✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста»
Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неврология, Неонатология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В неврологическом статусе при синдроме Леннокса-Гасто доминируют
- симптомы поражения черепных нервов
- психические расстройства, нарушение поведения (верный ответ)
- миопатические симптомы
- пирамидные симптомы
Вопрос 2: В неврологическом статусе при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества типично формирование
- акинетико-ригидного синдрома (верный ответ)
- полинейропатии
- амавроза
- тяжелой умственной отсталости (верный ответ)
Вопрос 3: В развернутом периоде тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества характерны
- полиморфные афебрильные приступы (верный ответ)
- эпилептический статус (верный ответ)
- доброкачественные миоклонии сна
- фокальные приступы
Вопрос 4: Дебют приступов при синдроме Веста наблюдается
- в 3-7 месяцев (верный ответ)
- в первые дни жизни
- после 18 месяцев
- в неонатальном периоде
Вопрос 5: Для ранней младенческой эпилептической энцефалопатии характерны
- миоклонии
- атонически-астатические приступы
- тонические спазмы (верный ответ)
- абсансы
Вопрос 6: Для синдрома Леннокса-Гасто характерны
- только простые абсансы
- полиморфные эпилептические приступы (верный ответ)
- изолированные миоклонии
- атипичные абсансы, аксиальные тонические и атонические (верный ответ)
Вопрос 7: Инфантильные спазмы дифференцируют с
- дистоническими атаками (верный ответ)
- доброкачественным миоклонусом сна (верный ответ)
- хореиформным гиперкинезом
- моторными тиками
Вопрос 8: Исходом младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами является
- выздоровление (верный ответ)
- формирование спастического тетрапареза (верный ответ)
- ремиссия на фоне антиэпилептической терапии
- тяжелая задержка психомоторного развития с регрессом навыков (верный ответ)
Вопрос 9: К эпилептическим энцефалопатиям неонатального и младенческого возраста относится
- синдром Веста (верный ответ)
- синдром Расмуссена
- синдром Драве (верный ответ)
- синдром Штурге-Вебера
- туберозный склероз
Вопрос 10: Лечение эпилептических энцефалопатий основано на
- назначении комбинированной антиэпилептической терапии (верный ответ)
- нейропротекции
- назначении антидепрессантов
- ноотропной терапии
Вопрос 11: Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами дебютирует
- в неонатальном периоде (верный ответ)
- в первые 6 месяцев жизни (верный ответ)
- к 12 месяцам
- после 6 месяцев жизни
Вопрос 12: Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами обусловлена
- нарушением метаболизма
- последствиями нейроинфекций
- перинатальным поражением ЦНС
- генетическими мутациями (верный ответ)
Вопрос 13: Неврологический статус ребенка с синдромом Веста представлен
- миопатическим симптомокомплексом
- общемозговыми симптомами
- дистальной сенсорной полинейропатией
- очаговыми неврологическими симптомами, грубой задержкой психоречевого и моторного развития (верный ответ)
Вопрос 14: Нейровизуализация при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии представлена
- значительными структурными изменениями головного мозга (верный ответ)
- врожденными аномалиями развития головного мозга (верный ответ)
- нормальной картиной
- задержкой миелинизации
Вопрос 15: Облигатный тип приступов при синдроме Веста
- абсансы
- инфантильные спазмы (верный ответ)
- фокальные моторные
- билатеральные тонико-клонические
Вопрос 16: Основной тип пароксизмов при младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами
- фокальные моторные (верный ответ)
- абсансы
- мультифокальные моторные (верный ответ)
- атонические
Вопрос 17: Основные причины развития эпилептических энцефалопатий
- абстинентный синдром новорожденного
- структурные поражения головного мозга (верный ответ)
- генетически детерминированные синдромы (верный ответ)
- черепно-мозговая травма
Вопрос 18: Препарат выбора при синдроме Драве
- дифенин
- карбамазепин
- вальпроат натрия
- стирипетол (верный ответ)
Вопрос 19: При синдроме Веста на ЭЭГ регистрируется
- модифицированная гипсаритмия (верный ответ)
- доброкачественные эпилептиформные разряды детства
- классическая гипсаритмия (верный ответ)
- региональная активность
Вопрос 20: При синдроме Веста стартовой терапией является назначение
- барбитуратов
- препаратов вальпроевой кислоты
- карбамазепина
- глюкокортикоидов или адренокортикотропного гормона (верный ответ)
Вопрос 21: При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества на ЭЭГ регистрируется
- паттерн «вспышка-угнетение»
- гипсаритмия
- замедление основной активности (верный ответ)
- сочетание диффузной и региональной эпилептиформной активности (верный ответ)
Вопрос 22: При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества эпилептический статус развивается
- при гипертермии (верный ответ)
- при депривации сна
- при фотостимуляции
- на фоне полного здоровья
Вопрос 23: Причины развития ранней миоклонической энцефалопатии
- спинальная родовая травма
- врожденные дефекты метаболизма (верный ответ)
- внутриамниотические инфекции
- гипоксическая энцефалопатия
Вопрос 24: Проведение нейровизуализации при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества выявляет
- диффузную атрофию коры головного мозга, атрофию мозжечка, заместительную гидроцефалию (верный ответ)
- нормальную церебральную структуру
- порэнцефалические кисты
- перивентрикулярную лейкомаляцию
Вопрос 25: Прогноз при ранней миоклонической энцефалопатии
- выздоровление на фоне адекватной терапии
- тяжелый, с глубокой умственной отсталостью, отсутствием навыков социализации, самообслуживания (верный ответ)
- неонатальные приступы самокупируются без назначения терапии
- летальный исход на первом году жизни в 50% (верный ответ)
Вопрос 26: Ранняя миоклоническая энцефалопатия возникает в возрасте
- в 6-7 месяцев
- до одного года
- до трех месяцев, чаще на первом месяце жизни (верный ответ)
Вопрос 27: Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия дебютирует
- на первой неделе жизни
- во втором полугодии жизни
- после 6 месяцев
- в первые 3 месяца жизни детей (максимально часто в неонатальном периоде) (верный ответ)
Вопрос 28: Синдром Веста дифференцируют с
- детской абсансной эпилепсией
- миоклонической эпилепсией
- фокальными формами эпилепсии (верный ответ)
- роландической эпилепсией
Вопрос 29: Синдром Веста характеризуется
- эпилептическими приступами и грубым отставанием в развитии (верный ответ)
- нарушением двигательных функций
- задержкой речевого развития
- нарушением функции черепных нервов
Вопрос 30: Синдром Леннокса Гасто
- встречается чаще у лиц женского пола
- у мальчиков возникает чаще в 5 раз (верный ответ)
- с одинаковой частотой наблюдается у девочек и мальчиков
Вопрос 31: Синдром Леннокса Гасто дебютирует
- в возрасте от года до 8 лет (верный ответ)
- в неонатальном периоде
- у взрослых (верный ответ)
- на первом году жизни
Вопрос 32: Синдром Леннокса-Гасто – типичный пример
- неэпилептических пароксизмальных расстройств
- энцефалопатии развития и эпилептической энцефалопатии (верный ответ)
- доброкачественной детской эпилепсии
- самокупирующейся младенческой эпилепсии
Вопрос 33: Типичный представитель эпилептических энцефалопатий детского возраста с постоянной продолженной эпилептиформной активностью в фазу медленного сна
- ювенильная миоклоническая эпилепсия
- доброкачественная эпилепсия с центро-височными спайками
- приобретенная эпилептическая афазия Ландау-Клёффнера (верный ответ)
- детская абсансная эпилепсия
Вопрос 34: Типичным исходом синдрома Веста является
- спонтанная ремиссия
- развитие синдрома Леннокса-Гасто
- трансформация в фокальную эпилепсию
- ремиссия на фоне антиэпилептической терапии (верный ответ)
Вопрос 35: Типичным электроэнцефалографическим паттерном при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии является
- гипсаритмия
- генерализованная эпилептиформная активность
- «вспышка-угнетение» (верный ответ)
- региональная эпилептиформная активность
Вопрос 36: Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества
- калиевая каналопатия
- не относится к каналопатиям
- кальциевая каналопатия
- натриевая каналопатия (верный ответ)
Вопрос 37: Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) обусловлена
- неонатальным инсультом
- травматическим поражением мозга
- перенесенной интранатальной гипоксией
- мутацией в гене SCN1A (верный ответ)
Вопрос 38: Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества дебютирует
- с 2 до 3 лет
- у детей после 3 лет
- в неонатальном периоде
- на первом году жизни с пиком в 5 месяцев (верный ответ)
Вопрос 39: Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества начинается с
- миоклоний
- генерализованных приступов при пробуждении
- абсансов
- фебрильных приступов (верный ответ)
Вопрос 40: Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спайков диагностируется на основании
- наличия на ЭЭГ 3-х и более независимых фокуса в обеих гемисферах из несмежных областей (верный ответ)
- паттерна гипсаритмии
- паттерна вспышка-угнетение
- наличия фокальных изменений на ЭЭГ
Вопрос 41: Характерный тип приступов при ранней миоклонической энцефалопатии (синдроме Айкарди)
- абсансы
- билатеральные тонико-клонические
- миоклонические с последующим присоединением фокальных моторных (верный ответ)
- тонико-клонические
Вопрос 42: Эпилептическая энцефалопатия и энцефалопатия развития – это
- отставание в моторном развитии
- прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса (верный ответ)
- задержка психомоторного развития у детей
- отставание в речевом развитии
- частые эпилептические приступы
Вопрос 43: Эпилептические энцефалопатии у детей сопровождаются
- нарушением функции черепных нервов
- когнитивными нарушениями (верный ответ)
- расстройствами чувствительности
- двигательными нарушениями
- нарушением функции тазовых органов
Вопрос 44: Этиологическим фактором развития ранней младенческой эпилептической энцефалопатии являются
- постнатальная травма
- мутации в генах STXBP1, ARX, SLC25A22, KCNT1 (верный ответ)
- внутриутробные инфекции
- структурные церебральные нарушения различного генеза (верный ответ)
Вопрос 45: Этиология синдрома Леннокса-Гасто
- обусловлена генетическими причинами (верный ответ)
- метаболическая
- симптоматическая в 70% случаев (верный ответ)
- токсическая
0/0