✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 43 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Детская онкология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В каких случаях назначается хелаторная терапия?
- повышение ферритина сыворотки >1500 мкг/л
- повышение ферритина сыворотки >500 мкг/л (верный ответ)
- после 5 трансфузий эритроцитной массы (верный ответ)
- после первой трансфузии эритроцитной массы
Вопрос 2: В каких случаях отменяется хелаторная терапия?
- при достижении верхней границы возрастной нормы содержания ферритина сыворотки (верный ответ)
- при нормализации содержания железа в печени и миокарде, оцененных методом МРТ Т2* (для печени возможно методом определения содержания железа в сухом веществе печени) (верный ответ)
- при стабилизации уровня витамина Д в крови
- при условии прекращения заместительной трансфузионной терапии (верный ответ)
Вопрос 3: В каких случаях при анемии Даймонда-Блекфена глюкокортикостероиды можно назначать с 6 месячного возраста пациента?
- при интенсивном росте ребенка
- при недоступности эритроцитной массы надлежащего качества (верный ответ)
- при сомнении родителей в необходимости применения эритроцитной массы
- при существенных проблемах с венозным доступом (верный ответ)
Вопрос 4: В каких случаях при анемии Деймонда-Блекфена показано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени и сердца в режиме Т2*?
- пациент получает глюкокортикостероидную терапию
- пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой (верный ответ)
- ферритин сыворотки у пациента составляет более 1500 мкг/л (верный ответ)
- ферритин сыворотки упациента составляет более 500 мкг/л
Вопрос 5: Выберете препараты, которые применяют для профилактики осложнений при терапии глюкокортикостероидами:
- витамин Д (верный ответ)
- ингибиторы протонной помпы (верный ответ)
- препараты калия и кальция (верный ответ)
- стабилизаторы мембран тучных клеток
- триметоприм/сульфаметоксазол (верный ответ)
Вопрос 6: Дайте определение термину хелатор:
- вещество, образующее неустойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм
- вещество, образующее неустойчивое токсичное соединение с металлом, способное покинуть организм
- вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм (верный ответ)
- вещество, образующее устойчивое токсичное соединение с металлом, не способное покинуть организм
Вопрос 7: Дополнительными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:
- врожденные аномалии развития, характерные для классической анемии Даймонда-Блекфена (верный ответ)
- наличие мутаций в рибосомальных генах (RPS19, RPS10, RPS24, RPS26, RPL5, RPL11, RPL35а, RPS7, RPS17) (верный ответ)
- повышение HbF (для пациентов младше 6 мес.)
- повышение активности эритроцитарной аденозин дезаминазы (eАDА) (верный ответ)
- семейный анамнез (верный ответ)
Вопрос 8: К какой группе заболеваний в настоящее время относят анемию Даймонда-Блекфена?
- болезни накопления
- рибосомопатии (верный ответ)
- ферментопатии
- эндокринопатии
Вопрос 9: К какой форме можно отнести анемию Деймонда-Блекфена в случае, если у пациента достигнут частичный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?
- медикаментозная субкомпенсация (верный ответ)
- полная медикаментозная компенсация
- трансфузионно зависимая
- трансфузионно независимая
Вопрос 10: К какому классу по международной классификации болезней (МКБ-10) относится анемия Даймонда-Блекфена?
- D50-D89 (верный ответ)
- H00-H59
- J00-J99
- А00-В99
Вопрос 11: К критериям полного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:
- Hb 85-100 г/л
- Hb >100 г/л (верный ответ)
- нормальное число ретикулоцитов (верный ответ)
- ретикулоцитопения
Вопрос 12: К критериям частичного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:
- Hb 110 г/л
- Hb 85-100 г/л (верный ответ)
- наличие ретикулоцитов (верный ответ)
- отсутствие ретикулоцитов
Вопрос 13: К параметрам контроля при заместительной трансфузионной терапии относят:
- антиэритроцитные антитела (непрямая проба Кумбса) перед каждой трансфузией (верный ответ)
- иммунофенотипирование эритроцитов по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.) 1 раз в год (верный ответ)
- обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС/НЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки крови) 1 раз в 6-12 мес (верный ответ)
- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов перед каждой трансфузией (верный ответ)
- уровень витамина Д перед каждой трансфузией
Вопрос 14: К параметрам контроля при проведении хелаторной терапии относят:
- КТ органов грудной клетки 1 раз в год
- МРТ Т2* печени и миокарда 1 раз в год (верный ответ)
- клиренс эндогенного креатинина до начала хелаторной терапии, каждые 3 мес на этапе подбора дозы, далее каждые 6-12 мес (верный ответ)
- сывороточное железо, сывороточный ферритин каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес (верный ответ)
Вопрос 15: К параметрам контроля при терапии глюкокортикостероидами относят:
- денситометрию для пациентов старше 5 лет 1 раз в год (верный ответ)
- осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год (верный ответ)
- содержание IgА, IgM, IgG 1 раз в год (верный ответ)
- содержание витамина D в сыворотке крови 1 раз в год (верный ответ)
- содержание кальция в сыворотке крови 1 раз в год
Вопрос 16: Как называют анемию Даймонда-Блекфена, если у пациента достигнут полный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?
- медикаментозная субкомпенсация
- полная медикаментозная компенсация (верный ответ)
- трансфузионно зависимая
- трансфузионно независимая
Вопрос 17: Как называют анемию анемию Даймонда-Блекфена, если пациент получает регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы?
- медикаментозная субкомпенсация
- полная медикаментозная компенсация
- трансфузионно зависимая (верный ответ)
- трансфузионно независимая
Вопрос 18: Какие виды лечения применяемы при анемии Даймонда-Блекфена?
- терапия глюкокортикостероидами (верный ответ)
- трансплантация гемопоэтических стволовых клетов (верный ответ)
- трансфузия эритроцитной массы (верный ответ)
- хирургическое лечение
Вопрос 19: Какие врожденные аномалии развития у больных анемией Даймонда-Блекфена встречаются наиболее часто?
- аномалии кистей рук (верный ответ)
- аномалии черепа и лицевого скелета (верный ответ)
- патология ЖКТ
- патология сердца (верный ответ)
Вопрос 20: Какие выделяют критерии «ответа» на терапию глюкокортикостероидами?
- повышение уровня сывороточного железа
- ретикулоцитоз (верный ответ)
- стабилизация гемоглобина выше 90 г/л (верный ответ)
- увеличение числа базофилов
Вопрос 21: Какие показатели исследуют перед началом терапии глюкокортикостероидами?
- иммунофенотипирование лейкоцитов (верный ответ)
- общий белок и белковые фракции (верный ответ)
- содержание IgА, IgM, IgG (верный ответ)
- содержание витамина Д (верный ответ)
- содержание калия и кальция
Вопрос 22: Какие формы анемии Даймонда-Блекфена выделяют?
- медикаментозная субкомпенсация (верный ответ)
- полная медикаментозная компенсация (верный ответ)
- трансфузионно зависимая (верный ответ)
- трансфузионно независимая
Вопрос 23: Каким термином обозначается сращение пальцев?
- арахнодактилия
- брахидактилия
- полидактилия
- синдактилия (верный ответ)
Вопрос 24: Какова кратность введения эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена?
- 1 год
- 1-2 недели
- 3-4 недели (верный ответ)
- 6 недель
Вопрос 25: Каковы цели консервативного лечения анемии Даймонда-Блекфена?
- выполнить все медико-экономические стандарты
- обеспечить нормальный рост и развитие ребенка (верный ответ)
- обеспечить хорошее качество жизни пациента (верный ответ)
- сохранить трудоспособность в подростковом и взрослом возрасте (верный ответ)
Вопрос 26: Какое повышение активности eАDА считается пороговым для постановки диагноза анемия Деймонда-Блекфена?
- 1,50 нмоль/мин/мгHb
- 1,70 нмоль/мин/мгHb (верный ответ)
- 2,00 нмоль/мин/мгHb
- 4,70 нмоль/мин/мгHb
Вопрос 27: Какой метод инструментальной диагностики применяется у больных анемией Даймонда-Блекфена для определения осложнений проводимой терапии эритроцитной массы?
- КТ
- МРТ (верный ответ)
- Рентгенография органов грудной клетки
- УЗИ
Вопрос 28: Какой метод лечения анемии Даймонда-Блекфена рассматривается как радикальная терапия?
- терапия глюкокортикостероидами
- трансплантация гемопоэтических стволовых клетов (верный ответ)
- трансфузия эритроцитной массы
- хирургическое лечение
Вопрос 29: Критериями отсутствия гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами являются:
- Hb <100 г/л
- Hb <85 г/л (верный ответ)
- ретикулоцитоз
- ретикулоцитопения (верный ответ)
Вопрос 30: Объем трансфузируемой эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена составляет
- 1-2 мл/кг
- 10-15 мл/кг (верный ответ)
- 40-50 мл/кг
- 6-8 мл/кг
Вопрос 31: Обязательными лабораторными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:
- нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (<6%) (верный ответ)
- нормохромная, обычно макроцитарная, анемия в раннем возрасте без вовлечения других клеточных линий (верный ответ)
- повышение HbF (для пациентов старше 6 мес.)
- ретикулоцитопения (верный ответ)
Вопрос 32: Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей первого года жизни:
- 100-110 г/л
- 70-80 г/л
- 80-90 г/л
- 90-100 г/л (верный ответ)
Вопрос 33: Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей старше 1 года:
- 100-110 г/л
- 70-80 г/л
- 80-90 г/л (верный ответ)
- 90-100 г/л
Вопрос 34: Почему глюкортикостероиды не назначаются на первом году жизни детям, больным анемией Даймонда-Блекфена?
- в связи с нарушением роста ребенка (верный ответ)
- в связи с развитием тахикардии
- в связи с риском развития ожирения
- в связи со снижением местного иммунитета
Вопрос 35: С какими заболеваниями необходимо дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена?
- врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19 (верный ответ)
- синдром Пирсона (верный ответ)
- синдром Эдвардса
- транзиторная эритробластопения (верный ответ)
Вопрос 36: Сочетание каких параметров позволит дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена от транзиторной эритробластопении детского возраста?
- повышение HbF (верный ответ)
- повышение активности eАDА (верный ответ)
- снижение HbF
- снижение активности eАDА
Вопрос 37: Средний возраст начала клинических проявлений анемии Даймонда-Блекфена:
- 12 лет
- 2 года
- 2 месяца (верный ответ)
- 5 лет
Вопрос 38: Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена
- 17-18 лет
- 3-4 года
- 3-4 месяца (верный ответ)
- 5-10 лет
Вопрос 39: Укажите стартовую дозу глюкокортикостероидов у больных анемией Даймонда-Блекфена:
- 0,5 мг/кг/сут
- 10 мг/кг/сут
- 2 мг/кг/сут (верный ответ)
- 20 мг/кг/сут
Вопрос 40: Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?
- через 1,5-2 года (верный ответ)
- через 1-2 месяца
- через 3-6 месяцев
- через 5 лет
Вопрос 41: Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?
- через 1,5-2 года (верный ответ)
- через 1-2 месяца
- через 3-6 месяцев
- через 5 лет
Вопрос 42: Что представляет из себя 2-я линия терапии при анемии Даймонда-Блекфена?
- глюкокортикостероидная терапия
- применение лейцина
- трансфузия эритроцитной массы (верный ответ)
- хелаторная терапия
Вопрос 43: Что представляет собой 1-я линия терапии анемии Даймонда-Блекфена?
- глюкокортикостероидная терапия (верный ответ)
- применение лейцина
- трансфузия эритроцитной массы
- хелаторная терапия
0/0