Тест с ответами «Редкие коагулопатии» [30 Вопросов] • 2026

Тест с ответами «Редкие коагулопатии» предназначен для тех, кто хочет углубить свои знания в области гематологии и понять причины и механизмы редких нарушений свертываемости крови. Коагулопатии — это группа заболеваний, связанных с нарушением процесса свертывания крови, что может приводить к чрезмерным кровотечениям или, наоборот, к образованию тромбов. Этот тест охватывает различные аспекты редких коагулопатий, включая генетические мутации, клинические проявления и современные методы диагностики и лечения. Вы узнаете о таких редких состояниях, как дефицит факторов свертывания, антифосфолипидный синдром и другие генетические аномалии, которые могут влиять на свертываемость крови. Тест с ответами поможет вам проверить свои знания, понять сложные механизмы этих заболеваний и быть в курсе последних научных исследований в этой области. Если вы студент медицинского вуза, врач или просто интересуетесь медициной, этот тест станет отличным инструментом для самопроверки и углубления знаний.

Вопрос 1: Целесообразно проведение диспансеризации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) в специализированном центре нарушений гемостаза с достаточной клинико-лабораторной базой:

1 раз в год (верный ответ)
только в случае тяжелых осложнений
не менее 2-х раз в год

Вопрос 2: Причина развития редких нарушений свертывания крови (РНСК):

хромосомные аберрации
рецессивные генные мутации (верный ответ)
аномалии фибриногена, дефицит плазменных белков

Вопрос 3: Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FX 10 – 40%:

легкая
тяжелая
средней тяжести (верный ответ)

Вопрос 4: При тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII КПК (концентрат протромбинового комплекса) назначается в стартовой насыщающей дозе:

20 — 60 МЕ/кг массы тела пациента (верный ответ)
60-70 МЕ/кг массы тела пациента
20-30 МЕ/кг массы тела пациента

Вопрос 5: Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FII> 10%:

легкая (верный ответ)
тяжелая
средней тяжести

Вопрос 6: При проведении специфической заместительной терапии неактивированными препаратами, содержащими FII, период полувыведения FII составляет около:

40 часов
60 часов (верный ответ)
30 часов

Вопрос 7: Тип наследования коагулопатий вследствие дефицита факторов свертывания крови II, VII, X:

аутосомно-доминантный
Х-сцепленный
аутосомно-рецессивный (верный ответ)

Вопрос 8: Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):

жизнеугрожающее кровотечение (верный ответ)
плановое оперативное лечение
проведение профилактического лечения

Вопрос 9: Стандартная терапевтическая доза КПК (концентрат протромбинового комплекса) составляет:

15-20 МЕ/кг массы тела пациента
30-35 МЕ/кг массы тела пациента
20-30 МЕ/кг массы тела пациента (верный ответ)

Вопрос 10: Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):

плановое оперативное лечение
проведение экстренного оперативного вмешательства (верный ответ)
обязательно при обострении сопутствующих заболеваний

Вопрос 11: С целью предупреждения возникновения кровотечения возможно проведение заместительной терапии плазматическим концентратом фактором свертывания крови VII в дозе:

10-30 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю (верный ответ)
10-30 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю
35-40 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю

Вопрос 12: Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х — это геморрагическое заболевание:

возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме
возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме (верный ответ)
характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные или качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII

Вопрос 13: Рекомендуется проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII в дозе:

20 — 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10% (верный ответ)
10 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 — 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%
0 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%

Вопрос 14: Наследственный дефицит других факторов свертывания крови имеет код по МКБ-1:

D62.8
D62.3
D68.2 (верный ответ)

Вопрос 15: Рекомендуется использование карантинизированной СЗП (свежезамороженная плазма) в случаях:

недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса) (верный ответ)
для купирования легких кровотечений
больших хирургических вмешательств

Вопрос 16: Консультации врачей-специалистов (травматолога-ортопеда, хирурга, невролога, стоматолога и др.) пациентам с выявленным дефицитом FII, FVII или FX для подтверждения наличия геморрагических проявлений:

обязательны на диагностическом этапе
рекомендуются пациентам по показаниям (верный ответ)
проводятся только для тяжелых пациентов

Вопрос 17: Рекомендуется всем пациентам проводить осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-ортопедом и врачом-стоматологом:

1 раз в год
не менее 3-х раз в год
не менее 2-х раз в год (верный ответ)

Вопрос 18: Использование СЗП (свежезамороженная плазма) возможно:

в случаях долговременного профилактического лечения пациентов
в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой (верный ответ)
в случаях нестандартного проявления болезни

Вопрос 19: Рекомендуемая схема заместительной терапии при тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII:

стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%
стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 — 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%
стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20% (верный ответ)

Вопрос 20: Для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства при дефиците FX проведение монотерапии транексамовой кислотой в дозе:

20-25 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки
15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки (верный ответ)
10-15 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки

Вопрос 21: Рекомендуемая доза карантинизированной свежезамороженной плазмы в случае недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса:

15-25 мл/кг массы тела пациента (верный ответ)
10-15 мл/кг массы тела пациента
25-30 мл/кг массы тела пациента

Вопрос 22: Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом FII рекомендовано назначение:

карантинизированной свежезамороженной плазмы в дозе 15-25 мл/кг массы тела пациента, повышающей плазменную активность FII до 30-40%
транексамовой кислоты в дозе 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки (верный ответ)
концентрата плазматического FVII в дозе 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов

Вопрос 23: Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата:

реабилитация пациентов не предусмотрена
наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев
лечение на бальнеологических курортах (верный ответ)

Вопрос 24: Для исключения приобретенных дефицитов FII, FVII, FX рекомендуется проведение:

теста на волчаночный антикоагулянт
молекулярно-генетической диагностики (верный ответ)
коагулологического скрининга

Вопрос 25: Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата:

наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев
реабилитация пациентов не предусмотрена
проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК (верный ответ)

Вопрос 26: Диагноз редких нарушений свертывания крови (РНСК) считается установленным при выявлении:

снижения активности факторов свертывания XI, XII, XIII
изолированного снижения активности соответствующих факторов — FII, FVII или FX (верный ответ)
геморрагического синдрома в семейном анамнезе

Вопрос 27: Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):

может проводиться на дому пациентом или его родственниками (верный ответ)
проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний
проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом

Вопрос 28: Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов:

профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК
повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 40% в течение, как минимум, 7 дней после родов
при активности FII <20% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением (верный ответ)

Вопрос 29: Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):

может осуществляться после подписания информированного согласия пациентом или его законными представителями (верный ответ)
проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом
проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний

Вопрос 30: Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов:

профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК
повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 20% в течение, как минимум, 3-5 дней после родов (верный ответ)
при активности FII <40% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением

Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉

ОТКРЫТЬ