Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Гематология, Детская хирургия, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: Биомаркерами, которые отражают степень активности болезни Гоше и используются для оценки динамики на фоне лечения, являются:
- ангиотензинпревращающий фермент (верный ответ)
- простат-специфический антиген
- сывороточный ферритин (верный ответ)
- хемокин CCL 18 (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Гоше у детей имеет тип наследования:
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- голандрический
- доминантный сцепленный с полом
- рецессивный сцепленный с полом
Вопрос 3: Болезнь Гоше у детей лечат:
- ПУВА-терапией
- консервативно (фармакотерапия) (верный ответ)
- физитерапевтическими методами
- хирургическими вмешательствами
Вопрос 4: Болезнь Гоше у детей по МКБ-10 относят классу болезней:
- А00-B99
- L00-L99
- Е00-Е90 (верный ответ)
- К00-К93
Вопрос 5: В клиническом анализе крови больных с болезнью Гоше выявляют:
- анемию (как проявления гиперспленизма) (верный ответ)
- лейкопению (верный ответ)
- тромбоцитопению (верный ответ)
- эозинофилию
Вопрос 6: Велаглюцераза альфа показана для длительного лечения детей с болезнью Гоше:
- I типа (верный ответ)
- II типа
- III типа
- любого типа, только при наличии осложнений
Вопрос 7: Гемаррагический синдром при болезни Гоше проявляется в виде:
- варикозного расширения вен пищевода
- кровоточивости слизистых оболочек (верный ответ)
- подкожных гематом (верный ответ)
- увеличения камер сердца
Вопрос 8: Ген GBА в организме человека кодирует
- инсулин
- лизосомную кислую липазу
- лизосомный фермент β-D-глюкозидазу (глюкоцереброзидазу) (верный ответ)
- фермент тирозиназу
Вопрос 9: Дефицит фермента глюкоцереброзидазы (β-D-глюкозидазы) приводит к:
- накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов (верный ответ)
- нарушению образования клеточного НАДФ-H из НАДФ (верный ответ)
- нарушению превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон
- образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше) (верный ответ)
Вопрос 10: Диагноз болезни Гоше следует заподозрить у пациента с:
- необъяснимой сплено- и гепатомегалией (верный ответ)
- симптомами дизурии
- симптомами поражения костей (верный ответ)
- цитопенией (верный ответ)
Вопрос 11: Для диагностики поражения костей при болезни Гоше используют:
- УЗИ
- денситометрию (верный ответ)
- магнитно-резонансную томографию (МРТ) (верный ответ)
- рентгенограмму костей (верный ответ)
Вопрос 12: Изменения костной ткани при болезни Гоше на рентгенограмме костей могут быть представлены:
- диффузным остеопорозом (верный ответ)
- наличием кальцификатов
- очагами остеолизиса, остеосклероза и остеонекроза (верный ответ)
- характерной колбообразной деформацией дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей (колбы Эрленмейера) (верный ответ)
Вопрос 13: Имиглюцераза применяют при:
- I типе болезни Гоше без поражения трубчатых костей скелета (верный ответ)
- I типе болезни Гоше с поражением трубчатых костей скелета (верный ответ)
- II типе болезни Гоше
- III типе болезни Гоше (верный ответ)
Вопрос 14: Классификация болезни Гоше основана на
- возрасте пациента
- клиническом течении (верный ответ)
- лабораторных показателях крови
- наличии осложнений
Вопрос 15: Клинический симптомокомплекс болезни Гоше II типа включает признаки поражения:
- внутренних органов (гепатоспленомегалия) (верный ответ)
- желчного пузыря
- мочевыделительной системы
- нервной системы (верный ответ)
Вопрос 16: Лабораторная диагностика болезни Гоше включает:
- биохимическое исследование крови (верный ответ)
- биохимическое исследование мочи
- морфологическое исследование костного мозга (верный ответ)
- общий анализ крови (верный ответ)
Вопрос 17: Мониторинг состояния пациентов с болезнью Гоше состоит из:
- УЗИ, МРТ паренхиматозных органов (печень, селезенка) с динамикой их размеров - 1 раз в 6 мес (верный ответ)
- контроля показателей крови - 1 раз в 3 мес (верный ответ)
- контроля показателей мочи – 1 раз в месяц
- определения активности хитотриазидазы на фоне ферментной заместительной терапии - 1 раз в 12 мес (верный ответ)
- определения состояния костной ткани - 1 раз в год (верный ответ)
Вопрос 18: Назначение ферментной заместительной терапии пациентам с болезнью Гоше приводит к:
- купированию костных болей, предотвращению развития остеонекрозов и костных кризов (верный ответ)
- нормализации объема печени и селезенки (у неспленэктомизированных больных) (верный ответ)
- нормализации уровней гемоглобина, тромбоцитов (верный ответ)
- уменьшению дизурических проявлений
Вопрос 19: Неврологические симптомы при болезни Гоше проявляются в виде:
- атаксии (верный ответ)
- глазодвигательной апраксии или сходящегося косоглазия (верный ответ)
- нарушения чувствительности (верный ответ)
- паралича лицевого нерва
Вопрос 20: Особенностями клинических проявлений болезни Гоше I типа являются:
- выраженные дизурические проявления
- панцитопения и патология трубчатых костей скелета (верный ответ)
- прогрессирующее увеличение паренхиматозных органов (верный ответ)
- хроническое течение (верный ответ)
Вопрос 21: Особенностями клинических проявлений болезни Гоше II типа являются:
- быстро прогрессирующее течение заболевания (верный ответ)
- когнитивная задержка (верный ответ)
- нейропатическая форма болезни с бульбарной и пирамидной симптоматикой (верный ответ)
- сужение полей зрения
Вопрос 22: Особенностями клинических проявлений болезни Гоше III типа является:
- возраст развития заболевания в первые 6 мес жизни
- возраст развития заболевания от 6 до 15 лет и позже (верный ответ)
- медленно прогрессирующее течение заболевания (верный ответ)
- неврологические проявления (верный ответ)
- поражением паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия) (верный ответ)
Вопрос 23: По показаниям пациентам с подозрением на болезнь Гоше рекомендована консультация следующих специалистов:
- врача-генетика (верный ответ)
- окулиста
- ортопеда (верный ответ)
- психоневролога (верный ответ)
Вопрос 24: Пренатальная диагностика при риске рождения ребенка с болезнью Гоше проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из:
- биоптата ворсин хориона на 9-11-й неделе беременности (верный ответ)
- клеток амниотической жидкости (верный ответ)
- плодной крови на 20-22-й неделе беременности (верный ответ)
- слюны беременной женщины
Вопрос 25: При болезни Гоше I типа в качестве симптоматической терапии при скелетных осложнениях назначают:
- анальгетики (во время костных кризов) (верный ответ)
- антибактериальные препараты (при наличии показаний) (верный ответ)
- нестероидные противовоспалительные средства (верный ответ)
- спазмолитические средства
Вопрос 26: При лечении болезни Гоше используют:
- альфакальцидол, соли кальция при проявлении остеопороза (верный ответ)
- кортикостероиды с целью купирования цитопенического синдрома
- препараты железа при анемии
- ферментную заместительную терапию (верный ответ)
Вопрос 27: При развитии проявлений остеопороза для замедления и прекращения потери костной массы, повышения ее прочности, предотвращения переломов костей в комплексной терапии рекомендуется применять:
- альфакальцидол (верный ответ)
- витамин А
- витамин С
- соли кальция (верный ответ)
Вопрос 28: При сборе анамнеза и жалоб у ребенка с болезнью Гоше следует обратить внимание на наличие проявлений:
- болей в костях и суставах, наличие в прошлом переломов костей (верный ответ)
- дизурии
- неврологической симптоматики (верный ответ)
- спонтанного геморрагического синдрома (верный ответ)
Вопрос 29: Своеобразная гиперпигментация кожных покровов, характерная для пациентов с болезнью Гоше, локализуется в области:
- коленных суставов (верный ответ)
- лица
- локтевых суставов (верный ответ)
- передней поверхности живота
Вопрос 30: Ферментная заместительная терапия рекомендована при:
- I типе болезни Гоше (верный ответ)
- II типе болезни Гоше
- II типе болезни Гоше с осложнениями
- III типе болезни Гоше (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ