Тест с ответами по теме «Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Гематология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология терапевтическая, Терапия, Травматология и ортопедия, Хирургия.
Вопрос 1: Альтернативой фактору свертывания крови VII для лечения пациентов с гипопроконвертинемией является
- эфмороктоког альфа
- руриоктоког альфа пэгол
- эптаког альфа (активированный) (верный ответ)
- албутрепенонаког альфа
Вопрос 2: Болезнь Стюарта-Прауэра представляет собой дефицит фактора свертывания крови
- VII
- II
- IX
- X (верный ответ)
Вопрос 3: В связи с повышенным риском развития тромбозов при использовании препаратов плазматических очищенных вирус-инактивированных концентратов протромбинового комплекса повторная инъекция после предыдущего введения препарата возможна не ранее
- 48 часов
- 24 часов (верный ответ)
- 36 часов
- 12 часов
Вопрос 4: Всем пациентам с выявленными на первом этапе нарушениями гемостаза (увеличение активированного частичного тромбопластинового времени и/или протромбинового времени, нормальные значения тромбинового времени и уровеня фибриногена) вторым этапом диагностики с целью выявления дефектного звена гемостаза рекомендуется выполнять определение: А. Активности фактора V в сыворотке крови, B. Активности фактора VII в сыворотке крови, C. Активности фактора X в сыворотке крови, D. Активности фактора XII в сыворотке крови. Укажите верную комбинацию
- А, B, D
- А, B, C (верный ответ)
- А, C, D
- B, C, D
Вопрос 5: Гемостатически достаточный уровень фактора свертывания крови II составляет около
- 80%
- 20%
- 60%
- 40% (верный ответ)
Вопрос 6: Гемостатически достаточный уровень фактора свертывания крови VII составляет не менее
- 10% (верный ответ)
- 30%
- 70%
- 50%
Вопрос 7: Гемостатически достаточный уровень фактора свертывания крови X составляет более
- 40% (верный ответ)
- 30%
- 20%
- 10%
Вопрос 8: Гипопроконвертинемия представляет собой наследственный дефицит фактора свертывания крови
- IX
- X
- II
- VII (верный ответ)
Вопрос 9: Гипопротромбинемия представляет собой наследственный дефицит фактора свертывания крови
- IX
- X
- II (верный ответ)
- VII
Вопрос 10: Госпитализация пациента с редким нарушением свертывания крови в стационар может понадобиться при следующих стоматологических процедурах: А. Наложение швов, B. Отбеливание зубов, C. Профессиональная чистка, D. Множественная экстракция зубов. Укажите верную комбинацию
- А, C
- B, C
- B, D
- А, D (верный ответ)
Вопрос 11: Диагноз редкого нарушения свертывания крови считается установленным при выявлении изолированного снижения активности соответствующих факторов: А. Фактора свертывания крови II, B. Фактора свертывания крови VII, C. Фактора свертывания крови IX, D. Фактора свертывания крови X. Укажите верную комбинацию
- B, C, D
- А, B, D (верный ответ)
- А, B, C
- А, C, D
Вопрос 12: Диспротромбинемия представляет собой недостаточность фактора свертывания крови
- II (верный ответ)
- IX
- VII
- X
Вопрос 13: Для купирования или предупреждения кровотечений у пациентов при гипопроконвертинемии рекомендуется проведение специфической заместительной терапии следующими препаратами: А. Албутрепенонаког альфа, B. Эптаког альфа (активированный), C. Фактор свертывания крови VII, D. Руриоктоког альфа пэгол. Укажите верную комбинацию
- B, D
- А, C
- B, C (верный ответ)
- А, D
Вопрос 14: Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом фактора свертывания крови II рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе
- 15-20 мг/кг массы тела (верный ответ)
- 5-10 мг/кг массы тела
- 10-15 мг/кг массы тела
- 20-25 мг/кг массы тела
Вопрос 15: Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом фактора свертывания крови X рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе _____ массы тела
- 10-15 мг/кг
- 5-10 мг/кг
- 15-20 мг/кг (верный ответ)
- 20-25 мг/кг
Вопрос 16: Для наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) характерно: А. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- А, C, D (верный ответ)
- B, C, D
- А, B, D
Вопрос 17: Для наследственного дефицита фактора свертывания крови VII характерно: А. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию
- C, D (верный ответ)
- А, D
- А, С
- B, D
Вопрос 18: Для наследственного дефицита фактора свертывания крови X характерно: А. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- B, C, D
- А, B, D
- А, C, D (верный ответ)
Вопрос 19: Для подтверждения наличия геморрагических проявлений (или их последствий) пациентам с выявленным дефицитом факторов свертывания крови II, VII или X рекомендуются консультации следующих врачей специалистов: А. Врач-стоматолог, B. Врач-эндокринолог, C. Врач-хирург, D. Врач-оториноларинголог. Укажите верную комбинацию
- А, B, D
- B, C, D
- А, B, C
- А, C, D (верный ответ)
Вопрос 20: К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при редких нарушениях свертывания крови относятся: А. Кровоизлияния в мышцы, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области горла, D. Кровотечения из слизистых. Укажите верную комбинацию
- А, C
- B, C (верный ответ)
- А, D
- B, D
Вопрос 21: К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) относятся: А. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора II ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора II. Укажите верную комбинацию
- А, B, D
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, C
- B, C, D
Вопрос 22: К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови VII относятся: А. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VII ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора VII. Укажите верную комбинацию
- А, C, D (верный ответ)
- B, C, D
- А, B, D
- А, B, C
Вопрос 23: К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови X относятся: А. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора X ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора X. Укажите верную комбинацию
- B, C, D
- А, B, C
- А, B, D
- А, C, D (верный ответ)
Вопрос 24: К типичным видам кровотечений/кровоизлияний при редких нарушениях свертывания крови относятся: А. Гематомы мягких тканей, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области шеи, D. Кровотечения из слизистых. Укажите верную комбинацию
- B, D
- А, C
- B, C
- А, D (верный ответ)
Вопрос 25: Коагулогический скрининг у пациентов с подозрением на наличие редкого нарушения свертывания крови включает: А. Определение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Определение концентрации фибриногена по Клауссу, C. Определение тромбинового времени, D. Определение международного нормализованного отношения. Укажите верную комбинацию
- А, B, C (верный ответ)
- А, B, D
- B, C, D
- А, C, D
Вопрос 26: Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (протромбина) характеризуется
- Y-сцепленным типом наследования
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- X-сцепленным доминантным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования (верный ответ)
Вопрос 27: Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII характеризуется
- Y-сцепленным типом наследования
- X-сцепленным доминантным типом наследования
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования (верный ответ)
Вопрос 28: Наследственный дефицит фактора свертывания крови X характеризуется
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- Y-сцепленным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования (верный ответ)
- X-сцепленным доминантным типом наследования
Вопрос 29: Нормальная активность фактора свертывания крови II у детей в первом полугодии жизни составляет
- 70-114%
- 26-70% (верный ответ)
- 0-26%
- 114-140%
Вопрос 30: Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови II должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: А. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию
- А, B, D
- B, C, D
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, C
Вопрос 31: Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови VII должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: А. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию
- B, C, D
- А, B, C
- А, C, D (верный ответ)
- А, B, D
Вопрос 32: Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови X должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: А. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию
- А, B, D
- А, B, C
- А, C, D (верный ответ)
- B, C, D
Вопрос 33: Пациентам с гипопроконвертинемией при повторных кровоизлияниях в суставы, рецидивирующих кровоизлияниях и кровотечениях другой локализации, при условии, что геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента и значимо нарушает качество его жизни, рекомендовано профилактическое введение препаратов фактора свертывания крови
- IX
- VIII
- VII (верный ответ)
- II
Вопрос 34: Плазматические очищенные вирус-инактивированные концентраты протромбинового комплекса вводятся
- подкожно
- внутримышечно
- внутрикожно
- внутривенно (верный ответ)
Вопрос 35: Показанием для плановой госпитализации пациента с редким нарушением свертывания крови является: А. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию
- C
- B
- А (верный ответ)
- D
Вопрос 36: Показанием к выписке пациента с редким нарушением свертывания крови из стационара является: А. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию
- C
- А
- B
- D (верный ответ)
Вопрос 37: Показаниями для экстренной госпитализации пациента с редким нарушением свертывания крови являются: А. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию
- B, C (верный ответ)
- А, D
- А, C
- B, D
Вопрос 38: При вакцинации пациента с редким нарушением свертывания крови к предпочтительным путям введения препарата относятся: А. Оральный, B. Внутрикожный, C. Подкожный, D. Внутримышечный. Укажите верную комбинацию
- B, D
- А, C (верный ответ)
- А, D
- B, C
Вопрос 39: При гипопроконвертинемии для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства с высоким риском развития кровотечения, а также во всех случаях низкого риска развития послеоперационного геморрагического синдрома рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе ______ массы тела
- 5-10 мг/кг
- 15-20 мг/кг
- 10-15 мг/кг (верный ответ)
- 20-25 мг/кг
Вопрос 40: При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови II активность фактора свертывания крови II составляет более
- 40%
- 30%
- 10% (верный ответ)
- 20%
Вопрос 41: При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет более
- 20% (верный ответ)
- 10%
- 40%
- 30%
Вопрос 42: При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови X активность фактора свертывания крови X составляет более
- 40% (верный ответ)
- 20%
- 30%
- 10%
Вопрос 43: При средней степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет
- 0-10%
- 30-40%
- 20-30%
- 10-20% (верный ответ)
Вопрос 44: При тяжелой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет менее
- 40%
- 20%
- 30%
- 10% (верный ответ)
Вопрос 45: При тяжелой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови X активность фактора свертывания крови X составляет менее
- 30%
- 40%
- 10% (верный ответ)
- 20%
Вопрос 46: Редкие нарушения свертывания крови включают наследственные дефициты факторов свертывания крови: А. II, B. VII, C. VIII, D. X. Укажите верную комбинацию
- B, C, D
- А, B, C
- А, C, D
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 47: У гетерозиготных носителей дефицита фактора свертывания крови X с бессимптомным течением заболевания активность фактора свертывания крови X в большинстве случаев составляет около
- 70%
- 50% (верный ответ)
- 30%
- 10%
Вопрос 48: У новорожденных с гипопроконвертинемией, не имеющих семейного анамнеза тяжелых кровотечений, но с активностью фактора свертывания крови VII 1% и менее, рекомендовано проведение краткосрочной профилактики
- эфмороктокогом альфа
- эптакогом альфа (активированным) (верный ответ)
- руриоктокогом альфа пэгол
- албутрепенонакогом альфа
Вопрос 49: Физиологическая активность фактора свертывания крови VII при рождении составляет
- 180-208%
- 104-180%
- 0-28%
- 28-104% (верный ответ)
Вопрос 50: Физиологическая активность фактора свертывания крови X при рождении составляет
- 124-136%
- 12-68% (верный ответ)
- 0-12%
- 68-124%