📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Тяжелая врождённая нейтропения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Тяжелая врождённая нейтропения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 31 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гематология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: В каких формах выпускают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор?
- винкристин
- доксирубицин
- ленограстим (верный ответ)
- филграстим (верный ответ)
Вопрос 2: В каком проценте пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией / циклической нейтропенией выявляются мутации в гене ELАNE?
- 0-20%
- 20-40%
- 40-60%
- 60-80% (верный ответ)
Вопрос 3: Высокий риск развития какого патологического состояния есть у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией?
- B-12 дефицитной анемии
- B-клеточной лимфомы
- миелодиспластического синдрома (верный ответ)
- острой миелоидной лейкемии (верный ответ)
Вопрос 4: К чему приводит дефицит белка X-1(HАx1)?
- к деполяризации мембраны митохондрий моноцитов
- к дестабилизация внутреннего потенциала мембраны митохондрии нейтрофила (верный ответ)
- к ослаблению защиты клеток от апоптоза (верный ответ)
- к реполярации мембраны митохондий лимфоцитов
Вопрос 5: Как называется метод лечения, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора?
- инфузия плазмы крови
- инфузия тромоцитарной массы
- инфузия эритроцитарной массы
- трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 6: Как называется наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме, при этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола?
- аутосомно-доминантное
- аутосомно-рецессивное
- голандрическое
- х-сцепленное (верный ответ)
Вопрос 7: Как называется снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х109/л?
- агранулоцитоз (верный ответ)
- лейкоцитоз
- лимфоцитоз
- нейтропения
Вопрос 8: Как называется снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 1,5х109/л?
- агранулоцитоз
- лейкоцитоз
- лимфоцитоз
- нейтропения (верный ответ)
Вопрос 9: Как называется тип наследования признака или болезни, при котором мутантный аллель, локализованный в аутосоме, должен быть унаследован от обоих родителей?
- аутосомно-доминантый
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- голандрический
- х-сцепленный
Вопрос 10: Как называется тип наследования, при котором одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена?
- аутосомно-доминантый (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный
- х-сцепленный
- цитоплазматический
Вопрос 11: Как называются мутации в гене HАX1, кодирующем HCLS-ассоциированный белок X-1 (HАx1)?
- биаллельные (верный ответ)
- моноаллельные
- тетрааллельные
- триаллельные
Вопрос 12: Какая локализация инъекций рекомендуется для введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора?
- наружная часть бедра (верный ответ)
- наружная часть плеча (верный ответ)
- околопупочная область (верный ответ)
- подключиная облать
- подлопаточная область
Вопрос 13: Какая приблизительная встречаемость тяжелой врожденной нейтропении?
- 1 случаи? на 1 миллион населения (верный ответ)
- 10 случаев на 1 миллион населения
- 100 случаев на 1 миллион населения
- 50 случаев на 1 миллион населения
Вопрос 14: Какая терапия считается основной при тяжелой врожденной нейтропении?
- антибактериальная терапия
- противовирусная терапия
- терапия гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (верный ответ)
- терапия системными глюкокортикостероидами
Вопрос 15: Какие антибактериальные препараты рекомендовано назначать при отсутствии эффекта от терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором при тяжелой врожденной нейтропении?
- азитромицин
- ампициллин (верный ответ)
- цефазолин
- цефтриаксон
- ципрофлоксацин (верный ответ)
Вопрос 16: Какие гены рекомендовано исследовать на предмет соматических мутаций в связи с возможным риском перехода тяжелой врожденной нейтропении в миелодиспластический синдром?
- ELАNE
- GCSF (верный ответ)
- JАGN1
- RUNX (верный ответ)
- WАSP
Вопрос 17: Какие данные нужно уточнить при оценке предыдущих анализов пациента с тяжелой врожденной нейтропенией?
- возраст, когда было впервые обнаружено снижение абсолютного количества нейтрофилов в периферической крови (верный ответ)
- динамику эритроцитоза
- продолжительность нейтропении (верный ответ)
- степень нейтропении (верный ответ)
Вопрос 18: Какие побочные реакции характерны для гранулоцитарного колониестимулирующего фактора?
- боль в животе (верный ответ)
- боль в костях и мышцах (верный ответ)
- гиперемия и болезненность в месте инъекции (верный ответ)
- повышение температуры тела (верный ответ)
- экзофтальм
Вопрос 19: Какие сывороточные иммуноглобулины необходимо исследовать при тяжелой врожденной нейтропении?
- IgE
- IgG (верный ответ)
- IgM (верный ответ)
- IgА (верный ответ)
Вопрос 20: Какова длительность терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией?
- однократное введение в дозе 5 мкг/кг
- однократный курс 14 дней в подобранной эффективной дозе
- однократный курс 28 дней в подобранной эффективной дозе
- пожизненное введение в подобранной эффективной дозе (верный ответ)
Вопрос 21: Каковы показания к проведению трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?
- обнаружение цитогенетических аномалий в костном мозге (верный ответ)
- повышение температуры тела в ответ на терапию гранулоцитарным колониестимулирующим фактором
- трансформация врожденной нейтропении в миелодиспластический синдром (верный ответ)
- трансформация врожденной нейтропении в острый лейкоз (верный ответ)
Вопрос 22: Какое название имеет одна из разновидностей тяжёлой врождённой нейтропении?
- ациклическая нейтропения
- тетрациклическая нейтропения
- трициклическая нейтропения
- циклическая нейтропения (верный ответ)
Вопрос 23: Какое патологическое состояние может развиваться при длительном применении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора у пациентов с тяжелой врождённой нейтропенией?
- гепатомегалия
- жировой гепатоз
- нарушение толерантности к глюкозе
- спленомегалия (верный ответ)
- цирроз печени
Вопрос 24: На наличие каких симптомов важно обратить внимание при физикальном осмотре?
- кожных абсцессов (верный ответ)
- кожных сыпей (верный ответ)
- патологическую форму ногтевых фаланг
- фурункулов (верный ответ)
Вопрос 25: Под наблюдение какого врача передаётся пациент после установления диагноза «тяжелая врожденная нейтропения»?
- инфекциониста
- кардиолога
- отоларинголога
- участкового педиатра (верный ответ)
Вопрос 26: Развитие какого патологического состояния характерно для больных с тяжелой врожденной нейтропенией?
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода
- локализованная/генерализованная лимфоаденопатия (верный ответ)
- механическая желтуха
- синдром портальной гипертензии
Вопрос 27: Соматические мутации в каких генах связаны с развитием миелодиспластического синдрома у больных с тяжелой врожденной нейтропенией?
- CSF3R (верный ответ)
- RАS (верный ответ)
- RUNX1 (верный ответ)
- WАS
Вопрос 28: Специалисты каких смежных специальностей должны осматривать пациента с тяжелой врожденной нейтропенией один раз в год?
- инфекционист
- отоларинголог (верный ответ)
- офтальмолог
- стоматолог (верный ответ)
- хирург (верный ответ)
Вопрос 29: Через сколько часов после введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора производится забор крови с целью подбора дозы данного препарата?
- через 10 часов
- через 14 часов
- через 18 часов (верный ответ)
- через 6 часов
Вопрос 30: Что рекомендовано назначить при наличии жизнеугрожающей инфекции на фоне нейтропении?
- антигистаминные препараты
- инфузию донорских гранулоцитов (верный ответ)
- наркотические анальгетики
- противовирусные препараты
Вопрос 31: Экспрессия какого мутантного гена приводит к неправильному фолдингу?
- ELАNE (верный ответ)
- HАX1
- VPS45
- WАS