✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген»
Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гематология, Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В каких странах чаще встречается носительство «славянской» мутации в гене NBN?
- страны Кавказа
- страны Прибалтики
- страны Средиземноморья
- Россия, Польша, Украина, Белоруссия (верный ответ)
Вопрос 2: В состав какого комплекса белков входит белок нибрин?
- MRE11-RAD 50 (верный ответ)
- АТМ-MRE 11
- ATM-RAD 50
Вопрос 3: Верифицировать гранулематозный дерматит при синдроме Ниймеген можно с помощью
- биопсии кожи (верный ответ)
- биохимического исследования крови
- анализа на Ig E
- общего анализа крови
Вопрос 4: Выживаемость пациентов с синдромом Ниймеген с проведением ТГСК по сравнению с выживаемостью этих пациентов без проведения ТГСК
- ниже
- нет различий
- выше (верный ответ)
Вопрос 5: Дифференциальный диагноз синдрома Ниймеген проводят с
- болезнями обмена
- синдромом Луи-Бар
- дефицитом ДНК- лигазы IV (верный ответ)
Вопрос 6: Какие аутоиммунные осложнения характерны для синдрома Ниймеген?
- сахарный диабет
- увеит
- интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (верный ответ)
- гепатит
Вопрос 7: Какие опухолевые процессы развиваются чаще всего при синдроме Ниймеген?
- лимфома (верный ответ)
- саркома Юинга
- нейробластома
- нейрофиброматоз
Вопрос 8: Какие осложнения часто развиваются при синдроме Ниймеген?
- онкологические (верный ответ)
- опорно-двигательного аппарата
- с поражением сердечно-сосудистой системы
- затрагивающие желудочно-кишечный тракт
Вопрос 9: Какие характерные для синдрома Ниймеген клинические проявления могут быть выявлены сразу после рождения ребенка?
- микроцефалия (верный ответ)
- нарушение зрения
- нарушение слуха
- увеличение селезенки
Вопрос 10: Когда назначается заместительная терапия ВВИГПКИГ при синдроме Ниймеген?
- с 1 года жизни
- только при развитии инфекционных проявлений
- только при развитии опухолевых осложнений
- сразу после верификации диагноза (верный ответ)
Вопрос 11: Когда назначается профилактическая противомикробная терапия при синдроме Ниймеген?
- перед проведением ТГСК
- при развитии гранулематозного дерматита
- сразу после верификации диагноза (верный ответ)
- при развитии инфекционного процесса
Вопрос 12: Когда показано проведение пренатальной диагностики при синдроме Ниймеген?
- при синдроме Ниймеген не проводится прентальная диагностика
- при развитии осложнений у ребенка с синдромом Ниймеген
- при отягощенном семейном анамнезе (подтвержденный синдром Ниймеген) (верный ответ)
Вопрос 13: Микроцефалия при синдроме Ниймеген развивается
- в возрасте 12 месяцев
- после 5 лет жизни
- через месяц после рождения
- внутриутробно (верный ответ)
Вопрос 14: На какой срок назначается заместительная терапия ВВИГПКИГ при синдроме Ниймеген?
- 1 раз в 6 месяцев
- пожизненно постоянно (верный ответ)
- однократно
Вопрос 15: На коже у пациентов с синдромом Ниймеген выявляют
- выраженный сосудистый рисунок
- пятна «в виде кофе с молоком» (верный ответ)
- атопический дерматит
- акроцианоз
Вопрос 16: Основной диагностический критерий при синдроме Ниймеген по данным МРТ головного мозга
- отсутствие белого вещества
- отсутствие серого вещества
- аплазия или гипоплазия мозолистого тела (верный ответ)
Вопрос 17: Основной специалист для наблюдения пациентов с синдромом Ниймеген
- невролог
- иммунолог (верный ответ)
- кардиолог
- нефролог
Вопрос 18: Основные показатели В-клеточного иммунитета при синдроме Ниймеген
- снижение абсолютного количества В-клеток (CD19 , CD20 ) (верный ответ)
- повышение абсолютного количества В-клеток (CD19 , CD20 ) (верный ответ)
- гипергаммаглобулинемия
Вопрос 19: Основные показатели Т-клеточного иммунитета при синдроме Ниймеген
- лимфопения, снижение абсолютного числа CD3 Т-клеток (верный ответ)
- лейкоцитоз
- лимфоцитоз, повышение абсолютного числа CD3 Т-клеток (верный ответ)
Вопрос 20: При гранулематозном дерматите у пациентов с синдромом Ниймеген в биоптате кожи чаще обнаруживают вирус
- цитомегаловирус
- краснухи вакцинный штамм (верный ответ)
- герпеса 6 типа
- Эпштейна-барра
Вопрос 21: При подозрении на опухолевый процесс при синдроме Ниймеген дополнительно проводят
- костно-мозговую пункцию (верный ответ)
- УЗИ лимфоузлов
- денситометрию и сцинтиграфию
- биопсию опухолевого субстрата, лимфатического узла (верный ответ)
- анализ крови с расширенной лейкоцитарной формулой
Вопрос 22: При проведении химиотерапии онкологических осложнений при синдроме Ниймеген рекомендуется
- снижение дозы алкилирующих агентов до 50% (верный ответ)
- повышение дозы алкилирующих агентов до 50%
- доза алкилирующих агентов стандартная, без изменений
Вопрос 23: При синдроме Ниймеген у пациентов снижены показатели
- TREC, KREC (верный ответ)
- альфа-фетопротеин
- ЛДГ
- числа тромбоцитов
Вопрос 24: Ранняя верификация микроцефалии возможна
- внутриутробно по данным УЗИ (верный ответ)
- не ранее 3 месяцев
- в 12 месяцев
- в 7 месяцев
Вопрос 25: С помощью каких методов диагностики можно верифицировать интерстициальную лимфоцитарную болезнь легких при синдроме Ниймеген?
- УЗИ
- костно-мозговая пункция
- МСКТ ОГК
- биопсия легких (верный ответ)
Вопрос 26: Синдром Ниймеген относится формам ПИДС
- аутовоспалительные синдромы
- ПИДС с иммунной дисрегуляцией
- комбинированные ПИДС, ассоциированные с синдромальными проявлениями (верный ответ)
- дефекты комплемента
Вопрос 27: Синдром Ниймеген подтверждают определением мутации в гене
- CYBB
- АТМ
- NBN (NBS1) (верный ответ)
Вопрос 28: Тип наследования при синдроме Ниймеген
- сцепленный с полом
- митохондриальный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
Вопрос 29: У матерей пациентов с синдромом Ниймеген (женщин – носителей мутации в гене NBN (NBS1) вероятность развития опухолевых осложнений высокая
- особенно рака кожи
- особенно рака молочной железы (верный ответ)
- чаще рака шейки матки
- чаще рака яичников
Вопрос 30: Характерные пороки развития при синдроме Ниймеген
- полисиндактилия (верный ответ)
- порок развития легких
- черепно-мозговые грыжи
- порок сердца
0/0