Тест с ответами по теме «Дефекты количества и функций гранулоцитов у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 49 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Абсцессы печени при CGD вызываются
- Escherichia coli
- Salmonella spp
- S. Aureus (верный ответ)
- Streptococcus viridans
- Klebsiella
- Candida
Вопрос 2: Агранулоцитоз — это
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 2,0х109/л
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,5х109/л
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 0,5х109/л (верный ответ)
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,0х109/л
Вопрос 3: Более «мягкое» течение болезни характерно для
- LAD I
- LAD II (верный ответ)
- LAD III
Вопрос 4: В основе хронической гранулематозной болезни лежит
- дефект NADPH-оксидазы (верный ответ)
- дефект щелочной фосфатазы
- дефект желатиназы
- дефект миелопероксидазы
Вопрос 5: Выберите инфекционные признаки иммунодефицитов
- осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит) (верный ответ)
- гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения, нейтропения)
- пороки развития
- оппортунистические инфекции (верный ответ)
- лицевой дисморфизм
- персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни (верный ответ)
Вопрос 6: Дефектам количества и/или функций гранулоцитов относятся
- дефект адгезии лейкоцитов (верный ответ)
- хроническая гранулематозная болезнь (верный ответ)
- дефицит LRBA
- синдром Вискотта-олдрича
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- дефекты врожденного иммунитета
- общая вариабельная иммунная недостаточность
Вопрос 7: Дифференцировка нейтрофилов осуществляется
- в лимфатических узлах
- в костном мозге (верный ответ)
- в селезенке
- в тимусе
Вопрос 8: Из скольких субъединиц состоит NADPH-оксидаза?
- 3
- 5
- 2
- 4 (верный ответ)
Вопрос 9: К инфекционным признакам иммунодефицитов относятся
- восемь или более гнойных отитов в течение года (верный ответ)
- антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта (верный ответ)
- хроническая герпетическая инфекция
- рецидивирующие глубокие абсцессы кожи, мягких тканей, лимфоузлов, внутренних органов (верный ответ)
- две или более пневмонии в течение года (верный ответ)
- два или более тяжелых синусита в течение года (верный ответ)
Вопрос 10: К каким типам нейтропении приводит мутация в гене ELANE?
- Cyc (верный ответ)
- SCN2
- SCN5
- SCN1 (верный ответ)
- XLN
Вопрос 11: К какому классу иммунодефицитов относят врожденные нейтропении?
- дефекты количества и/или функций гранулоцитов (верный ответ)
- дефекты врожденного иммунитета
- целиакия
- дефекы комплемента
- аутовоспалительные синдромы
- комбинированные иммунодефицты
- дефекты иммунной дисрегуляции
Вопрос 12: К клеткам врожденного иммунитета относят
- В-лимфоциты
- нейтрофилы (верный ответ)
- дендритные клетки (верный ответ)
- макрофаги (верный ответ)
- Т-лимфоциты
Вопрос 13: К клиническим проявлениям CGD
- абсцессы подкожно-жировой клетчатки (верный ответ)
- лимфоаденопатия (верный ответ)
- воспалительные гранулемы (верный ответ)
- туберкулез (верный ответ)
- анемии
- лимфадениты (верный ответ)
Вопрос 14: К клиническим проявлениям врожденной нейтропении относятся
- желтуха
- повторные пневмонии (верный ответ)
- кроно-подобное заболевание (верный ответ)
- длительное заживление пупочной ранки (верный ответ)
- лимфадениты (верный ответ)
- немотивированные подъемы температуры тела (верный ответ)
Вопрос 15: Какие заболевания ассоциированы с нейтропениями?
- синдром Швахмана-Даймонда (верный ответ)
- синдром Чедиака-Хигаши (верный ответ)
- синдром Шегрена
- синдром WHIM (верный ответ)
- синдром Ди Джорджи
Вопрос 16: Какие молекулы экспрессируют на своей мембране нейтрофилы?
- Т-клеточный рецептор
- хемокины
- рецепторы для G-SCF, GM-GSCF (верный ответ)
- IL-1
- Интегрин LAF-1 (верный ответ)
Вопрос 17: Какой метод позволяет подтвердить CGD?
- снижение хемилюминисценции нейтрофилов (верный ответ)
- повышение хемилюминисценции нейтрофилов
- выявление типичной мутации (верный ответ)
- снижение показателей НСТ-теста (верный ответ)
- снижение показателей «бурс»-теста (верный ответ)
Вопрос 18: Клинические проявления CGD
- аспергиллез (верный ответ)
- идиопатическая гипертензия
- абсцессы печени (верный ответ)
- паропроктит (верный ответ)
- БЦЖиты (верный ответ)
- гепатоспленомагалия (верный ответ)
Вопрос 19: Клинические проявления LAD
- отит (верный ответ)
- гингивит (верный ответ)
- омфалит (верный ответ)
- пневмония (верный ответ)
- гиперсенситивный пневмонит
Вопрос 20: Клинические проявления LAD II
- геморрагический синдром
- задержка интеллектуального развития (верный ответ)
- редкий фенотип крови (верный ответ)
- периодонтит (верный ответ)
- задержка роста (верный ответ)
- задержка отпадения пуповинного остатка (верный ответ)
Вопрос 21: Клинические проявления врожденной нейтропении
- гингивит (верный ответ)
- хроническая диарея
- гнойный омфалит (верный ответ)
- появляются в первые месяцы жизни (верный ответ)
- инфекции кожи (верный ответ)
- абсцессы (верный ответ)
Вопрос 22: Количество нейтрофилов в периферической крови от общего числа лейкоцитов
- 80–90%
- 47–75% (верный ответ)
- 5–15%
- 20–50%
Вопрос 23: Контроль продукции и дифференцировки нейтрофилов осуществляется
- микроокружением (верный ответ)
- G-CSF (верный ответ)
- IL-2
- TNF
Вопрос 24: Назовите аутовоспалительные проявления CGD
- кроно-подобное вопалительное заболевание кишечника (верный ответ)
- синдром Шегрена
- дискоидная волчанка (верный ответ)
- гиперсенситивный пневмонит (верный ответ)
- воспалительные гранулемы (верный ответ)
Вопрос 25: Назовите неинфекционные признаки иммунодефицитов
- целиакия
- пневмония
- воспалительные заболевания кишечника (верный ответ)
- инфекционнвяая диарея
- цитопении (верный ответ)
- пневматоцеле (верный ответ)
- периодические лихорадки (верный ответ)
Вопрос 26: Наиболее часто встречающаяся мутация при врожденной нейтропении
- CXCR4
- ELANE (верный ответ)
- WAS
- LIST
- HAX1
Вопрос 27: Неинфекционным признакам иммунодефицитов относятся
- атаксия (верный ответ)
- микроцефалия (верный ответ)
- лимфаденит
- эритродермия (верный ответ)
- лимфоаденопатия (верный ответ)
- множественные невусы
- лимфостаз
Вопрос 28: Нейтропения — это
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,5х109/л (верный ответ)
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 2,0х109/л
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,0х109/л
- уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 0,5х109/л
Вопрос 29: Нижняя границей нормы нейтрофилов для детей в возрасте от 2 недель до 1 года
- 0,5х109/л
- 1,0х109/л (верный ответ)
- 1,5х109/л
- 2,0х109/л
Вопрос 30: Обязательные лабораторные обследования при врожденной нейтропении
- вирусологическое исследование костного мозга (верный ответ)
- вирусологическое исследование крови
- миелограмма
- молекулярно-генетическое исследование (верный ответ)
- общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы (верный ответ)
Вопрос 31: Основной фермент катализирующий «кислородный» взрыв
- миелопероксидаза
- NADPH-оксидаза (верный ответ)
- нейтральная протеаза
- мелочная фосфатаза
- кислая гидролаза
Вопрос 32: Особенности воспалительных процессов при LAD
- отсутствие нейтрофилов в биоптатах (верный ответ)
- отсутствие гноя в ранах (верный ответ)
- «холодное» течение
- выраженная системная воспалительная реакция
- гиперлейкоцитоз (верный ответ)
Вопрос 33: Показания к ТКМ/ТГСК при врожденной нейтропении
- острый миелоидный лейкоз (верный ответ)
- резистентность к лечению G-CSF (верный ответ)
- миелодиспластический синдром (верный ответ)
- циклическая нейтропения
Вопрос 34: При лечении аутовоспалительных осложнений CGD используют
- месалазин (верный ответ)
- преднизолон (верный ответ)
- анакинру (верный ответ)
- циклофосфан
- циклоспорин
Вопрос 35: Принципы терапии CGD
- профилактическая противогрибковая терапия (верный ответ)
- противовоспалительная терапия
- вакцинация (верный ответ)
- ТКМ/ТГСК (верный ответ)
- иммуносупрессивная терапия (верный ответ)
Вопрос 36: Принципы терапии LAD
- применение G-CSF
- профилактическая антибактериальная терапия (верный ответ)
- антибактериальная терапия острых инфекций (верный ответ)
- назначение противогрибковых препаратов
- использование глюкокортикостероидов
- ТКМ/ТГСК (верный ответ)
Вопрос 37: Принципы терапии врожденной нейтропений
- поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,5х109/л
- индивидуальная доза G-CSF варьирует от 5 до 80 мкг/кг/сут (верный ответ)
- поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,0х109/л (верный ответ)
- индивидуальный режим введения от ежедневного до 2–3 раз в неделю (верный ответ)
- назначение G-CSF в момент развития инфекционных осложнений
Вопрос 38: Причина Х-сцепленной CGD
- мутация в гене NCF1
- мутация в гене CYBB (верный ответ)
- мутация в гене NCF2
- мутация в гене CYBA
- мутация в гене LIST
Вопрос 39: Причины развития LAD
- нарушение хемотаксиса нейтрофилов (верный ответ)
- неспособность нейтрофилов к килингу бактерий
- нарушение дифференцировки нейтрофилов
Вопрос 40: Причины развития LAD I
- снижена/отсутствует экспрессия CD18/ CD11интегринов на лейкоцитах (верный ответ)
- снижена активация интегринов
- снижен роллинг лейкоцитов
Вопрос 41: Причины формирования воспалительных гранулем
- постоянная клеточно-опосредованная иммунная активация лимфоцитов и гистиоцитов (верный ответ)
- сниженный киллинг внутриклеточных микроорганизмов (верный ответ)
- отсутствие специфических гранул
- сниженная экспрессия интегринов
- персистирующая аккумуляция нейтрофилов (верный ответ)
Вопрос 42: Причины хронической гранулематозной болезни
- дефицит нейтрофилов
- неспособность нейтрофилов к килингу бактерий (верный ответ)
- неспособность нейтрофилов к фагоцитозу
Вопрос 43: Продолжительность полужизни нейтрофилов в периферической крови
- несколько лет
- 10–20 часов
- 6–10 часов (верный ответ)
- 6–10 дней
Вопрос 44: С какими заболеваниями дифференцируют врожденные нейтропении?
- иммунная нейтропения (верный ответ)
- миелодиспластический синдром (верный ответ)
- острый миело-моноцитарный лейкоз
- острый лимфобластный лейкоз
- вирус-индуцированная нейтропения (верный ответ)
Вопрос 45: Созревание гранулоцитов при врожденной нейтропении блокируется на стадии
- юный нейтрофил
- метамиелоцит
- миелоцит
- промиелоцит (верный ответ)
Вопрос 46: Типы наследования врожденных нейтропений
- аутосомно-доминантный (верный ответ)
- Y-сцепленный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 47: Типы наследования хронической гранулематозной болезни
- Х-сцепленный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
Вопрос 48: Цитологическая картина костного мозга при врожденной нейтропении
- редукция нейтрофильного ростка (верный ответ)
- обрыв созревания на стадии промиелоцит (верный ответ)
- расширение нейтрофильного ростка
- редукция всех ростков кроветворения
Вопрос 49: Частота встречаемости Х-сцепленной CGD
- 25%
- 1–2%
- 70% (верный ответ)
- 5%
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ