✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Врожденные нейтропении»
Тест с ответами по теме «Врожденные нейтропении» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 39 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В клинической картине врожденной нейтропении преобладают
- вирусные инфекции
- гнойные бактериальные инфекции (верный ответ)
- инвазивные грибковые инфекции (верный ответ)
- протозойные инфекции
Вопрос 2: Выберите правильное утверждение
- в основе врожденной нейтропении лежат генетически обусловленные дефекты созревания гранулоцитов (верный ответ)
- в основе врожденной нейтропении лежат генетически обусловленные дефекты созревания тромбоцитов
- в основе врожденной нейтропении лежат генетически обусловленные дефекты созревания эритроцитов
Вопрос 3: Выберите правильное утверждение, характерное для тяжелой врожденной нейтропении
- генетически гетерогенный синдром «недостаточности» костного мозга, характеризующийся обрывом созревания нейтрофилов на уровне промиелоцитов/миелоцитов с периферическим содержанием нейтрофилов < 0,5х10⁹/л и не сопровождающийся тяжелыми инфекциями
- генетически гетерогенный синдром «недостаточности» костного мозга, характеризующийся обрывом созревания нейтрофилов на уровне промиелоцитов/миелоцитов, с периферическим содержанием нейтрофилов < 0,5х10⁹/л кл/мкл и сопровождающийся тяжелыми инфекциями (верный ответ)
- генетически гетерогенный синдром «недостаточности» костного мозга, характеризующийся отсутствием обрыва созревания нейтрофилов на уровне промиелоцитов/миелоцитов с периферическим содержанием нейтрофилов < 0,5х10⁹/л и сопровождающийся тяжелыми инфекциями
- приобретенный синдром «недостаточности» костного мозга, характеризующийся обрывом созревания нейтрофилов на уровне промиелоцитов/миелоцитов с периферическим содержанием нейтрофилов < 0,5х10⁹/л и сопровождающийся тяжелыми инфекциями
Вопрос 4: Выберите правильное утверждение, характерное для циклической нейтропении
- в течение месяца у пациентов количество нейтрофилов всегда снижено менее 0,2×10⁹/л
- в течение месяца у пациентов нормальное количество нейтрофилов может чередоваться с нейтропенической фазой (3 – 5-дней), со снижением абсолютного количества нейтрофилов до 0 – 0,2×10⁹/л (верный ответ)
- в течение месяца у пациентов отсутствует снижение количества нейтрофилов, отмечается моноцитоз
- отмечается обрыв созревания гранулоцитов в костном мозге на стадии промиелоцитов/миелоцитов только в нейтропеническую фазу (верный ответ)
Вопрос 5: Гематологические изменения, характерные для синдрома Швахмана-Даймонда
- анемия (верный ответ)
- моноцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
- эозинофилия
Вопрос 6: Для каких заболеваний характерен Х-сцепленный тип наследования при врожденной нейтропении?
- синдром Барта (верный ответ)
- синдром Чедиака-Хигаши
- синдром гипер-IgM (верный ответ)
- циклическая нейтропения
Вопрос 7: Для какого синдрома характерны пороки сердца при врожденной нейтропении?
- Синдром Барта (верный ответ)
- Х-сцепленная тяжелая врожденная нейтропения
- гипер-IgM синдром
- синдром Чедиака-Хигаши
Вопрос 8: Для синдрома Швахмана-Даймонда характерно
- аномалии костной системы (верный ответ)
- кардиомиопатия (верный ответ)
- недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы (верный ответ)
- повышенный сосудистый рисунок
Вопрос 9: Для тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене ELANE характерны
- гипергаммаглобулинемия (верный ответ)
- гипогаммаглобулинемия
- моноцитоз (верный ответ)
- нейтропения (верный ответ)
Вопрос 10: Какая дополнительная терапия возможна при наличии тяжелых очагов инфекции, плохом ответе на короткодействующий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор?
- инфузия донорских гранулоцитов (верный ответ)
- пролонгированный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (верный ответ)
- терапия метотрексатом
- терапия циклофосфаном
Вопрос 11: Какая терапия возможна при постановке диагноза врожденная нейтропения?
- пульс-терапия гемопоэтическими стволовыми клетками
- терапия гранулоцитарными колониестимулирующими факторами (верный ответ)
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 12: Какая терапия используется при тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене CSF3R?
- терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в дозе 5 мкг/кг/сут
- терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в стартовой дозе 5 мкг/кг/сут (верный ответ)
- терапия иммуноглобулинами нормальными человеческими для внутривенного введения
- терапия пролонгированным гранулоцитарным колониестимулирующим фактором в дозе 50 мг/кг/сут 1 раз в 7 дней
Вопрос 13: Какая терапия используется при тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене CSF3R?
- ленограстим 20 мкг/кг/сут
- ленограстим/филграстим в стартовой дозе 5 мкг/кг/сут ежедневно
- молграмостим в стартовой дозе 5 мг/кг/сут (верный ответ)
- пэгфилграстим в дозе 50 мг/кг/сут 1 раз в 7 дней
Вопрос 14: Какая терапия назначается при врожденной нейтропении?
- глюкокортикостероиды
- короткодействующий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (верный ответ)
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- циклоспорин
Вопрос 15: Какие клинические проявления характеры для тяжелой врожденной нейтропении при мутации в гене HAX1?
- аномалия со стороны костной системы
- патология со стороны мочеполовой системы
- патология со стороны нервной системы (верный ответ)
- патология со стороны сердечно-сосудистой системы
Вопрос 16: Какие лабораторные исследования показаны на этапе диагностики врожденной нейтропении?
- ИФА: IgM и IgG к ЦМВ, ЭБВ, герпесу 1 и 2 типа
- КЩС
- биохимический анализ крови (верный ответ)
- общий анализ крови (верный ответ)
Вопрос 17: Какие лабораторные показатели характерны для синдрома Швахмана-Даймонда?
- дефицит витаминов A, D, E, K (верный ответ)
- повышенная панкреатическая эластаза кала
- пониженная панкреатическая эластаза кала (верный ответ)
- стеаторея (верный ответ)
Вопрос 18: Каких правил необходимо придерживаться при обследовании пациента с подозрением на циклическую нейтропения?
- исследование общего анализа крови 1 раз в неделю на протяжении 6 недель
- исследование общего анализа крови 3 раза в неделю на протяжении 6 недель (верный ответ)
- проведение диагностической костномозговой пункции в нейтропеническую фазу (верный ответ)
- проведение диагностической костномозговой пункции при показателях абсолютного количества нейтрофилов выше 1,0х10⁹/л
Вопрос 19: Какой подход необходимо выбрать в вопросах вакцинации пациентов с врожденной нейтропенией?
- вакцинация противопоказана при врожденной нейтропении в составе комбинированных иммунодефицитных состояний (верный ответ)
- нейтропения не является противопоказанием для проведения вакцинации (верный ответ)
- нейтропения является противопоказанием для проведения вакцинации
- проведение вакцинации противопоказано при всех формах врожденной нейтропении
Вопрос 20: Какой тип наследования при мутации в гене WAS?
- Х-сцепленный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 21: Какой тип наследования тяжелой врожденной нейтропении при мутации в гене ELANE?
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 22: Клинико-лабораторные особенности при синдроме Швахмана-Даймонда
- гипотрофия (верный ответ)
- моноцитопения
- скелетные аномалии (верный ответ)
- стеаторея (верный ответ)
Вопрос 23: Мутация в гене ELANE нарушает следующие процессы
- делецию нейтрофильной эластазы
- процессинг нейтрофильной эластазы (верный ответ)
- транскрипцию нейтрофильной эластазы
- фолдинг нейтрофильной эластазы (верный ответ)
Вопрос 24: Мутация в каких генах, характерна для изолированной тяжелой врожденной нейтропении?
- ELANE (верный ответ)
- HAX1 (верный ответ)
- LYST
- WAS (верный ответ)
Вопрос 25: Мутация в каком гене характерна для Х-сцепленной тяжелой врожденной нейтропении?
- ADA
- LRBA
- STAT3
- WAS (верный ответ)
Вопрос 26: Мутация в каком гене характерна для тяжелой врожденной нейтропении?
- DKC1
- ELANE (верный ответ)
- MEFV
- TNFSF6
Вопрос 27: Нейтропении, при которых проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- врожденная нейтропения (верный ответ)
- доброкачественная детского возраста
- иммунная
- лекарственная
Вопрос 28: Нейтропения - это
- снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,0х10⁹/л у детей до года (верный ответ)
- снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,5х10⁹/л у детей до года
- снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,5х10⁹/л у детей старше года и взрослых (верный ответ)
- снижение абсолютного количества нейтрофилов < 2,0х10⁹/л у детей старше года и взрослых
Вопрос 29: Нейтропения, ассоциированная с гипопигментацией
- врожденный дискератоз (верный ответ)
- иммунная нейтропения
- синдром Грисцелли тип 2 (верный ответ)
- синдром Чедиака–Хигаши (верный ответ)
Вопрос 30: Показанием для проведения костномозговой пункции является
- доброкачественная нейтропения детского возраста
- лекарственная нейтропения
- подозрение на тяжелую врожденную нейтропению (верный ответ)
- частые простудные заболевания, без тяжелых бактериальных осложнений
Вопрос 31: Показанием для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при врожденной нейтропении является
- длительная терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
- миелодиспластический синдром (верный ответ)
- отсутствие ответа на максимальные дозы гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (верный ответ)
- циклическая нейтропения
Вопрос 32: Показанием для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при врожденной нейтропении является
- все формы врожденной нейтропении
- отсутствие гематологического ответа на гранулоцитарный колониестимулирующий фактор в дозе <5 мкг/кг/сут, абсолютное количество нейтрофилов 1,0 х10⁹/л, у пациентов без тяжелых инфекционных заболеваний
- отсутствие гематологического ответа на гранулоцитарный колониестимулирующий фактор в дозе > 50 мкг/кг/сут, абсолютное количество нейтрофилов < 0,5 х10⁹/л, у пациентов с тяжелыми инфекционными процессами (верный ответ)
- развитие острого миелобластного лейкоза (верный ответ)
Вопрос 33: Показания для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с врожденной нейтропенией
- врожденный порок сердца
- гипотрофия
- наличие цитогенетических аномалий с риском развития миелодиспластического синдрома / острого миелобластного лейкоза (верный ответ)
- развитие миелодиспластического синдрома / острого миелобластного лейкоза (верный ответ)
Вопрос 34: При дефиците GATA2 может отмечаться
- лимфатический отек ног (верный ответ)
- нейтропения (верный ответ)
- стеаторея
- тромбоцитопения
Вопрос 35: При подозрении на циклическую нейтропению следует исследовать общий анализ крови с частотой
- 1 раз в месяц
- 1 раз в неделю на протяжении 6 недель
- 2 раза в неделю на протяжении 6 недель
- 3 раза в неделю на протяжении 6 недель (верный ответ)
Вопрос 36: Разновидностью тяжелой врожденной нейтропении является
- периодическая болезнь
- периодическая лихорадка
- сенная лихорадка
- циклическая нейтропения (верный ответ)
Вопрос 37: Характерной особенностью WHIM-синдрома является
- гипергаммаглобулинемия
- гипогаммаглобулинемия (верный ответ)
- костные аномалии
- наличие папиллом (верный ответ)
Вопрос 38: Что характерно для гипер-IgM синдрома?
- гипергаммаглобулинемия
- гипогаммаглобулинемия
- сниженный IgG, IgA, повышенный IgM (верный ответ)
- сниженный IgM при повышенном IgG
Вопрос 39: Что характерно для синдрома Грисцелли 2 типа?
- гипогаммаглобулинемия (верный ответ)
- глазокожный альбинизм (верный ответ)
- карликовость
- моноцитоз
0/0