✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей»
Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Гастроэнтерология.
Вопрос 1: Возможные сопутствующие симптомы при синдроме Швахмана
- атопический дерматит (верный ответ)
- псориаз
- повышение АЛТ, АСТ (верный ответ)
- цирроз печени
Вопрос 2: Ген UBR1 кодирует
- липазу
- эластазу
- убиквитин лигазу (верный ответ)
Вопрос 3: Дисфункции костного мозга при синдроме Швахмана проявляются в виде
- тромбоцитопении (верный ответ)
- нейтрофилеза
- тромбоцитоза
- нейтропении (верный ответ)
Вопрос 4: Для изолированного дефицита липазы характерно
- нормальный уровень хлоридов пота (верный ответ)
- стеаторея (верный ответ)
- гипертрихоз
- низкий рост
Вопрос 5: Для муковисцидоза характерна
- нормальная продукция ферментов ПЖ (верный ответ)
- ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ
- пониженная продукция ферментов ПЖ
Вопрос 6: Для муковисцидоза характерно развитие
- инсулинзависимого сахарного диабета (верный ответ)
- инсулиннезависимого сахарного диабета
- моногенного сахарного диабета
Вопрос 7: Для синдрома Йохансон-Близзара характерно
- фиброз поджелудочной железы (верный ответ)
- стеатоз поджелучной железы (верный ответ)
- опухоль поджелудочной железы
Вопрос 8: Для синдрома Йохансон-Близзара характерны
- скелетные аномалии
- задержка умственного развития (верный ответ)
- цитопения (нейтропения)
- тугоухость (верный ответ)
Вопрос 9: Для синдрома Пирсона характерно
- гематологические нарушения (верный ответ)
- тугоухость
- задержка умственного развития
- скелетные аномалии
Вопрос 10: Доступными в повседневной практике лабораторные методы диагностики панкреатической недостаточности являются
- эластаза-1 (верный ответ)
- амилаза мочи
- копрограмма (верный ответ)
- липидограмма кала (верный ответ)
Вопрос 11: Заболевания, проявляющиеся недостаточностью поджелудочной железы с рождения
- наследуются аутосомно-рецессивно (верный ответ)
- не являются генетически детерменироваными
- наследуются аутосомно-доминантно
- генетически детерменированы (верный ответ)
Вопрос 12: Заболевания, сопровождающиеся нарушением выработки панкреатических ферментов
- синдром Шелдона-Рея (верный ответ)
- синдром Пирсона-Штоддарта (верный ответ)
- лямблиоз
- целиакия
Вопрос 13: Исследования крови при синдроме Швахмана следует проводить один раз в
- 1-2 недели
- 1-2 месяца
- 3-4 недели
- 3–4 месяца (верный ответ)
Вопрос 14: К амилолитическим ферментам относят
- глюкоамилазу (верный ответ)
- эластазу
- сахаразу (верный ответ)
- химотрипсин
Вопрос 15: К протеолитическим ферментам поджелудочной железы относятся
- амилаза
- эластаза (верный ответ)
- липаза
- трипсиноген (верный ответ)
Вопрос 16: Какие ферментные препараты не рекомендуются в педиатрической практике?
- комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие амилазу
- комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие желчные кислоты (верный ответ)
- комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие гемицеллюлазу (верный ответ)
Вопрос 17: Какие ферменты участвуют в расщеплении триглецеридов?
- амилаза
- изомальтаза
- липаза желудка (верный ответ)
- панкреатическая липаза (верный ответ)
Вопрос 18: Критериями адекватности дозы ферментных препаратов являются
- достаточные весовые прибавки (верный ответ)
- исчезновение диспепсических расстройств (верный ответ)
- нормализация амилазы крови
- нормальный уровень эластазы-1 в кале
Вопрос 19: Микросферические ферменты принимают
- во время каждого приема пищи (верный ответ)
- во время основных приемов пищи
- между приемами пищи
- после каждого приема пищи
Вопрос 20: Наиболее частым клиническим проявлением синдрома Швахмана-Даймонда является
- узкая грудная клетка
- тромбоцитопения
- задержка костного возраста
- панкреатическая дисфункция (верный ответ)
Вопрос 21: Основная причина при задержке роста при синдроме Йохансон-Близзара
- остеопороз
- синдром мальабсорбции (верный ответ)
- дефицит ИФР-1
- надпочечниковая недостаточность
Вопрос 22: Основные признаки синдрома Швахмана (Даймонда)
- задержка умственного развития
- цитопения (нейтропения) (верный ответ)
- скелетные аномалии (верный ответ)
- тугоухость
Вопрос 23: Побочные эффекты ферментотерапии
- образование камней в желчном пузыре
- гиперурикозурия (верный ответ)
- угнетение функции поджелудочной железы
- аллергические реакции при сенсибилизации к свинине (верный ответ)
Вопрос 24: Поджелудочная железа за сутки вырабатывает сока (литров)
- 2,5 (верный ответ)
- 0,5
- 3,5
- 1,5
Вопрос 25: Показаниями к постоянному приему препаратов панкреатических ферментов являются
- появление нейтрального жира в копрограмме (верный ответ)
- повышение диастазы в моче
- повышение кальпротектина в кале
- снижение эластазы-1 в кале (верный ответ)
Вопрос 26: При гипоплазии поджелудочной железы отмечаются
- дефицит жирорастворимых витаминов (верный ответ)
- стеаторея (верный ответ)
- непереносимость углеводов
- снижение хлора в крови
Вопрос 27: При изолированном дефиците амилазы
- замена крахмала дисахаридами эффективна (верный ответ)
- показано введение крахмала
- замена крахмала дисахаридами не эффективна
- требуется безлактозная диета
Вопрос 28: При изолированном дефиците трипсиногена отмечается
- непереносимость углеводов
- протеинурия
- гипопротеинемия (верный ответ)
- тяжелая ранняя мальабсорбция (верный ответ)
Вопрос 29: При развитии фиброза поджелудочной железы отмечается развитие
- инсулинзависимого сахарного диабета (верный ответ)
- дислипидемии
- электролитных нарушений в крови
- метаболического синдрома
Вопрос 30: При синдроме Пирсона-Штоддарта скелетные аномалии
- есть всегда
- бывают, но крайне редко
- могут встречаться часто
- не отмечаются (верный ответ)
Вопрос 31: При синдроме Швахмана отмечается
- снижение продукции ферментов (верный ответ)
- непереносимость углеводов
- ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ (верный ответ)
- нарушение работы хлорных каналов
Вопрос 32: При средней степени ЭПН уровень эластазы-1
- от 50 до 100 мг/г
- от 150 до 100 мг/г (верный ответ)
- от 100 до 110 мг/г
Вопрос 33: Причины недостаточной эффективности ферментотерапии
- отсутствие комплайнса (верный ответ)
- повышенная желудочная секреция (верный ответ)
- воспаление поджелудочной железы
- наследственная недостаточность поджелудочной железы
Вопрос 34: Ранним проявлением муковисцидоза является
- мекониальный илеус (верный ответ)
- синдром мальабсорбции
- жидкий стул
- увеличение печени
Вопрос 35: Расчет дозы ферментного препарата производят по
- энтерокиназе
- протеазе
- липазе (верный ответ)
- амилазе
Вопрос 36: Синдром Йохансон-Близзара обусловлен мутацией в гене
- UBR1 (верный ответ)
- SBDS
- CFTR
- PRSS1
Вопрос 37: Синдром Швахмана (Даймонда) ассоциирован с мутацией в гене
- SBDS (верный ответ)
- PRSS1
- CFTR
- UBR1
Вопрос 38: Современные требования к ферментным препаратам
- соотношение колипаза/липаза ниже 1
- достаточная активность липазы (верный ответ)
- размер микросфер более 1,4
- растворимость при рН 5,5 и выше (верный ответ)
Вопрос 39: Стеаторея возникает при снижении выработки липазы до ____ % от нормы и ниже
- 10 (верный ответ)
- 20
- 25
- 15
Вопрос 40: Тип наследования муковисцидоза
- аутосомно-доминантный
- рецессивный
- доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 41: У детей старшего возраста при синдроме Швахмана отмечается
- задержка роста (верный ответ)
- положительная потовая проба
- тромбоцитоз
- скелетные аномалии (верный ответ)
Вопрос 42: У младенцев при синдроме Швахмана отмечается
- стеаторея (верный ответ)
- нарушения крови (верный ответ)
- положительная потовая проба
- скелетные аномалии
Вопрос 43: Чем характеризуется нарушение нутритивного статуса при панкреатической недостаточности?
- снижением массы тела (верный ответ)
- гиперальбуминемией
- гиполипидемией (верный ответ)
- гипоальбуминемией (верный ответ)
Вопрос 44: Что лежит в основе патогенеза муковисцидоза?
- разрушение бокаловидных клеток кишечника и бронхов
- выделение экзокринными железами вязкого секрета с высокой концентрацией электролитов и белка (верный ответ)
- нарушение обмена кальция и хлора
- воспаление кишечника
Вопрос 45: Что является механизмом защиты поджелудочной железы?
- синтез пищеварительных ферментов в неактивной форме (верный ответ)
- активация ферментов в паренхиме поджелудочной железы
- активация ферментов внутри протоков поджелудочной железы
- локализация энтеропептидазы внутри поджелудочной железы (верный ответ)
0/0