии
Вопрос 7: К первичным формам гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1-го типа (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2-го типа (верный ответ)
- синдром Грисселли (верный ответ)
- синдром Фишера-Эванса
- синдром Фогта-Коянаги-Харада
- синдром Чедиака-Хигаши (верный ответ)
Вопрос 8: К препаратам второй линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:
- антитимоцитарный глобулин (верный ответ)
- дексаметазон
- метилпреднизолон (верный ответ)
- метотрексат
- цилоспорин А
Вопрос 9: К препаратам первой линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:
- ацикловир
- дексаметазон (верный ответ)
- метотрексат (верный ответ)
- преднизолон (верный ответ)
- циклоспорин А (верный ответ)
- этопозид (верный ответ)
Вопрос 10: К синдрому Грисселли относится:
- вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с ревматологическими заболеваниям
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов (верный ответ)
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями
Вопрос 11: К синдрому Чедиак-Хигаши относится:
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов (верный ответ)
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями
- семейная форма гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, с неустановленным генетическим дефектом
Вопрос 12: Какие из перечисленных деталей анамнеза позволят заподозрить наличие гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?
- беременность и роды без патологии (верный ответ)
- вирусное поражение матери в третьем триместре беременности
- наличие бронхиальной астмы у одного из родителей
- ребенок раннего возраста (верный ответ)
- указания на Х-сцепленную патологию в семейном анамнезе (верный ответ)
Вопрос 13: Какие из перечисленных лабораторных исследований рекомендовано проводить пациентам с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?
- анализ крови с лейкоцитарной формулой (верный ответ)
- биопсия печени
- биохимический анализ крови (верный ответ)
- исследование спиномозговой жидкости (верный ответ)
- коагулограмма (верный ответ)
- миелограмма (верный ответ)
Вопрос 14: Какие из перечисленных методов инструментальной диагностики рекомендовано проводить при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?
- МРТ головного мозга (верный ответ)
- УЗИ брюшной полости (верный ответ)
- УЗИ щитовидной железы
- биопсия печени
- рентгенография грудной полости (верный ответ)
- сцинтиграфия костей черепа
Вопрос 15: Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз"?
- D76.1 (верный ответ)
- D76.2
- D76.3
- D76.4
Вопрос 16: Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с инфекцией"?
- D76.1
- D76.2 (верный ответ)
- D76.3
- D76.4
Вопрос 17: Клинический диагноз "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" устанавливается при:
- выполнении 3 из 8 диагностических критериев
- выполнении 5 из 8 диагностических критериев (верный ответ)
- наличии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате
- отсутствии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате (верный ответ)
Вопрос 18: Общим патологическим механизмом первичного и вторичного гемофагоцитарного синдрома является:
- гиперпродукция провоспалительных цитокинов, активация моноцитов/макрофагов и мультиорганное воспалительное повреждение (верный ответ)
- дефицит NАDH-метгемоглобинредуктазы
- мутация гена, кодирующего образование эластазы нейтрофилов
- пролиферация дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов
Вопрос 19: Основные жалобы при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:
- лихорадка (верный ответ)
- отеки (верный ответ)
- полиурия
- приступы удушья
- сыпь (верный ответ)
- увеличение объема живота (верный ответ)
Вопрос 20: Основные исследования при проведении проточной цитометрии:
- иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови (верный ответ)
- исследование цитотоксичности НК клеток (верный ответ)
- молекулярно-генетического исследование – прямое секвенирование генов
- определение экспрессии белков перфорин, SАP и XIАP в НК-клетках и Т-лимфоцитах (верный ответ)
Вопрос 21: Основные принципы выполнения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:
- исключение первичного гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у донора (верный ответ)
- проведение аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток
- проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в срок до 6 месяцев от манифестации заболевания (верный ответ)
- проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в сроки от 1 года с момента манифестации заболевания
Вопрос 22: Основным методом лечения первичного гемофагоцитарного синдрома является:
- гемотрансфузия тромбоцитарной массы
- гемотрансфузия эритроцитарной массы
- спленэктомия
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 23: Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:
- биопсии вилочковой железы
- биопсии кожи (верный ответ)
- биопсии лимфатического узла (верный ответ)
- биопсии печени (верный ответ)
- биопсии селезенки
Вопрос 24: Первичный гемофагоцитарный синдром развивается вследствие:
- инфекционных заболеваний
- мутации генов (верный ответ)
- нарушения регуляции иммунного ответа
- онкологических заболеваний
Вопрос 25: Первый этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:
- верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
- определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови
- подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии
- установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза (верный ответ)
Вопрос 26: Перечислите основные клинические проявления при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:
- геморрагическая сыпь (верный ответ)
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- желтушность кожных покровов (верный ответ)
- лимфоаденопатия (верный ответ)
- менингеальные знаки (верный ответ)
- увеличением вилочковой железы
Вопрос 27: Перечислите основные формы вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
- ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
- ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов
- ассоциированный с инфекцией (верный ответ)
- ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление
- ассоциированный с ревматологическими заболеваниями (верный ответ)
- ассоциированный со злокачественными заболеваниями (верный ответ)
Вопрос 28: Перечислите основные формы первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
- ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы (верный ответ)
- ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов (верный ответ)
- ассоциированный с инфекцией
- ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление (верный ответ)
- ассоциированный со злокачественными заболеваниями
Вопрос 29: При установлении диагноза "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" у плода рекомендовано:
- гемотрансфузия эритроцитарной массы
- иммуносупрессивная химиотерапия
- прерывание беременности по медицинским показаниям (верный ответ)
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Вопрос 30: Цель консервативного лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
- перевод заболевания из острой фазы в фазу ремиссии
- подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов (верный ответ)
- подготовка и выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- полное излечение
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ