✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Злокачественные рабдоидные опухоли у детей. Клиника. Диагностика. Лечение»
Тест с ответами по теме «Злокачественные рабдоидные опухоли у детей. Клиника. Диагностика. Лечение» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 35 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В каком возрасте наиболее часто развиваются ЗРО?
- 0-1 год жизни (верный ответ)
- 2-5 лет жизни
- Старше 5 лет
Вопрос 2: В каком локусе расположен ген SMARCB1?
- 13q12.13
- 22q11.2 (верный ответ)
- 2p23.2
Вопрос 3: В каком органе/системе впервые были выявлены ЗРО?
- Мочевой пузырь
- Печень
- Почки (верный ответ)
- ЦНС
Вопрос 4: Ген SMARCB1 – это?
- Ген-супрессор опухолевого роста (верный ответ)
- Онкоген
- Протоонкоген
Вопрос 5: Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО I типа?
- ARID1А
- SMARCA4
- SMARCB1 (верный ответ)
Вопрос 6: Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО II типа?
- ARID1А
- SMARCA4 (верный ответ)
- SMARCB1
Вопрос 7: Группы химиопрепаратов, использующихся для терапии ЗРО:
- Алкилирующие агенты (верный ответ)
- Вещества растительного происхождения (верный ответ)
- Производные платины (верный ответ)
- Противоопухолевые антибиотики (верный ответ)
Вопрос 8: Для каких форм ЗНО раннего возраста характерно метастазирование по типу «черничного пирога»?
- Альвеолярная рабдомиосаркома (верный ответ)
- Гепатобластома
- Злокачественная рабдоидная опухоль (верный ответ)
- Нейробластома (верный ответ)
- Эмбриональная рабдомиосаркома
Вопрос 9: К каким ИГХ маркерам позитивна ткань ЗРО?
- EMA (верный ответ)
- INI1
- Виментин (верный ответ)
Вопрос 10: К постановке какой стадии процесса приводит разрыв капсулы опухоли почки до операции или интраоперационно?
- III (верный ответ)
- IV
- V
Вопрос 11: К чему приводит наличие у пациента RTPS?
- К развитию метахронных опухолей (верный ответ)
- К развитию отдаленного метастазирования
- К развитию синхронных опухолей (верный ответ)
- К формированию пороков развития
Вопрос 12: Как подразделяются ЗРО в зависимости от локализации?
- ЗРО ЦНС, ЗРО почки, ЗРО мягких тканей (верный ответ)
- ЗРО печени, ЗРО ЦНС, ЗРО мягких тканей
- ЗРО почки, ЗРО печени, ЗРО головного мозга
Вопрос 13: Какая наиболее частая локализация ЗРО?
- Мягкие ткани
- Печень
- Почки
- ЦНС (верный ответ)
Вопрос 14: Какая система оценки распространенности процесса используется при ЗРО почек
- Chang
- IRS
- SIOP (верный ответ)
Вопрос 15: Какая система оценки распространности процесса используется при ЗРО мягких тканей
- Chang
- IRS (верный ответ)
- SIOP
Вопрос 16: Какие виды герминальных альтераций в пределах гена SMARCB1 возможны при RTPS1?
- Делеция всего гена (верный ответ)
- Делеция части гена (верный ответ)
- Мутация сайта сплайсинга (верный ответ)
- Мутация сдвига рамки считывания (верный ответ)
- Нонсенс-мутация (верный ответ)
Вопрос 17: Какие группы таргетных препаратов, рассматривающихся как перспективные в терапии ЗРО, указаны ниже:
- ALK-ингибиторы
- EZH2-ингибиторы (верный ответ)
- HDAC-ингибиторы (верный ответ)
Вопрос 18: Какие из представленных значений уровня АФП соответствуют возрастной нормой:
- 10 нг/мл – 12 месяцев (верный ответ)
- 1000 нг/мл – 2 месяца (верный ответ)
- 1000000 нг/мл – 24 месяца
- 50000 нг/мл – 1 месяц (верный ответ)
Вопрос 19: Какой иммуногистохимический маркер используется для дифференциальной диагностики мелкоклеточного недифференцированного варианта гепатобластомы и ЗРО?
- SALL4
- SMARCB1/INI1 (верный ответ)
- beta-catenin
Вопрос 20: Наиболее часто встречающееся новообразование почки у детей первых 6 месяцев, с которым должна проводиться дифференциальная диагностика ЗРО почки?
- Мезобластная нефрома (верный ответ)
- Нефробластома
- Светлоклеточная саркома почки
Вопрос 21: Нарушение функции какого из приведенных ниже генов лежит в основе развития большинства случаев ЗРО?
- BCR
- SMARCB1 (верный ответ)
- WT1
Вопрос 22: О каком гистологическом типе опухоли необходимо в первую очередь думать у ребенка 6 месяцев с двухсторонним поражением почек?
- Врожденная мезобластная нефрома
- ЗРО
- Нефробластома (верный ответ)
- Светлоклеточная саркома почки
Вопрос 23: Онкомаркеры, ассоциированные с ЗРО:
- CA 125
- CA 19-9
- АФП
- НСЭ
- Специфические маркеры отсутствуют (верный ответ)
Вопрос 24: Основная функция комплекса SWI/SNF?
- Митилирование
- Ремоделирование хроматина (верный ответ)
- Репарация ДНК
- Трансляция ДНК
Вопрос 25: Основные подходы к терапии ЗРО:
- Локальная гипертермия
- Локальная лучевая терапия (верный ответ)
- Системная полихимиотерапия (верный ответ)
- Хирургическое вмешательство (верный ответ)
Вопрос 26: Почему в инициальное обследование пациентов с ЗРО экстракраниальной локализации должно быть включено проведение МРТ головного мозга? Укажите неправильный ответ
- Из-за вероятности развития синхронных/метахронных опухолей с поражением головного мозга
- Из-за возможности отдаленного метастазирования с поражением ЦНС
- Из-за высокой частоты пороков развития головного мозга ассоциированных с ЗРО (верный ответ)
Вопрос 27: Проведение локального контроля является фактором:
- Влияющим на прогноз отрицательно из-за нарушения целостности капсулы опухоли
- Не влияющим на прогноз
- Положительно влияющим на прогноз (верный ответ)
Вопрос 28: Сколько синдромов предрасположенности к ЗРО выделяют?
- 1
- 2 (верный ответ)
- 3
Вопрос 29: У пациентки выявлена ЗРО мягких тканей бедра, распространяющаяся на несколько мышц, более 5см в максимальном размере с поражением регионарных лимфатичексих узлов. Стадия процесса согласно TNM-классификации?
- T2aN1M0
- T2bN1M0
- T2bN1Mx (верный ответ)
Вопрос 30: Укажите из перечисленных ниже органов риска, наиболее часто подвергающиеся метастатическому поражению при ЗРО:
- Легкие (верный ответ)
- Печень (верный ответ)
- Поджелудочная железа
- Селезенка
Вопрос 31: Факторы, препятствующие проведению адекватного локального контроля у пациентов с ЗРО:
- Возраст до 1 года жизни (верный ответ)
- Инвазивный рост опухоли/локализация процесса (верный ответ)
- Наличие герминальной мутации
- Распространенная стадия (верный ответ)
Вопрос 32: Что в биохимическом анализе крови не характерно для ЗРО печени:
- Повышение уровня АФП (верный ответ)
- Повышение уровня ЛДГ
- Повышение уровня общего/прямого билирубина билирубина
- Повышение уровня трансаминаз
Вопрос 33: Что из нижеперечисленного не является фактором, влияющим на прогноз заболевания?
- Возраст на момент постановки диагноза
- Первичная локализация опухоли (верный ответ)
- Стадия процесса
Вопрос 34: Что не характерно для синдрома предрасположенности к развитию ЗРО (RTPS)?
- Возможность спонтанного регресса опухоли (верный ответ)
- Манифестация заболевания в более младшем возрасте
- Развитие метахронных/синхронных опухолей
Вопрос 35: Что такое SMARCB1/INI1-негативные опухоли?
- Опухоли, в которых при ИГХ-исследовании часть клеток несет рабдоидный фенотип и SMARCB1/INI1-негативна
- Опухоли, в которых при проведении ИГХ-исследования выявляется тотальная утрата ядерной экспрессии SMARCB1/INI1 (верный ответ)
- Опухоли, в основе которых лежит мутация гена SMARCB1/INI1
0/0