Тесты с ответами «Наследственный ангиоотек» предоставляют медицинским специалистам и студентам ценный ресурс для проверки своих знаний о редком генетическом заболевании. Ангиоотек — это состояние, характеризующееся внезапным отеком различных частей тела, включая кожу, желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути. Наследственный ангиоотек передается по аутосомно-доминантному типу и связан с недостаточностью или дисфункцией ингибитора C1-эстеразы. Тесты включают вопросы, касающиеся патогенеза, клинических проявлений, диагностики и лечения этого заболевания. Они помогают закрепить теоретические знания и подготовиться к практическим ситуациям, с которыми можно столкнуться в клинической практике. Понимание наследственного ангиоотека важно для своевременного распознавания и эффективного лечения пациентов, что может предотвратить серьезные осложнения и улучшить качество их жизни.
Вопрос 1: Какие лабораторные показатели характерны для приобретенного ангиоотека II типа:
- концентрация С1 ингибитора низкая или нормальная
- активность С1 ингибитора низкая
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 2: Абдоминальные атаки часто являются причиной необоснованного хирургического вмешательства, так как симптомы имитируют клинику:
- беременности
- острого живота (верный ответ)
- сахарного диабета
Вопрос 3: Какие лабораторные показатели характерны для приобретенного ангиоотека II типа:
- концентрация С4 менее 30% от нормы (верный ответ)
- концентрация С1 ингибитора менее 50% от нормы
- оба варианта верны
- нет верного ответа
Вопрос 4: Ангиоотёк (АО):
- локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек (верный ответ)
- отёк мозга и мозговых оболочек, возникающий вследствие нейроинфекции
- острый некротический отёк мышц
Вопрос 5: Какой препарат используют для купирования абдоминального синдрома при терапии наследственного ангиоотека:
- фиразир (верный ответ)
- аттенуированные андрогены
- оба варианта верны
- нет верного ответа
Вопрос 6: В норме у детей до 1 года уровни С1-ИНГ и его функциональной активности:
- равен уровню взрослых женщин
- значительно ниже, чем у взрослых (верный ответ)
- равен уровню взрослых
Вопрос 7: Какие препараты используют для купирования абдоминального синдрома при терапии наследственного ангиоотека:
- антифибринолитики в/в
- С1-ингибитор (донорский или рекомбинантный)
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 8: В основе развития наследственного ангиоотёка (НАО) лежит:
- дефицит и/или снижение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ) (верный ответ)
- неправильное развитие гладкой мускулатуры сосудов
- гиперфункция C5 компонента комплемента
Вопрос 9: До какой дозы показано снижение применения Даназола при базисной терапии наследственного ангиоотека:
- до 300 мг/сут
- до 50 мг/сут
- до 200 мг/сут (верный ответ)
Вопрос 10: В случае, если у пациента выявлена причинно-значимая мутация в гене SERPING1:
- требуется провести только исследование уровня С1-ингибитора в крови
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови не является обязательным (верный ответ)
- требуется провести только исследование функциональной активности С1-ингибитора
Вопрос 11: Какие лабораторные показатели характерны для приобретенного ангиоотека I типа:
- концентрация С1 ингибитора менее 50%
- концентрация С4 менее 30%
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 12: Всем пациентам с НАО для обеспечения возможности быстрого введения свежезамороженной плазмы при возникновении такой необходимости рекомендуется:
- определение Kell-антигена
- определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (верный ответ)
- типирование костного мозга
Вопрос 13: Какие лабораторные показатели характерны для приобретенного ангиоотека I типа:
- концентрация С1q менее 30% (верный ответ)
- концентрация С1 ингибитора нормальная
- оба варианта верны
- нет верного ответа
Вопрос 14: Всем пациентам с подозрением на НАО при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов, рекомендуется проведение:
- биопсии лимфоузлов
- электроэнцефалографии
- молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной MLPA (верный ответ)
Вопрос 15: До какой дозы показано снижение применения метилтестостерона при базисной терапии наследственного ангиоотека:
- до 0,005-0,0075 г/сут (верный ответ)
- до 0,05-0,07 г/сут
- до 0,01 г/сут
Вопрос 16: Детям до 1 года (у которых есть клинические признаки НАО и/или есть семейного анамнез НАО) рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами:
- CRISPR/Cas
- количественной MLPA (верный ответ)
- реакции Ланге
Вопрос 17: Какой тип ангиоотека может характеризоваться низкой концентрацией С1-ингибитора:
- наследственный ангиоотек I типа
- наследственный ангиоотек II типа
- приобретенный ангиоотек II типа (верный ответ)
Вопрос 18: Детям до 1 года (у которых есть клинические признаки НАО и/или есть семейного анамнез НАО) рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами:
- реакции Ланге
- секвенирования (верный ответ)
- CRISPR/Cas
Вопрос 19: В какой дозе рекомендовано применение ε-Аминокапроновой кислоты при базисной терапии наследственного ангиоотека:
- 5 г 4 раза в сут
- 1– 4 г 2 раза в сут
- 1– 4 г 4 раза в сут (верный ответ)
Вопрос 20: Для наследственного ангиоотёка (НАО) характерно:
- дебют исключительно в младенчестве
- ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни (верный ответ)
- дебют в среднем возрасте
Вопрос 21: Какой тип ангиоотека может характеризоваться высокой концентрацией С1-ингибитора:
- наследственный ангиоотек II типа (верный ответ)
- приобретенный ангиоотек II типа
- приобретенный ангиоотек I типа
Вопрос 22: Интенсивные головные боли при НАО возникают вследствие:
- отёка спинного мозга
- отёка мозговых оболочек (верный ответ)
- некроза мозжечка
Вопрос 23: В каком случае при терапии наследственного ангиоотека применяется Фиразир (Икатибант):
- в качестве начальной терапии впервые выявленного приступа
- в качестве долгосрочной профилактики наследственного ангиоотека
- при тяжелых, жизнеугрожающих приступах (верный ответ)
Вопрос 24: Исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови и определение наличия антител к С1q в крови при НАО используется для:
- исключения синдрома Ангельмана
- исключения приобретенного ангиоотёка (верный ответ)
- исключения НАО I типа
Вопрос 25: Какие препараты обладают хорошим эффектом при терапии ангиоотеков, основным медиатором которых является гистамин:
- андрогены
- нативная плазма
- антигистаминные средства (верный ответ)
Вопрос 26: Маргинальная эритема:
- изъязвления кожи
- не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов – двух суток (верный ответ)
- болезненные высыпания ярко-красного цвета
Вопрос 27: Какие препараты обладают хорошим эффектом при терапии ангиоотеков, основным медиатором которых является гистамин:
- системные глюкокортикостероиды (верный ответ)
- свежезамороженная плазма
- андрогены
Вопрос 28: Какие препараты рекомендованы для терапии наследственного ангиоотека в случае развития отеков любой локализации, кроме головы, шеи и брюшной полости:
- эпинефрин
- нативная плазма
- ε-Аминокапроновая кислота (верный ответ)
Вопрос 29: Какое исследование рекомендовано проводить при терапии наследственного ангиоотека антифибринолитическими препаратами:
- динамический контроль коагулограммы (верный ответ)
- исследование уровня мочевины крови
- коагулограмму в начале терапии
Вопрос 30: Какие препараты рекомендованы для терапии наследственного ангиоотека в случае развития отеков любой локализации, кроме головы, шеи и брюшной полости:
- свежезамороженная плазма
- фуросемид (верный ответ)
- эпинефрин