✅Актуально в июле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»
Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 85 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Терапия, Трансфузиология, Хирургия.
Вопрос 1: Аспления у пациентов с серповидно-клеточной болезнью повышает риск смерти от
- инфаркта
- асфиксии
- инсульта
- инфекций (верный ответ)
Вопрос 2: В основу классификации серповидно-клеточной болезни положено наличие или отсутствие
- специфического генотипа
- криза (верный ответ)
- гемолиза
- анемии
Вопрос 3: В патогенезе серповидно-клеточной болезни центральное место занимают
- гемолиз (верный ответ)
- вазо-окклюзия (верный ответ)
- сосудистая недостаточность
- нарушение костномозгового кроветворения
Вопрос 4: В случае принятия решения о рождении ребенка гидроксикарбамид должен быть отменен до зачатия ребенка
- ≥ 1 месяц (верный ответ)
- ≥ 2 месяца
- ≥ 4 месяца
- ≥ 3 месяца
Вопрос 5: Взрослым с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе
- 10 мг/кг/сутки
- 5 мг/кг/сутки
- 1000 мг/сут (верный ответ)
- 15 мг/кг/сутки
Вопрос 6: Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью каждые 3-6 месяцев рекомендуется выполнять
- клинический анализ крови развернутый
- коагулограмму
- исследование уровня ретикулоцитов в крови
- анализ крови биохимический общетерапевтический (верный ответ)
Вопрос 7: Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнять
- анализ крови биохимический общетерапевтический
- исследование уровня ретикулоцитов в крови (верный ответ)
- клинический анализ крови развернутый (верный ответ)
- морфологию эритроцитов (верный ответ)
Вопрос 8: Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется проведение генетического исследования для выявления
- мутации в гене RPS19
- протяженных делеций альфа-глобинового локуса (верный ответ)
- точечных мутаций в гене глобина (верный ответ)
- мутации в гене SPTB
Вопрос 9: Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь, для выявления аномального гемоглобина, рекомендуется выполнять
- гипоксическую пробу на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов (верный ответ)
- количественную оценку соотношения типов гемоглобина (верный ответ)
- коагулограмму
- выявление типов гемоглобина (верный ответ)
Вопрос 10: Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью каждые 12 месяцев рекомендуется выполнять
- ангиографию
- МРТ костной ткани
- дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока (верный ответ)
- ультразвуковое исследование костей
Вопрос 11: Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется пожизненное наблюдение врача
- гематолога (верный ответ)
- нефролога
- педиатра/терапевта (верный ответ)
- психиатра
Вопрос 12: Гипоксическая проба на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов выполняется только у детей старше
- 6 месяцев
- 12 месяцев
- 3 месяцев
- 24 месяцев (верный ответ)
Вопрос 13: Дактилит у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникает только в периоде
- школьного возраста
- новорожденности (верный ответ)
- раннего детского возраста (верный ответ)
- пубертата
Вопрос 14: Детям с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе
- 1000 мг/сут
- 10 мг/кг/сутки
- 15 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 5 мг/кг/сутки
Вопрос 15: Диагностическими маркерами синдрома системной жировой эмболии являются
- стеаторея
- множественные очаги некроза костного мозга (верный ответ)
- макрофаги, нагруженные жировыми включениями в бронхоальвеолярном лаваже (верный ответ)
- жировые включения в лейкомассе венозной крови (верный ответ)
Вопрос 16: Длительным считается приапизм продолжительностью
- более 5 часов
- до 3 часов
- более 3 часов (верный ответ)
- более 8 часов
Вопрос 17: Для диагностики перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется проведение МРТ сердца и печени в режиме
- инверсионного восстановления
- МРТ-ПП
- МРТ-Т2 (верный ответ)
- диффузионно-взвешенной МРТ
Вопрос 18: Дозировка гидроксикарбамида составляет
- 45-55 мг/кг/сут
- 35-45 мг/кг/сут
- 5-15 мг/кг/сут
- 15-35 мг/кг/сут (верный ответ)
Вопрос 19: Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
- посттрансфузионный синдром гипергемолиза (верный ответ)
- острая секвестрация в печени (верный ответ)
- стенокардия
- острая секвестрация в селезенке (верный ответ)
Вопрос 20: Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
- фульминантный сепсис (верный ответ)
- инфаркт миокарда
- острый грудной синдром (верный ответ)
- фульминантный приапизм (верный ответ)
Вопрос 21: Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
- острый панкреатит
- остеонекроз крупных суставов (верный ответ)
- остеомиелит
- синдром билиарной обструкции (верный ответ)
Вопрос 22: Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
- менингит
- геморрагический инсульт (верный ответ)
- ишемический инсульт (верный ответ)
- субарахноидальное кровоизлияние (верный ответ)
Вопрос 23: Изменениями со стороны ЖКТ при серповидно-клеточной болезни являются
- спленомегалия (верный ответ)
- гепатомегалия (верный ответ)
- рвота
- диарея
Вопрос 24: Изменениями со стороны кожного покрова при серповидно-клеточной болезни являются
- цианоз
- иктеричность (верный ответ)
- бледность (верный ответ)
- гиперемия
Вопрос 25: К серповидно-клеточной болезни относятся
- наследственный сфероцитоз
- серповидно-клеточная анемия (верный ответ)
- бета-талассемия (верный ответ)
- альфа-талассемия
Вопрос 26: Клиническими проявлениями гипостенурии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются
- поллакиурия
- энурез (верный ответ)
- никтурия (верный ответ)
- энкопрез
Вопрос 27: Клиническими проявлениями костного инфаркта являются
- лихорадка
- отечность и уплотнение кожи над очагом (верный ответ)
- повышение температуры кожи над очагом (верный ответ)
- общее недомогание
Вопрос 28: Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
- внезапная слабость (верный ответ)
- акроцианоз
- резкое возбуждение
- бледность (верный ответ)
Вопрос 29: Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
- лихорадка
- брадикардия
- тахикардия (верный ответ)
- увеличение живота (верный ответ)
Вопрос 30: Кратковременным считается приапизм продолжительностью
- более 3 часов
- более 5 часов
- более 8 часов
- до 3 часов (верный ответ)
Вопрос 31: Критерием отсутствия гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
- Hb <85 г/л (верный ответ)
- Hb 85-100 г/л
- Hb >110 г/л
- Hb >100 г/л
Вопрос 32: Критерием полного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
- Hb >110 г/л
- Hb >100 г/л (верный ответ)
- Hb 85-100 г/л
- Hb <85 г/л
Вопрос 33: Критерием частичного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
- Hb >110 г/л
- Hb >100 г/л
- Hb 85-100 г/л (верный ответ)
- Hb <85 г/л
Вопрос 34: Лабораторными критериями острой секвестрации в селезенке являются
- стремительное снижение Hb на 20 г/л
- стремительное снижение Hb на 20 г/л относительно исходного (верный ответ)
- резко выраженный ретикулоцитоз (верный ответ)
- резко выраженная ретикулоцитопения
Вопрос 35: Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится, начиная с возраста
- 3 месяцев
- 24 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
- 12 месяцев
Вопрос 36: Наиболее редким осложнением беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью является
- выкидыш
- мертворождение (верный ответ)
- задержка внутриутробного развития
- недоношенность
Вопрос 37: Наиболее редким осложнением беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью является
- материнская смертность (верный ответ)
- разрыв мембраны
- преэклампсия
- эклампсия
Вопрос 38: Наиболее часто инфаркты происходят в
- костях ребер
- берцовой кости (верный ответ)
- плечевой кости (верный ответ)
- костях черепа
Вопрос 39: Наиболее частым почечным осложнением при серповидно-клеточной болезни является
- гиперстенурия
- изостенурия
- гипостенурия (верный ответ)
- оксалурия
Вопрос 40: Наиболее частыми осложнениями беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
- задержка внутриутробного развития (верный ответ)
- выкидыш
- мертворождение
- недоношенность (верный ответ)
Вопрос 41: Наиболее частыми осложнениями беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
- преждевременные роды (верный ответ)
- материнская смертность
- эклампсия
- преэклампсия (верный ответ)
Вопрос 42: Наибольшая распространенность серповидно-клеточной болезни отмечается в
- Российской Федерации
- Индии
- Арабских странах
- Африканских странах (верный ответ)
Вопрос 43: Общими симптомами при серповидно-клеточной болезни являются
- отставание в физическом и половом развитии (верный ответ)
- когнитивные нарушения
- лихорадка (верный ответ)
- болевой синдром (верный ответ)
Вопрос 44: Осложнением приапизма является
- крипторхизм
- почечная недостаточность
- импотенция (верный ответ)
- энурез
Вопрос 45: Основной жалобой у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
- энурез
- частые эпизоды боли (верный ответ)
- желтуха
- одышка
Вопрос 46: Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является секвестрация в
- селезенке (верный ответ)
- легких
- почках
- печени
Вопрос 47: Основной причиной приапизма у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
- компрессия спинного мозга
- наличие артериальной фистулы после травмы
- прием лекарственных препаратов
- вазо-окклюзия венозного дренажа (верный ответ)
Вопрос 48: Основной фактор риска развития острого грудного синдрома
- травматическое повреждение
- лекарственное воздействие
- генотип серповидно-клеточной болезни (верный ответ)
- наличие асплении
Вопрос 49: Основными причинами инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни являются
- инсульт (верный ответ)
- острый грудной синдром (верный ответ)
- инфаркт
- цирроз печени
Вопрос 50: Острая секвестрация в селезенке наиболее часто встречается при генотипе
- HbSS (верный ответ)
- S/β- - талассемии
- S/β - талассемии (верный ответ)
- HbSC
Вопрос 51: Острый грудной синдром наиболее часто встречается при генотипе
- S/β - талассемии (верный ответ)
- HbSS (верный ответ)
- S/β- - талассемии
- HbSC
Вопрос 52: Отмена хелаторной терапии рекомендуется при достижении концентрации ферритина сыворотки крови
- 400 мкг/л
- 600 мкг/л (верный ответ)
- 800 мкг/л
- 200 мкг/л
Вопрос 53: Первые проявления желчнокаменной болезни у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникают в возрасте
- от 10 до 12 лет
- от 2 до 4 лет (верный ответ)
- от 1 до 2 лет
- от 5 до 7 лет
Вопрос 54: Пик возникновения острой секвестрации в селезенке приходится на возраст
- после 12 лет
- с 3 месяцев до 5 лет (верный ответ)
- с 7 до 12 лет
- до 3 месяцев
Вопрос 55: По МКБ-10 серповидно-клеточные нарушения кодируются
- D57 (верный ответ)
- А57
- С57
- В57
Вопрос 56: По данным ВОЗ, распространенность серповидно-клеточной болезни в мире составляет более
- >4 миллионов (верный ответ)
- >2 миллионов
- >8 миллионов
- >6 миллионов
Вопрос 57: Показанием для плановой госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
- болевой синдром средней и тяжелой степени
- предоперационная подготовка
- проведение трансфузий эритроцитной взвеси (верный ответ)
- острый грудной синдром
Вопрос 58: Показанием для плановой госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
- предоперационная подготовка (верный ответ)
- острый грудной синдром
- проведение трансфузий эритроцитной взвеси
- болевой синдром средней и тяжелой степени
Вопрос 59: Показанием для экстренной госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
- проведение трансфузий эритроцитной взвеси
- предоперационная подготовка
- острый грудной синдром
- болевой синдром средней и тяжелой степени (верный ответ)
Вопрос 60: Показанием для экстренной госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
- острый грудной синдром (верный ответ)
- болевой синдром средней и тяжелой степени
- проведение трансфузий эритроцитной взвеси
- предоперационная подготовка
Вопрос 61: Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
- рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз
- малярия
- недавняя полная потеря слуха (верный ответ)
- подготовка к обширным хирургическим вмешательствам (верный ответ)
Вопрос 62: Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
- секвестрация в селезенке
- тромбоз центральной артерии сетчатки (верный ответ)
- инсульт (верный ответ)
- острый грудной синдром
Вопрос 63: Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
- тромбоз центральной артерии сетчатки
- секвестрация в селезенке (верный ответ)
- инсульт
- острый грудной синдром (верный ответ)
Вопрос 64: Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
- подготовка к обширным хирургическим вмешательствам
- рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз (верный ответ)
- недавняя полная потеря слуха
- сепсис (верный ответ)
Вопрос 65: Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются
- повторный острый грудной синдром (верный ответ)
- портальный фиброз средней или выраженной степени
- кардиомиопатия
- церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции (верный ответ)
Вопрос 66: Показаниями для фармакологической стимуляции синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет являются наличие
- тяжелых болевых кризов, требующих ежегодной госпитализации
- ≥ 2 эпизодов острого грудного синдрома (верный ответ)
- тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации ≥ 3 раз в год (верный ответ)
- эпизода острого грудного синдрома
Вопрос 67: При серповидно-клеточной болезни аспления возникает в результате
- медикаментозного воздействия
- аномалии внутриутробного развития
- вазо-окклюзивных кризов (верный ответ)
- хирургического вмешательства
Вопрос 68: Приапизм – это
- стойкое сужение зрачка
- стойкая самопроизвольная болезненная эрекция (верный ответ)
- стойкое повышение артериального давления
- стойкое расширение зрачка
Вопрос 69: Причиной ложно отрицательных результатов гипоксической пробы на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов у детей младше 2 лет, является наличие большого количества
- Hb типа Gоver I
- Hb типа Gоver II
- HbF (верный ответ)
- HbА
Вопрос 70: Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
- полный мочевой пузырь (верный ответ)
- длительная сексуальная активность (верный ответ)
- инфекция ЖКТ
- нерегулярная дефекация
Вопрос 71: Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
- инфекция мочевыделительной системы (верный ответ)
- прием наркотиков (верный ответ)
- прием НПВП
- травма уретры (верный ответ)
Вопрос 72: Прогностическим неблагоприятным признаком риска развития инсульта является увеличение скорости кровотока по средней мозговой артерии более
- 150 см/сек
- 500 см/сек
- 200 см/сек (верный ответ)
- 100 см/сек
Вопрос 73: Противопоказаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются
- повторный острый грудной синдром
- кардиомиопатия (верный ответ)
- церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции
- портальный фиброз средней или выраженной степени (верный ответ)
Вопрос 74: Распространенность «немых» инсультов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью составляет
- более 80%
- 10-30% (верный ответ)
- 5-10%
- 50-60%
Вопрос 75: Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью с измененной скоростью кровотока по брахиоцефальным артериям увеличивается в
- 3000 раз (верный ответ)
- 30 раз
- 300 раз
- 3 раза
Вопрос 76: Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью увеличивается в
- 3 раза
- 30 раз
- 3000 раз
- 300 раз (верный ответ)
Вопрос 77: Серповидно-клеточная болезнь возникает в результате мутаций в гене
- бета-глобина (верный ответ)
- альфа-глобина
- гамма-глобина
- дельта-глобина
Вопрос 78: Синдром системной жировой эмболии наиболее часто встречается при генотипе
- HbSC (верный ответ)
- HbSS
- S/β - талассемии (верный ответ)
- S/β- - талассемии
Вопрос 79: Средний возраст развития приапизма составляет
- 8 лет
- 15 лет
- 12 лет (верный ответ)
- 20 лет
Вопрос 80: Средняя продолжительность жизни пациента с серповидно-клеточной болезнью составляет
- 30-40 лет (верный ответ)
- 50-60 лет
- 20-30 лет
- 40-50 лет
Вопрос 81: Факторами риска развития синдрома системной жировой эмболии являются
- предшествующее лечение глюкокортикоидами (верный ответ)
- генотип HbSC (верный ответ)
- генотип HbSS
- беременность (верный ответ)
Вопрос 82: Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется, начиная с возраста старше
- 24 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
- 3 месяцев
- 12 месяцев
Вопрос 83: Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет проводится препаратом
- гидроксихлорохин
- гидроксизин
- гидроксикарбамид (верный ответ)
- гидрокарбонат натрия
Вопрос 84: Хелаторная терапия пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится препаратом
- доксициклин
- дименгидринат
- деферазирокс (верный ответ)
- динопростон
Вопрос 85: Частота встречаемости инсультов у детей с серповидно-клеточной болезни составляет
- 15-20%
- 10-15%
- 5-10% (верный ответ)
- 2-5%
0/0