Тест с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 55 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Кардиология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Ревматология, Терапия, Хирургия.
Вопрос 1: Амилоидоз:
- всегда вторичный
- диагностируется на основании данных визуализирующих исследований
- диагностируется на основании клинических данных
- практически не встречается в реальной клинической практике
- представляет собой группу заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида (верный ответ)
Вопрос 2: Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин
- белок β, с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера (верный ответ)
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
- сывороточный предшественник амилоида SAA
- транстиретин
Вопрос 3: Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
- сывороточный предшественник амилоида SAA
- транстиретин
- тяжелые цепи иммуноглобулинов (верный ответ)
Вопрос 4: Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ (верный ответ)
- сывороточный предшественник амилоида SAA
- транстиретин
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Вопрос 5: Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
- сывороточный предшественник амилоида SAA
- транстиретин (верный ответ)
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Вопрос 6: Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
- сывороточный предшественник амилоида SAA (верный ответ)
- транстиретин
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Вопрос 7: Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин (верный ответ)
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
- сывороточный предшественник амилоида SAA
- транстиретин
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Вопрос 8: В лечении AL-амилоидоза используется:
- Бортезомиб (верный ответ)
- Диметилсульфоксид
- Колхицин
- Тафамидис
- Фибриллекс
Вопрос 9: В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:
- повышение количества В - лимфоцитов в периферической крови
- повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови
- повышение количества иммуноглобулинов в крови
- повышение количества плазматических клеток в периферической крови
- формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге, который продуцирует Ig (верный ответ)
Вопрос 10: Вторичным (реактивным) является:
- AL-амилоидоз
- ATTR-амилоидоз
- β2м-амилоидоз
- АА-амилоидоз (верный ответ)
- АН-амилоидоз
Вопрос 11: Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:
- артериальная гипертония, сахарный диабет, нефротический синдром
- бессимптомный период, протеинурия, нефротический синдром, уремия (верный ответ)
- лейкоцитурия, гематурия, нефротический синдром, уремия
- микрогематурия, макрогематурия, уремия
- уремия, гематурия, нефротический синдром
Вопрос 12: Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:
- При цитогенетическом исследованим и иммунофенотипировании плазмоцитов выявляется их моноклональность (верный ответ)
- выявление моноклональной гаммапатии (верный ответ)
- повышение количества плазмоцитов в костном мозге (верный ответ)
- повышение риска развития AL-амилоидоза (верный ответ)
- повышение риска развития AА-амилоидоза
Вопрос 13: Для амилоида справедливо все, кроме:
- имеет зеленоватое, желтоватое или оранжевое свечение при окраске Конго рот в поляризованном свете
- обладает дихроизмом
- окрашивается в красный цвет красителем Конго рот
- передается фекально-оральным, парентеральным и половым путем (верный ответ)
- способен к двойному лучепреломлению
Вопрос 14: Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:
- Азатиоприн
- Бортезомиб
- Колхицин
- Метотрексат
- Тафамидис (верный ответ)
Вопрос 15: Для периодической болезни характерно:
- возникает преимущественно у лиц, выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки (верный ответ)
- лечится колхицином (верный ответ)
- мутация в коротком плече 16-й хромосомы (верный ответ)
- повторяющиеся эпизоды лихорадки, болей в животе, грудной клетке, суставах (верный ответ)
- рецессивный тип наследования (верный ответ)
Вопрос 16: Для типирования амилоида применяют:
- иммуногистохимическое исследование со специфическими антителами против SАА белка, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина, β2-микроглобулина, фибриногена и т.п (верный ответ)
- методы протеомного анализа амилоида (верный ответ)
- обработку окрашенных конго-красным препаратов 5% р-ром перманганата калия (верный ответ)
- обработку окрашенных конго-красным препаратов щелочным гуанидином (верный ответ)
- окраску гематоксилин-эозином
Вопрос 17: К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:
- Гипериммуноглобулинемия D (верный ответ)
- Криопиринопатии (верный ответ)
- Периодическая болезнь (верный ответ)
- Подагра тяжелого рецидивирующего течения (верный ответ)
- Ревматоидный артрит
- ХОБЛ
Вопрос 18: К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:
- Cеропозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный хронический артрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.) (верный ответ)
- Аутовоспалительные заболевания (верный ответ)
- Туберкулез (верный ответ)
- Хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит) (верный ответ)
- Хронические нагноения (остеомиелит, БЭБ) (верный ответ)
Вопрос 19: К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:
- AA-амилоидоз
- AANF (верный ответ)
- ACal- амилоидоз
- ATTR-амилоидоз дикий (верный ответ)
- Aβ-амилоидоз (верный ответ)
Вопрос 20: Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?
- активный, неактивный
- локальный, системный
- острый, Подострый, хронический
- первичный, вторичный
- семейный с аутосомно-доминантным типом наследования, дикий (верный ответ)
Вопрос 21: Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?
- всем кардиологическим больным
- пациентов с аортальным стенозом, особенно с низким градиентом на аортальном клапане (верный ответ)
- пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (верный ответ)
- пациентов с рестриктивной кардиомиопатией (верный ответ)
- пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной и сниженной фракцией выброса левого желудочка при наличии утолщения стенок левого желудочка до 12 мм и более (верный ответ)
Вопрос 22: Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?
- 3
- 35 (верный ответ)
- 4
- 5
- >50
Вопрос 23: Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?
- 10
- 3
- 500
- >120 (верный ответ)
Вопрос 24: Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?
- AANF-амилоидоз
- AApoAI-амилоидоз
- AL- и ATTR-амилоидоз (верный ответ)
- Аβ-амилоидоз
- АА-амилоидоз
Вопрос 25: Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?
- AL-амилоидоз
- ATTR-амилоидоз
- β2м-амилоидоз
- АА-амилоидоз (верный ответ)
- АН-амилоидоз
Вопрос 26: Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:
- картина клапанного порока сердца (стеноза или недостаточности (верный ответ)
- нарушения ритма, проводимости (верный ответ)
- ортостатическая артериальная гипотензия, синкопальные состояния (верный ответ)
- сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда (верный ответ)
- стенокардия, кардиалгия, возможно развитие ИМ (верный ответ)
Вопрос 27: Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):
- 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid)
- позитронно-эмиссионная томография
- стернальна пункция
- трепанобиопсия
- электрофорез белков крови и мочи, метод иммунофиксации крови и суточной мочи, метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови (верный ответ)
Вопрос 28: Моноклональная гаммопатия – это
- сборное наименование заболеваний, при которых происходит патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител (верный ответ)
- увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания
- увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра
- увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С
- увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека
Вопрос 29: Моноклональные гаммапатии:
- диагностируется методом иммунофиксации крови и суточной мочи (верный ответ)
- диагностируется с помощью электрофореза белков сыворотки (верный ответ)
- метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови является наиболее чувствительным и недорогим (верный ответ)
- характерна для AL-амилоидоза (верный ответ)
- это заболевания, при которых происходит патологическая секреция аномальных антител (верный ответ)
- это секреция иммуноглобулинов различных классов
Вопрос 30: Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:
- BCR-ABL
- замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met) (верный ответ)
- транслокация между хромосомами 9 и 22 пар
- трисомия по 21 хромосоме
- филадельфийская хромосома
Вопрос 31: Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:
- AANF-амилоидоз
- AL- амилоидоз (верный ответ)
- ATTR- амилоидоз (верный ответ)
- Аβ2М(диализный)-амилоидоз (верный ответ)
- АА –амилоидоз (верный ответ)
Вопрос 32: Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:
- Аортальный стеноз
- Брадикардия
- Гипертрофия миокарда левого желудочка
- Гиповолемия
- Дисфункция вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов) (верный ответ)
Вопрос 33: Основой диагностики амилоидоза является:
- клиническая картина
- морфологическое исследование с окраской Конго Рот, исследованием в поляризованном свете, а также окраской тиофлавином Т (верный ответ)
- рентгенография органов грудной клетки
- электрокардиография
- эхокардиография
Вопрос 34: Особенности поражения сердца при амилоидозе:
- не характерно для АА-амилоидоза (верный ответ)
- поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом (верный ответ)
- поражение сердца отмечают у части пациентов с АTTR-амилоидоза (верный ответ)
- характерна картина рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатии (верный ответ)
- характерно раннее развитие сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии (верный ответ)
Вопрос 35: Особенностями AL-амилоидоза являются:
- аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз (верный ответ)
- белком предшественником является белок SAA
- белком-предшественникомя являются легкие цепи (light chains) моноклонального иммуноглобумина (Ig), чаще λ, реже κ-типов (верный ответ)
- все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга (верный ответ)
- сопровождается моноклональной гаммапатией (верный ответ)
Вопрос 36: Особенностями АА-амилоидоза являются:
- белком-предшественником является острофазовый белок, продуцируемый в ответ на воспаление, SAA (верный ответ)
- может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании (верный ответ)
- может развиваться при множественной миеломе
- развивается только в старческом возрасте
- часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом) (верный ответ)
Вопрос 37: Периодическая болезнь преимущественно возникает:
- у австралийских аборигенов
- у азиатов
- у афроамериканцев
- у выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки (верный ответ)
- у мексиканцев
Вопрос 38: Поражение почек при амилоидозе встречается:
- AL-амилоидозе - у 80-90% (верный ответ)
- Бывает всегда
- Крайне редко
- Может развиваться у больных с наследственным амилоидозом (AFib, ALys, AGel и др.) (верный ответ)
- При АА-амилоидозе почти у 100% (верный ответ)
Вопрос 39: Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:
- Азатиоприн
- Бортезомиб
- Колхицин (верный ответ)
- Метотрексат
- Тафамидис
Вопрос 40: При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:
- 0,5 года (верный ответ)
- 10 лет
- 2,5 года
- 20 лет
- 5 лет
Вопрос 41: При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:
- Биохимический анализ крови на тропонин и NT-proBNP
- МРТ с гадолинием
- ЭКГ
- Электрофорез белков крови и мочи, иммунофиксацию крови и суточной мочи, оценку уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови, 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid), генетическое тестирование на мутации семейных форм АТТР-амилоидоза (верный ответ)
- Эндомиокардиальная биопсия миокарда
- ЭхоКГ
Вопрос 42: Проявления поражения почек при амилоидозе:
- Артериальная гипертония
- Большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности (верный ответ)
- Лейкоцитурия
- Нефротический синдром (верный ответ)
- Протеинурия (верный ответ)
- Редко гематурии (верный ответ)
Вопрос 43: Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть
- дисфагия (верный ответ)
- изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением (верный ответ)
- мальабсорбция (верный ответ)
- препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс (верный ответ)
- чередование диареи и констипации (верный ответ)
Вопрос 44: Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:
- алопеция (верный ответ)
- индурацию кожи, аналогичную склеродермической (верный ответ)
- нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма) (верный ответ)
- папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания (верный ответ)
- параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание) (верный ответ)
Вопрос 45: Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:
- деменция (верный ответ)
- дисфункция вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия, обмороки, диарея, нарушения функции мочевого пузыря, импотенция (верный ответ)
- инфаркты головного мозга
- паркинсонизм, мозжечковая атаксия (верный ответ)
- симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием (верный ответ)
Вопрос 46: Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:
- внутрипеченочная портальная гипертензия (верный ответ)
- гепатомегалия (верный ответ)
- желтуха, холестаз (верный ответ)
- печеночная недостаточность, кома (верный ответ)
- спонтанные внутрипеченочные кровотечения (верный ответ)
Вопрос 47: Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:
- аплазия селезенки
- гиперспленизм
- гипоспленизм, что приводит к тромбоцитозу (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
- спонтанный разрыв селезенки (верный ответ)
Вопрос 48: Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:
- воздействие факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ, для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника
- наличие характерной мутации для каждого вида амилоидоза (верный ответ)
- образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников
- полиэтиологичность
- появление амилоидобластов - клона клеток, способных синтезировать F-компонент амилоида (фибриллы), которыми становятся в соединительной ткани – фибробласты, в селезенке – эндотелиоциты красной пульпы, в печени – купферовы клетки, в почках – мезангиальные клетки и т.д
Вопрос 49: С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):
- антибактериальная терапия очагов воспаления (верный ответ)
- базисная терапия ревматоидного артрита ингибиторами ФНО-α, интерлейкина-1, интерлейкина-6, анти-СD20, цитостатиками (верный ответ)
- своевременное лечение туберкулеза (верный ответ)
- секвестрэктомия при остеомиелите (верный ответ)
- удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни (верный ответ)
- физиотерапевтичекое лечение
Вопрос 50: С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:
- Бортезомиб
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
- Колхицин
- Тафамидис
- Фибриллекс (верный ответ)
Вопрос 51: Синтез 95% транстиретина происходит в:
- красном костном мозге
- паращитовидных железах
- печени (верный ответ)
- почках
- сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз
- щитовидной железе
Вопрос 52: Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:
- при подозрении на семейные формы амилоидоза
- только при периодической болезни
- только у пациентов с нефротическим синдромом
- у каждого пациента
- у лиц старше 50 лет и пациентов с подозрением на AL-амилоидоз (верный ответ)
Вопрос 53: Транстиретин представляет собой:
- белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинолсвязывающий белок (РСБ)/витамин A (верный ответ)
- гормон щитовидной железы
- транспортер железа
- транспортер меди
- транспортер тиреотропного гормона
Вопрос 54: У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:
- AL-амилоидоз
- ATTR-амилоидоз
- β2м-амилоидоз (верный ответ)
- АА-амилоидоз
- АН-амилоидоз
Вопрос 55: ЭКГ признаки амилоидоза сердца:
- WPW cиндром
- аритмии и нарушения проводимости (верный ответ)
- вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации (верный ответ)
- патологические зубцы Q в отведениях V1-V4 (верный ответ)
- сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда (верный ответ)
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ