Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 47 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Больным синдромом Элерса-Данло рекомендуются занятия следующими видами физической культуры
- лыжи (верный ответ)
- плавание (верный ответ)
- ходьба (верный ответ)
- хоккей
Вопрос 2: В группу нарушений первичной структуры коллагена входят следующие типы синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисный тип (верный ответ)
- дерматоспараксис тип (верный ответ)
- кифосколиотический тип
- классический тип (верный ответ)
- сердечно-клапанный тип (верный ответ)
- сосудистый тип (верный ответ)
Вопрос 3: В комплексе лечения больных синдромом Элерса-Данло используется
- общеукрепляющая терапия, лечебная физкультура (верный ответ)
- патогенетическая терапия
- ферментозаместительная терапия
- шаперонотерапия
- элиминационная диетотерапия
Вопрос 4: В соответствии с патогенетическими особенностями синдром Элерса-Данло входит в группу
- болезней обмена аминокислот/органических кислот
- коллагенопатий (верный ответ)
- лизосомных болезней
- митохондриальных болезней
- тубулопатий
Вопрос 5: Впервые представил больных с ранимостью и гиперэластичностью кожи, гипермобильностью суставов, вывихами, псевдоопухолями на поверхности коленных и локтевых суставов
- E. Ehlers
- F. Parkes-Weber
- H.-A. Danlos
- V. McKusick
- Черногубов (верный ответ)
Вопрос 6: Гипермобильный синдром диагностируется, если пациенту при исследовании по шкале Бейтона начисляют
- ≥5 б (верный ответ)
- ≥6 б
- ≥7 б
- ≥8 б
- ≥9 б
Вопрос 7: Дифференциальная диагностика синдрома Элерса-Данло проводится со следующими заболеваниями
- недифференцированной дисплазией соединительной ткани (верный ответ)
- синдромом Дауна
- синдромом Марфана (верный ответ)
- системными коллагенозами (верный ответ)
- спондило-эпи-метафизарными дисплазиями (верный ответ)
Вопрос 8: Для пациентов с сердечно-клапанным типом синдрома Элерса-Данло характерны следующие варианты поражения сердца
- дефект межжелудочковой перегородки
- недостаточность аортального клапана (верный ответ)
- недостаточность митрального клапана (верный ответ)
- пролапс митрального клапана с регургитацией (верный ответ)
- расширение корня аорты (верный ответ)
Вопрос 9: К большим критериям диагностики артрохалазисного типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
- врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов (верный ответ)
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца
- разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки
Вопрос 10: К большим критериям диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- генерализованная гипермобильность суставов, другие признаки дисплазии соединительной ткани, скелетно-мышечные осложнения (верный ответ)
- гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
Вопрос 11: К большим критериям диагностики дерматоспараксис типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек (верный ответ)
- врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца
- разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки
Вопрос 12: К большим критериям диагностики кифосколиотического типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз (верный ответ)
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
Вопрос 13: К большим критериям диагностики классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков (верный ответ)
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
Вопрос 14: К большим критериям диагностики классического типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
- врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов (верный ответ)
- гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца
- разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки
Вопрос 15: К большим критериям диагностики миопатического типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов (верный ответ)
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
- прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры
- тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней
Вопрос 16: К большим критериям диагностики мышечно-контрактурного типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии (верный ответ)
- гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
Вопрос 17: К большим критериям диагностики периодонтического типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
- прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры
- тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней (верный ответ)
Вопрос 18: К большим критериям диагностики сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
- врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца (верный ответ)
- разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки
Вопрос 19: К большим критериям диагностики синдрома хрупкости роговицы относятся
- врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
- прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры (верный ответ)
- тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней
Вопрос 20: К большим критериям диагностики сосудистого типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
- врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца
- разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки (верный ответ)
Вопрос 21: К большим критериям диагностики спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло относятся
- врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
- врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
- гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков
- гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
- низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей (верный ответ)
Вопрос 22: Какое количество типов синдрома Элерса-Данло выделяют согласно классификации 2017 года?
- 10
- 11
- 12
- 13 (верный ответ)
- 14
Вопрос 23: Контрактуры проксимальных суставов характерны для пациентов со следующим типом синдрома Элерса-Данло
- кифосколиотическим типом
- классико-подобным типом
- классическим типом
- миопатическим типом (верный ответ)
- спондилодиспластическим типом
Вопрос 24: Кто предложил название синдром Элерса-Данло?
- E. Ehlers
- F. Parkes-Weber (верный ответ)
- H.-A. Danlos
- V. McKusick
- Черногубов
Вопрос 25: Кто представил синдром как единую нозологическую форму?
- E. Ehlers (верный ответ)
- F. Parkes-Weber
- H.-A. Danlos
- V. McKusick
- Черногубов
Вопрос 26: Кто провел клинический анализ сообщений о 300 случаях синдрома Элерса-Данло?
- E. Ehlers
- F. Parkes-Weber
- H.-A. Danlos
- V. McKusick (верный ответ)
- Черногубов
Вопрос 27: Кто сделал вывод, что гиперрастяжимость и ранимость кожи являются кардинальными признаками синдрома?
- E. Ehlers
- F. Parkes-Weber
- H.-A. Danlos (верный ответ)
- V. McKusick
- Черногубов
Вопрос 28: Молекулярно-генетическое подтверждение диагноза не требуется для
- медико-генетического консультирования пробанда и членов его семьи
- оформления инвалидности пациенту (верный ответ)
- разработки программы медицинского наблюдения пациента и членов его семьи
- уточнения типа синдрома Элерса-Данло
Вопрос 29: Назовите группу нарушений, к которой относят кифосколиотический тип синдрома Элерса-Данло
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
- нарушения внутриклеточных процессов
- нарушения компонента комплемента
- нарушения первичной структуры коллагена
- нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена (верный ответ)
- нарушения структуры и функции миоматрикса
Вопрос 30: Назовите группу нарушений, к которой относят миопатический тип синдрома Элерса-Данло
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
- нарушения внутриклеточных процессов
- нарушения компонента комплемента
- нарушения первичной структуры коллагена
- нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
- нарушения структуры и функции миоматрикса (верный ответ)
Вопрос 31: Назовите группу нарушений, к которой относят мышечно-контрактурный и спондило-диспластический типы синдрома Элерса-Данло
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов (верный ответ)
- нарушения внутриклеточных процессов
- нарушения компонента комплемента
- нарушения первичной структуры коллагена
- нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
- нарушения структуры и функции миоматрикса
Вопрос 32: Назовите группу нарушений, к которой относят периодонтический тип синдрома Элерса-Данло
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
- нарушения внутриклеточных процессов
- нарушения компонента комплемента (верный ответ)
- нарушения первичной структуры коллагена
- нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
- нарушения структуры и функции миоматрикса
Вопрос 33: Назовите группу нарушений, к которой относят синдром хрупкости роговицы
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
- нарушения внутриклеточных процессов (верный ответ)
- нарушения компонента комплемента
- нарушения первичной структуры коллагена
- нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
- нарушения структуры и функции миоматрикса
Вопрос 34: Наиболее тяжелым, связанным с повышенной летальностью является
- артрохалазисный тип
- дерматоспараксис тип
- классико-подобный тип
- синдром хрупкости роговицы
- сосудистый тип (верный ответ)
Вопрос 35: Низкорослость характерна для следующих типов синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисного и кифосколиотического типов
- дерматоспараксис и спондилодиспластического типов (верный ответ)
- классического и классико-подобного типов
- сосудистого и сердечно-клапанного типов
Вопрос 36: По аутосомно-доминантному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисный тип (верный ответ)
- классико-подобный тип
- классический тип (верный ответ)
- миопатический тип (верный ответ)
- сосудистый тип (верный ответ)
Вопрос 37: По аутосомно-рецессивному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло
- дерматоспараксис тип (верный ответ)
- кифосколиотический тип (верный ответ)
- классико-подобный тип (верный ответ)
- миопатический тип
- сердечный клапанный тип (верный ответ)
Вопрос 38: По каким группам распределяют типы синдрома Элерса-Данло согласно классификации 2017 года?
- нарушения биосинтеза гликозаминогликанов (верный ответ)
- нарушения внутриклеточных процессов (верный ответ)
- нарушения компонента комплемента (верный ответ)
- нарушения первичной структуры коллагена (верный ответ)
- нарушения структуры и функции миоматрикса (верный ответ)
- нарушения структуры и функции митохондрий
Вопрос 39: При наличии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен
- 10%
- 100%
- 25%
- 50% (верный ответ)
- общепопуляционному
Вопрос 40: При отсутствии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен
- 10%
- 100%
- 25%
- 50%
- общепопуляционному (верный ответ)
Вопрос 41: Распространенность синдрома Элерса-Данло в популяции составляет
- 11000
- 110000
- 1100000
- 15000 (верный ответ)
- 150000
Вопрос 42: Резко выраженная гипермобильность суставов, вывихи/подвывихи характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисного типа (верный ответ)
- кифосколиотического типа (верный ответ)
- классико-подобного типа (верный ответ)
- спондилодиспластического тип
Вопрос 43: Резко выраженная ранимость кожи вплоть до ее разрывов характерна для следующего типа синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисный тип
- дерматоспараксис тип (верный ответ)
- классико-подобный тип
- синдром хрупкости роговицы
- сосудистый тип
Вопрос 44: Риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-рецессивному типу, равен
- 10%
- 100%
- 25% (верный ответ)
- 50%
- общепопуляционному
Вопрос 45: Спонтанная перфорация сигмовидной кишки характерна для
- классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло
- классического типа синдрома Элерса-Данло
- сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло
- сосудистого типа синдрома Элерса-Данло (верный ответ)
- спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло
Вопрос 46: Установлены гены, мутации которых ведут к развитию следующих типов синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисного типа (верный ответ)
- гипермобильного типа
- классико-подобного типа (верный ответ)
- классического типа (верный ответ)
- миопатического типа (верный ответ)
Вопрос 47: Черепно-лицевые особенности больных характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло
- артрохалазисного и кифосколиотического типов
- дерматоспараксис и мышечно-контрактурного типов (верный ответ)
- классического и классико-подобного типов
- мышечно-контрактурного и миопатического типв
- сосудистого и сердечно-клапанного типов
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ