✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению»
Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 39 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: «Золотым стандартом» диагностики синдрома Вискотта-Олдрича является
- определение концентрации иммуноглобулинов
- определение основных клеточных популяций лимфоцитов
- обнаружение мутации в гене WAS (верный ответ)
- общий анализ крови
Вопрос 2: Альтернативной куративной терапией трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при отсутствии HLA-идентичного донора является
- генная терапия (верный ответ)
- проведение антибактериальной профилактической терапии
- спленэктомия
- трансфузии тромбоконцентрата
Вопрос 3: Белок WASP участвует в реализации
- развития фарингеальных дуг
- репарации двухцепочечных разрывов ДНК
- образования иммунных синапсов (верный ответ)
- регуляции клеточного цикла
Вопрос 4: Белок WASP участвует в реализации
- миграции клеток (верный ответ)
- в развитии фарингеальных дуг
- репарации двухцепочечных разрывов ДНК
- регуляции клеточного цикла
Вопрос 5: Белок WASP участвует в реализации
- фагоцитоза (верный ответ)
- репарации двухцепочечных разрывов ДНК
- регуляции клеточного цикла
- в развитии фарингеальных дуг
Вопрос 6: Белок WASP экспрессируется только
- в клетках почек
- в гемопоэтических клетках (верный ответ)
- в клетках нервной системы
- в эпителиальных клетках
Вопрос 7: В спектр дифференциальной диагностики синдрома Вискотта-Олдрича необходимо включать
- иммунную тромбоцитопению (верный ответ)
- Х-сцепленный гипер-IgM синдром (верный ответ)
- хроническую гранулематозную болезнь
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- апластическую анемию
- дефицит WIP (WASP interacting protein) (верный ответ)
Вопрос 8: Ведущим по частоте клиническим проявлением у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича является
- лимфопролиферативный синдром
- артрит
- геморрагический синдром (верный ответ)
- васкулит
Вопрос 9: Заместительная терапия иммуноглобулином для внутривенного введения у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича проводится
- в дозе 0,4-0,6 г/кг/ежемесячно (верный ответ)
- в зависимости от уровня IgG
- даже если уровень IgG соответствует границам нормы (верный ответ)
- в дозе 1 г/кг/ежемесячно
- всем пациентам с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- в дозе 2-3 г/кг при глубокой тромбоцитопении
Вопрос 10: Знание генетического дефекта позволяет
- нет необходимости в проведении генетического обследования
- определить показания к проведению спленэктомии
- выявить потенциальных носителей женского пола в семье и провести пренатальную диагностику (верный ответ)
- при наличии проявлений у братьев пациента/мамы провести генетическое исследование (верный ответ)
- провести пренатальную диагностику маме при последующих беременностях (верный ответ)
- определить показания к проведению трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
Вопрос 11: Легкому фенотипу заболевания (Х-сцепленной тромбоцитопении), 1-2 балла по шкале Zhu, соответствует наличие
- тромбоцитопении (верный ответ)
- аутоиммунных осложнений
- редких рецидивирующих инфекций (верный ответ)
- дерматита (верный ответ)
- злокачественных новообразований
- тяжелого иммунодефицита
Вопрос 12: Наиболее типичными изменениями при синдроме Вискотта-Олдрича являются
- снижение IgM и IgA
- снижение IgM, значение IgA – в пределах возрастных норм
- снижение IgM и значительное повышение IgA (верный ответ)
- повышение IgM и IgA
Вопрос 13: Наиболее частыми жалобами в первые 6 месяцев жизни являются
- рецидивирующие инфекции (верный ответ)
- аутоиммунные осложнения
- тяжелые жизнеугрожающие кровотечения
- злокачественные новообразования
Вопрос 14: Наличие тромбоцитопении со сниженным средним объемом тромбоцитов является патогномоничным признаком для
- гемофилии
- MYH9-ассоциированнойтромбоцитопении
- синдрома Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- иммунной тромбоцитопении
Вопрос 15: Новым подходом к коррекции тромбоцитопении у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича является
- инфузии иммуноглобулина
- применение агонистов рецептора тромбопоэтина (верный ответ)
- спленэктомия
- трансфузии тромбоконцентрата
Вопрос 16: Одним из наиболее эффективных методов для скринингового исследования экспрессии WASР у пациентов с подозрением на синдром Вискотта-Олдрича, позволяющим быстро верифицировать диагноз является
- проточная цитофлуориметрия (верный ответ)
- микроскопия
- секвенирование по Сенгеру
- иммуноферментный анализ
Вопрос 17: Основными иммунологическими дефектами при синдроме Вискотта-Олдрича являются
- количество В-клеток может быть нормальным или умеренно сниженным (верный ответ)
- лимфоцитоз
- нарушение продукции антител, особенно к полисахаридным антигенам (верный ответ)
- нарушение функциональной активности Т-лимфоцитов (верный ответ)
- увеличение концентрации CD4CD8-Т-клеток
- снижение IgM, значительное повышение IgA и IgE (верный ответ)
Вопрос 18: Основными иммунологическими дефектами при синдроме Вискотта-Олдрича являются
- увеличение концентрации CD4CD8-Т-клеток
- лимфопения (верный ответ)
- лимфоцитоз
- нормальныйсниженный IgG (верный ответ)
- снижение IgM, значительное повышение IgA и IgE (верный ответ)
- нарушение продукции антител, особенно к полисахаридным антигенам (верный ответ)
Вопрос 19: Патофизиологической основой синдрома является
- нарушение регуляции клеточного цикла и репарации двухцепочечных разрывов ДНК
- нарушение апоптоза и накопление активированных лимфоцитов в лимфоидных органах
- нарушение работы цитоскелета клеток (верный ответ)
- нарушение процесса экстернализации фосфатидилсерина
Вопрос 20: Пациентам с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича необходимо назначение
- трансфузий тромбоконцентрата
- противовирусной терапии
- противогрибковой терапии
- заместительной терапии иммуноглобулином в дозе 0,4-0,6 г/кг/ежемесячно (верный ответ)
- антибактериальной профилактики (азитромицин 10 мг/кг/сутки три раза в неделю) (верный ответ)
- спленэктомии
Вопрос 21: Постоянным признаком синдрома Вискотта-Олдрича является
- нейтропения
- лимфоцитоз
- лимфопения (верный ответ)
- эозинофилия
Вопрос 22: При выявлении в семье мальчика с мутацией в гене WAS необходимо обследование лиц женского пола (сестер мамы, сестер пациента)
- на предмет носительства и определения необходимости последующей пренатальной диагностики (верный ответ)
- верификации диагноза
- доказательства патогенности мутации
- обследование лиц женского пола не проводится
Вопрос 23: Противогрибковая терапия при синдроме Вискотта-Олдрича
- не назначается у данной группы пациентов
- назначается всем пациентам с синдромом Вискотта-Олдрича
- назначается только пациентам с синдромом Вискотта-Олдрича с классическим фенотипом заболевания
- рассматривается в индивидуальном порядке при рецидивирующем кандидозе и других грибковых инфекциях (верный ответ)
Вопрос 24: Ромиплостим связывается с
- внеклеточным доменом рецептора тромбопоэтина (верный ответ)
- с ИЛ-1β
- белком WASP
- трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина
Вопрос 25: Синдром Вискотта-Олдрича включает в себя следующие симптомы
- тромбоцитопению со сниженным средним объемом тромбоцитов (верный ответ)
- поражение носоглоточного аппарата в виде велофарингеальной недостаточности (расщеплении нёба, губы)
- предрасположенность к развитию аутоиммунных осложнений и злокачественных новообразований (верный ответ)
- рецидивирующие инфекции (верный ответ)
- экзему (верный ответ)
- задержку речевого и психомоторного развития
Вопрос 26: Синдром Вискотта-Олдрича – заболевание, обусловленное мутацией в гене
- CYBB
- ARPC1B
- WAS (верный ответ)
- SAP
Вопрос 27: Синдром Вискотта-Олдрича – это
- первичный иммунодефицит, относящийся к группе иммунной дисрегуляции
- вторичный иммунодефицит
- Х-сцепленный первичный комбинированный иммунодефицит (верный ответ)
- первичный иммунодефицит, относящийся к группе дефектов врожденного иммунитета
Вопрос 28: Скрининговыми обследованиями при синдроме Вискотта-Олдрича являются
- определение концентрации иммуноглобулинов (верный ответ)
- определение экспрессии SAP/XIAP
- секвенирование по Сенгеру
- определение основных клеточных популяций лимфоцитов (верный ответ)
- тест с родамином
- хемилюминесценция нейтрофилов
Вопрос 29: Современная куративная терапия синдрома Вискотта-Олдрича включает в себя
- спленэктомию
- трансфузии тромбоконцентрата
- генную терапию (верный ответ)
- регулярную терапию внутривенным иммуноглобулином
Вопрос 30: Современная куративная терапия синдрома Вискотта-Олдрича включает в себя
- трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- антибактериальную профилактическую терапию
- трансфузии тромбоконцентрата
- спленэктомию
Вопрос 31: Спленэктомия на сегодняшний день не является терапией выбора у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича ввиду
- рисков оперативного вмешательства
- тромбоцитопении
- рецидива тромбоцитопении у более 50% пациентов с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- высокой стоимости оперативного вмешательства
- отсутствия опыта проведения спленэктомии у данной группы больных
- риска тяжелых инфекционных осложнений (верный ответ)
Вопрос 32: Среди аутоиммунных осложнений наиболее частыми являются
- аутоиммунные цитопении (верный ответ)
- IgA нефропатия
- артриты
- васкулиты
Вопрос 33: Среди аутоиммунных осложнений у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича распространены
- воспалительные заболевания кишечника (верный ответ)
- IgA нефропатия (верный ответ)
- аутоиммунные гепатиты
- артриты (верный ответ)
- аутоиммунные энцефалиты
- васкулиты (верный ответ)
Вопрос 34: Среди вирусных возбудителей наиболее частыми являются вирусы
- семейства аденовирусов
- семейства рабдовирусов
- семейства полиомавирусов
- семейства герпесов (верный ответ)
Вопрос 35: Тип наследования синдрома Вискотта-Олдрича
- Х-сцепленный (верный ответ)
- не является генетически обусловленным заболеванием
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 36: Типичными клиническими и лабораторными признаками синдрома Вискотта-Олдрича являются
- экзема (верный ответ)
- рецидивирующие бактериальные/вирусные инфекции (верный ответ)
- гипокальциемия/гипопаратиреоз
- поражение носоглоточного аппарата в виде велофарингеальной недостаточности (расщеплении нёба, губы)
- аутоиммунные заболевания (верный ответ)
- тромбоцитопения (менее 100 тыс/мкл) (верный ответ)
Вопрос 37: Типичными клиническими и лабораторными признаками синдрома Вискотта-Олдрича являются
- задержка речевого и психомоторного развития
- злокачественные новообразования (верный ответ)
- нарушение ответа на полисахаридные АГ и/или низкие изогемагглютинины (верный ответ)
- снижение экспрессии WASP (верный ответ)
- характерные черты лица (удлиненное лицо, мелкие зубы, низко посаженные и деформированные ушные раковины)
- экзема (верный ответ)
Вопрос 38: Трансфузии тромбоконцентрата у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича
- строго противопоказаны даже при жизнеугрожающих кровотечениях
- проводятся только по жизненным показаниям (верный ответ)
- определяются абсолютным количеством тромбоцитов
- определяются тяжестью кровотечения (верный ответ)
- не определяются абсолютным количеством тромбоцитов (верный ответ)
- показаны еженедельно
Вопрос 39: Элтромбопаг связывается с
- трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина (верный ответ)
- белком WASP
- внеклеточным доменом рецептора тромбопоэтина
- с ИЛ-1β
0/0