Тест с ответами по теме «Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 44 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Нефрология, Педиатрия (после специалитета), Урология, Педиатрия.
Вопрос 1: Вероятность спонтанного выхода конкремента размером <5 мм составляет 89%, ≥5-7 мм - 49% и >7 мм - 29%
- 100%
- <70%
- <50%
- 50%
- ?80% (верный ответ)
Вопрос 2: Выбор хирургического метода лечения конкрементов в почках зависит от
- размеров конкремента (верный ответ)
- расположения конкремента (верный ответ)
- пола пациента
- возраста пациента
Вопрос 3: Выявление гиперэхогенности толстой кишки у плода с цистинурией при УЗ-исследовании до 36 недели гестации обусловлено
- повышением концентрации лизина в околоплодных водах
- повышением концентрации аргинина в околоплодных водах
- снижением реабсорбционной способности кишечника (верный ответ)
- повышением концентрации цистина в околоплодных водах (верный ответ)
- повышением реабсорбционной способности кишечника
Вопрос 4: Диета с низким содержанием белков животного происхождения у подростков и взрослых пациентов с цистинурией направлена на
- повышение растворимости цистина в моче (верный ответ)
- повышение рН мочи (верный ответ)
- повышение предшественника цистина - метионина
- снижение рН мочи
- снижение предшественника цистина - метионина (верный ответ)
Вопрос 5: Динамическое наблюдение для оценки эффективности лечения требует контроля суточной мочи для оценки
- экскреции натрия (верный ответ)
- экскреции оксалатов
- объема мочи (верный ответ)
- протеинурии (верный ответ)
- экскреции калия
Вопрос 6: Для визуализации конкрементов собирательной системы почек и мочевыводящих путей рекомендовано проведение
- микционная цистография
- цистоскопия
- ультразвуковое исследование (верный ответ)
- компьютерной томографии с контрастированием
- бесконтрастной компьютерной томографии (верный ответ)
- магнитно-резонансной томографии
Вопрос 7: Для гетерозиготных носителей вариантов в гене SLC3А1 (генотип А0) характерно
- нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
- уролитиаз
- повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
- повышение уровня цистина в крови (верный ответ)
- повышение экскреции с мочой цистина
- нормальный уровень экскреции цистина с мочой (верный ответ)
Вопрос 8: Для гетерозиготных носителей вариантов в гене SLC7А9 (генотип В0) характерно
- уролитиаз - редко (верный ответ)
- повышение уровня цистина в крови
- повышение экскреции с мочой цистина (верный ответ)
- нормальный уровень экскреции цистина с мочой
- нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
- повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина (верный ответ)
Вопрос 9: Для динамического контроля при рецидивирующем течении камнеобразования у пациентов с цистинурией рекомендуется выполнять
- бесконтрастную компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря
- магнитно-резонансной томографии почек, мочеточников и мочевого пузыря
- ультразвуковое исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря (верный ответ)
- микционную цистографию
- компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря с контрастированием
- цистоскопию
Вопрос 10: Для лечения коралловидных камней можно использовать комбинацию следующих вмешательств
- перкутанная нефролитотомия (верный ответ)
- дистанционная ударно-волновая литотрипсия (верный ответ)
- уретероскопия
- открытая операция (верный ответ)
- цистоскопия
Вопрос 11: Для молекулярно-генетического исследования рекомендуется выполнять
- панель генов на основе секвенирования следующего поколения (верный ответ)
- полное секвенирование генома (верный ответ)
- полное секвенирование экзома (верный ответ)
- кариотипирование
- исследование митохондриальной ДНК
Вопрос 12: Для цистинурии типа АВ характерно
- нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина (верный ответ)
- уролитиаз (верный ответ)
- повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
- нормальный уровень экскреции цистина с мочой (верный ответ)
- повышение экскреции с мочой цистина
- повышение уровня цистина в крови
Вопрос 13: Для цистинурии типа В характерно
- повышение экскреции с мочой цистина (верный ответ)
- уролитиаз (верный ответ)
- повышение уровня цистина в крови
- нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
- нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
Вопрос 14: Для цистинурии, тип А характерно
- нефрокальциноз
- повышение экскреции с мочой орнитина
- повышение экскреции с мочой цистина (верный ответ)
- повышение экскреции с мочой аргинина
- уролитиаз (верный ответ)
- повышение уровня цистина в крови
- повышение экскреции лизина
Вопрос 15: К побочным эффектам от цистин-связывающей тиоловой терапии относятся
- диарея (верный ответ)
- аллергия (верный ответ)
- тромбоцитопения (верный ответ)
- тромбоцитоз
- волчаночноподобный синдром (верный ответ)
- отдышка
- тошнота/рвота (верный ответ)
Вопрос 16: К препаратам первого выбора при почечной колике относятся
- α-адреноблокаторы
- местные анестетики
- нестероидные противовоспалительные средства (верный ответ)
- анальгетики-антипиретики
- спазмолитические средства
Вопрос 17: Клиническая картина синдрома гипотонии-цистинурии характеризуется
- цистиновый уролитиаз (верный ответ)
- генерализованная гипотония при рождении (верный ответ)
- гигантизм
- задержка роста (верный ответ)
- спастическая диплегия
- задержка психо-моторного развития (верный ответ)
Вопрос 18: Клиническая картина синдрома микроделеци 2р21 характеризуется
- тяжелая задержка психо-моторного развития (верный ответ)
- цистиновый уролитиаз (верный ответ)
- неонатальные судороги (верный ответ)
- спастическая диплегия
- задержка роста (верный ответ)
- генерализованная гипотония при рождении (верный ответ)
Вопрос 19: Ложноположительные результаты цианид-нитропруссидного теста могут быть у пациентов со следующей патологией
- гомоцистинурия (верный ответ)
- синдром Фанкони (верный ответ)
- бронхиальная астма
- портальная гипертензия
- ацетонурия (верный ответ)
Вопрос 20: Образование цистиновых конкрементов обусловлено
- высокой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи
- низкой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи (верный ответ)
- низкой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи
- низкой растворимостью цистина при щелочной pH мочи
- высокой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи
Вопрос 21: Основными предрасполагающими факторами камнеобразования при цистинурии являются
- высокая концентрация лизина в моче
- низкая концентрация цистина в моче
- высокая концентрация орнитина в моче (верный ответ)
- высокая концентрация цистина в моче
- высокая концентрация аргинина в моче (верный ответ)
- низкая растворимость цистина при нейтральной и кислой pH мочи (верный ответ)
Вопрос 22: Показанием к выполнению молекулярно-генетического исследования при подозрении на цистинурию является
- классификация типа заболевания (верный ответ)
- необходимость медико-генетического консультирования семьи (верный ответ)
- качественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот
- верификация диагноза (верный ответ)
- количественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот
Вопрос 23: Показаниями к немедленному хирургическому лечению при обнаружении конкрементов мочеточника являются
- почечная недостаточность (верный ответ)
- низкая вероятность самопроизвольного отхождения конкремента (верный ответ)
- бактериурия
- постоянный болевой синдром (верный ответ)
- дизурия
- лейкоцитурия
Вопрос 24: Показаниями к хирургическому лечению при обнаружении конкрементов в почках являются
- протеинурия (верный ответ)
- рецидивирование обструктивного пиелонефрита (верный ответ)
- постоянный болевой синдром (верный ответ)
- прогрессирующий рост размеров конкрементов (верный ответ)
- конкременты в почках <1 см
- конкременты в почках >1 см (верный ответ)
Вопрос 25: Почечная колика характеризуется
- постоянной или периодической болью в боку, пояснице (верный ответ)
- протеинурией
- тошнотой, рвотой (верный ответ)
- гематурией/макрогематурией (верный ответ)
- аритмией
Вопрос 26: Почечную декомпрессию (с помощью стента или нефростомы) следует проводить при наличии
- обструкции верхних отделов мочеточника и лоханки (верный ответ)
- протеинурии
- обструктивного пиелонефрита (верный ответ)
- инфекции мочевыводящих путей (верный ответ)
- артериальной гипертензии
Вопрос 27: При динамическом наблюдении за пациентами с цистинурией в качестве визуализации первой линии рекомендуется проведение
- УЗ-исследования (верный ответ)
- бесконтрастной компьютерной томографии
- статической нефросцинтиграфии
- экскреторной урографии
- цистографии
Вопрос 28: При конкрементах мочеточника и почки <20 мм методом выбора хирургического лечения является
- дистанционная ударно-волновая литотрипсия
- мини-перкутанная нефролитотомия
- перкутанная нефролитотомия
- гибкая уретероскопия (верный ответ)
Вопрос 29: При микроскопии мочевого осадка патогномоничным для цистинурии является выявление
- гексагональные кристаллы цистина (верный ответ)
- тетрагональные кристаллы цистина
- кубические кристаллы цистина
- тригональные кристаллы цистина
- ромбические кристаллы цистина
Вопрос 30: При цистинурии, тип В (генотип ВВ) выявление цистинурии у родителей пробанда может быть обусловлено
- Х-сцепленным доминантным типом наследования
- Х-сцепленным рецессивным типом наследования
- аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью (верный ответ)
- аутосомно-рецессивным типом наследования
Вопрос 31: Развитие цистинурии типа А обусловлено
- нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
- нарушением функции протонного насоса
- нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н-АТФазы и анионообменного элемента 1 (верный ответ)
- нарушением функции тяжелой субъединицы rBАT аминокислотного транспортера (верный ответ)
- нарушением функции анионообменного элемента 1
Вопрос 32: Среди клинических проявлений цистинурии преобладают
- симптомы почечной колики (верный ответ)
- полиурия/полидипсия
- портальная гипертензия
- задержка роста
- явления рахита
- медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз
Вопрос 33: Терапевтический эффект от подщелачивания мочи обусловлен
- повышением растворимости лизина в щелочной моче
- повышением растворимости аргинина в щелочной моче
- снижением растворимости орнитина в щелочной моче
- повышением растворимости цистина в щелочной моче (верный ответ)
- снижением растворимости цистина в щелочной моче
Вопрос 34: Типы цистинурии
- цистинурия, тип В (верный ответ)
- цистинурия, тип АВ (верный ответ)
- цистинурия, тип D
- цистинурия, тип С
- цистинурия, тип А (верный ответ)
Вопрос 35: Транспортер аминокислот rBАT/b0,+ экспрессируется в
- мембране эпителиальных клеток толстой кишки
- мембране эпителиальных клеток дистальных канальцев
- мембране эпителиальных клеток сегментов S1-S2 проксимальных канальцев и тонкой кишки (верный ответ)
- мембране эпителиальных клеток желудка
- мембране эпителиальных клеток тонкой кишки (верный ответ)
Вопрос 36: У пациента с биаллельным вариантом в гене SLC3А1 (цистинурия, тип А) родители являются
- гетерозиготными бессимптомными носителями (верный ответ)
- гетерозиготными носителями с частичной клинической симптоматикой
- гомозиготными бессимптомными носителями
- компаунд гетерозиготными носителями с клинической симптоматикой
Вопрос 37: Факторы риска прогрессирования хронической болезни почек при цистинурии заключаются в
- повторных эпизодах почечного повреждения вследствие хирургических вмешательств (верный ответ)
- частых эпизодах образования и отхождения конкрементов (верный ответ)
- стойкой гипомагниемии
- коррекции полиурии/полидипсии
- рецидивировании обструктивного пиелонефрита (верный ответ)
Вопрос 38: Целевой уровень рН мочи при цистинурии соответствует
- 7,5-8,0 (верный ответ)
- 6,2-6,5
- 7,0-7,5
- 6,8-7,1
Вопрос 39: Цель назначения цистин-связывающей тиоловой терапии при цистинурии заключается в
- повышении растворимости цистина (верный ответ)
- повышении растворимости лизина
- снижении растворимости орнитина
- повышении растворимости аргинина
- снижении растворимости цистина
Вопрос 40: Целью гипергидратации у пациентов с цистинурией является
- суточный объем мочи у детей ? 2,0 л/1,73 м2/сутки (верный ответ)
- концентрация цистина в моче <250 мг/л/сутки (верный ответ)
- концентрация кальция мочи менее 0,1 ммоль/кг/сут
- удельный вес мочи <1005 в утренней порции (верный ответ)
- осмолярность крови <250 мосм/кг
Вопрос 41: Цианид-нитропруссидный тест направлен на выявление
- дефекта метаболизма аминокислот с карбоксильной группой
- дефекта метаболизма двухосновных аминокислот
- дефекта метаболизма органических кислот
- дефекта метаболизма аминокислот с аминогруппой
- дефекта метаболизма серосодержащих аминокислот (верный ответ)
Вопрос 42: Цианид-нитропруссидный тест определяет концентрацию цистина в моче выше
- 10 мг/г креатинина
- 75 мг/г креатинина (верный ответ)
- 30 мг/г креатинина
- 20 мг/г креатинина
Вопрос 43: Цистинурия у детей и взрослых является наиболее частой причиной развития
- уролитиаза (верный ответ)
- энуреза
- медуллярного нефрокальциноза
- пиелонефрита
- рахита
Вопрос 44: Цистинурия – это
- нарушение реабсорбции цистина (верный ответ)
- нарушение реабсорбции двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина (верный ответ)
- нарушение реабсорбции фосфатов
- нарушение реабсорбции бикарбоната
- нарушение секреции ионов водорода
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ