✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 32 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В каком случае назначается профилактическая терапия триметоприм/сульфаметоксазолом при синдроме ДиДжоржи?
- по желанию врача
- при выраженной Т-лимфопении и выраженном снижении митогенного ответа (верный ответ)
- при диагностированных пороках развития дыхательной системы
- при усиленном митогенном ответе
Вопрос 2: В скольки процентах случаев делеция 22-ой хромосомы является причиной синдрома ДиДжоржи?
- 10%
- 33,3%
- 50%
- 66,6%
- 90% (верный ответ)
Вопрос 3: В скольких процентах случаев врожденный порок сердца встречается у детей при синдроме ДиДжоржи?
- 20-30%
- 50%
- 70%
- более 80% (верный ответ)
- менее 10%
Вопрос 4: В скольких процентах случаев делеция наследуется от одного из родителей?
- 10% (верный ответ)
- 20%
- 30%
- 40%
- 50%
Вопрос 5: В скольких процентах случаев наблюдается задержка психомоторного и речевого развития при синдроме ДиДжоржи?
- 30-40%
- 5%
- 50-60%
- 70—90% (верный ответ)
- нет точных данных
Вопрос 6: В скольких процентах случаев синдром ДиДжоржи наследуется с выраженной тяжестью, если один из родителей имеет делецию 22-ой хромосомы?
- 10%
- 40%
- 50% (верный ответ)
- 90%
Вопрос 7: В следствии делеции какого плеча одной копии 22-й хромосомы возникает синдром ДиДжоржи?
- del 22q11.2 (верный ответ)
- del 22q11.3
- del 22q13.2
- del 22q21.2
- del 22q22.1
Вопрос 8: В чем проявляется поражение носоглоточного аппарата у пациентов с синдромом ДиДжоржи?
- афонией
- гнусавым оттенком голоса (верный ответ)
- кондуктивной и/или сенсоневральной тугоухостю (верный ответ)
- охриплостью голоса
- расщеплением нёба, губы (верный ответ)
Вопрос 9: Как называют синдром ДиДжоржи у имеющих полный спектр типичных проявлений, включая выраженный иммунодефицит?
- атипичный
- классический
- полный (верный ответ)
- типичный
Вопрос 10: Какая доза иммуноглобулина человека используется при лечении синдрома ДиДжоржи?
- 0.2-0.3 г/кг ежемесячно
- 0.4-0.6 г/кг ежедневно
- 0.4-0.6 г/кг ежемесячно (верный ответ)
- 0.4-0.6 г/кг еженедельно
- 0.7-1,0 г/кг ежемесячно
Вопрос 11: Какая терапия проводится при снижении гуморального иммунитета у пациентов с синдромом ДиДжоржи?
- гормональная терапия
- инфузионная терапия
- пульс-терапия
- терапия внутривенными иммуноглобулинами (верный ответ)
- цитостатическая терапия
Вопрос 12: Какие антибактериальные препараты используются чаще всего при синдроме ДиДжоржи?
- амикацин (верный ответ)
- метронидазол
- сульфаметоксазол (верный ответ)
- триметоприм (верный ответ)
- цефепим (верный ответ)
Вопрос 13: Какие диагнозы у взрослых с синдромом ДиДжоржи встречаются чаще, чем в общей популяции?
- аутизм
- биполярный синдром (верный ответ)
- депрессия (верный ответ)
- психоз (верный ответ)
- шизофрения (верный ответ)
Вопрос 14: Какие еще названия имеет синдром ДиДжоржи?
- Кайлера синдром (верный ответ)
- САТСН 22 (верный ответ)
- велокардиофациальный сидром (верный ответ)
- иммунологическая лихорадка детей
- синдром лицевых и конотрункальных аномалий (верный ответ)
Вопрос 15: Какие методы инструментальной диагностики используются при синдроме ДиДжоржи?
- ЭКГ (верный ответ)
- аудиометрия (верный ответ)
- дыхательный тест
- назофарингеальная эндоскопия (верный ответ)
- тредмил-тест
Вопрос 16: Какие методы лабораторной диагностики используются при синдроме ДиДжоржи?
- исследование гормонов щитовидной железы (верный ответ)
- исследование печеночных ферментов
- исследование сывороточных иммуноглобулинов (верный ответ)
- общий анализ крови (верный ответ)
- общий анализ мочи
Вопрос 17: Какие описаны осложнения синдрома делеции 22-ой хромосомы?
- аутоиммунная гемолитическая анемия (верный ответ)
- болезнь Грейвса (верный ответ)
- болезнь Такаясу
- бронхиальная астма (верный ответ)
- ювенильный ревматоидный артрит (верный ответ)
Вопрос 18: Какие пороки развития сердца являются наиболее патогномоничными при синдроме ДиДжоржи?
- декстракардия
- кардиомегалия
- общий артериальный ствол (верный ответ)
- прерывание дуги аорты (верный ответ)
- тетрада Фалло (верный ответ)
Вопрос 19: Какие последствия делеции 22-й хромосомы возможны при синдроме ДиДжоржи?
- ахалазия пищевода
- задержка умственного развития (верный ответ)
- нарушение формирования сердца и магистральных сосудов (верный ответ)
- недоразвитие конечностей
- трахеопищеводные свищи
Вопрос 20: Какие проявления при синдроме ДиДжоржи встречаются чаще, чем в общей популяции детей?
- аутизм
- аутистические заболевания (верный ответ)
- гиперактивность (верный ответ)
- синдром дефицита внимания (верный ответ)
- фобии (верный ответ)
Вопрос 21: Какие черты лица характерны для синдрома ДиДжоржи?
- «застывшая» улыбка
- асимметрия лица при плаче (верный ответ)
- бульбообразный кончик носа (верный ответ)
- крупные зубы
- опущенные вниз уголки рта (верный ответ)
Вопрос 22: Какова частота встречаемости синдрома ДиДжоржи?
- от 1:1000 до 1:3000
- от 1:10000 до 1:15000
- от 1:100000 до 1:150000
- от 1:4000 до 1:6000 (верный ответ)
Вопрос 23: Какую кодировку по МКБ 10 имеет синдром ДиДжоржи?
- D82.1 (верный ответ)
- D82.2
- Q82.4
- О80.0
- О82.2
Вопрос 24: Консультации каких специалистов требуются при синдроме ДиДжоржи?
- иммунолога (верный ответ)
- инфекциониста
- кардиолога (верный ответ)
- офтальмолога (верный ответ)
- трансплантолога
Вопрос 25: На основании каких данных устанавливается диагноз ложного сустава?
- анамнеза заболевания
- данных сцинтиграфии
- клинических данных (верный ответ)
- лабораторных данных
- результатов лучевых методов исследования (верный ответ)
Вопрос 26: Наиболее часто при синдроме ДиДжоржи при коррекции пороков лицевого скелета исправляют:
- нависание верхнего века
- перегородку носа
- расщелину верхней губы (верный ответ)
- расщелину неба (верный ответ)
- ушные раковины
Вопрос 27: С какой целью пациентам с синдромом ДиДжоржи проводят хирургическое лечение?
- для коррекции пороков сердца (верный ответ)
- для устранения деформации грудной клетки
- для устранения деформации конечностей
- для устранения деформации позвоночника
Вопрос 28: У каких пациентов с синдромом ДиДжоржи устанавливают гастростому?
- у детей в возрасте от 2-х до 3-х лет при задержке развития речи
- у детей младше 1-го года с врожденным пороком сердца
- у пациентов раннего возраста при проблемах с кормлением и глотанием вследствие велофарингеальгой недостаточности (верный ответ)
- у пациентов с сахарным диабетом 2-го типа
Вопрос 29: У каких специалистов рекомендовано обязательное лечение при синдроме ДиДжоржи?
- у венеролога
- у логопеда (верный ответ)
- у невролога (верный ответ)
- у проктолога
- у психиатра (верный ответ)
Вопрос 30: Что включает в себя синдром ДиДжоржи?
- аномалию развития почек
- врожденный порока сердца (верный ответ)
- иммунодефицит вследствие гипоплазии (аплазии) тимуса (верный ответ)
- патологию лицевого скелета (расщелины твердого неба) (верный ответ)
- повышение печеночных ферментов
Вопрос 31: Что такое Синдром ДиДжоржи?
- аутосомно-рецессивное заболевание
- это иммунологические изменения, которые являются следствием инверсии одной копии 22-й хромосомы
- это синдром, возникающий при инверсии 21-ой хромосомы
- это совокупность изменений, которые являются следствием удвоения 22-й хромосомы
- это совокупность морфологических, иммунологических и неврологических изменений, которые являются следствием делеции длинного плеча одной копии 22-й хромосомы (верный ответ)
Вопрос 32: Что такое делеция хромосомы?
- обмен между участками разных хромосом
- потеря участка хромосомы (верный ответ)
- разворот участка хромосомы на 180 градусов
- удвоение участка хромосомы
0/0