Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Ниманна-Пика, тип С» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 22 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Болезнь Нимана-Пика, тип С – это:
- аминоацидопатия
- аутоиммунное заболевание
- инфекционное заболевание
- лизосомная болезнь накопления (верный ответ)
- митохондриальное заболевание
Вопрос 2: В зависимости от возраста дебюта болезни НП-С выделяют формы болезни, различающиеся
- по клиническим проявлениям (верный ответ)
- по прогнозу лечения
- по продолжительности жизни пациента (верный ответ)
- по типу течения (верный ответ)
Вопрос 3: Геластическая катаплексия – это:
- внезапная потеря мышечного тонуса на фоне физической нагрузки
- внезапная потеря мышечного тонуса на фоне эмоциональной нагрузки, смеха (верный ответ)
- внезапная потеря мышечного тонуса с последующей потерей сознания и генерализованными подергиваниями мышц конечностей
- внезапная потеря мышечного тонуса с последующей потерей сознания и обмяканием
Вопрос 4: Какие клинические проявления характерны для болезни Ниманна-Пика, тип С?
- висцеральные психиатрические (верный ответ)
- неврологические (верный ответ)
- неврологические висцеральные психиатрические (верный ответ)
- неврологические психиатрические (верный ответ)
Вопрос 5: Какие ограничения в питании необходимо соблюдать на начальном этапе лечения Миглустатом?
- ограничение белковой пищи
- ограничение количества поваренной соли
- ограничение пищи с высоким содержанием дисахаридов, олигосахаридов (верный ответ)
- ограничение потребления жидкости
Вопрос 6: Наиболее частым побочным эффектом на прием Миглутсата является:
- аллергическая реакция
- боли в животе, диарея (верный ответ)
- гипертермия
- лейкопения
Вопрос 7: Начальные проявления болезни Нимана-Пика, тип С у взрослых это:
- гелатическая катаплексия
- гепатоспленомегалия
- психиатрические нарушения (верный ответ)
- регресс интеллектуальных навыков (верный ответ)
- холестаз
Вопрос 8: Объективный диагноз болезни Фабри верифицируется на основании:
- исследования биомаркеров в крови ( С-триол, 7-КС, Liso-SM-509) (верный ответ)
- исследования костного мозга на наличие пенистых клеток
- молекулярно-генетической диагностики (верный ответ)
- окрашивания культуры фибробластов кожи филипином
- повышения уровня хитотриозидазы в крови
Вопрос 9: Основное нарушение транспорта холестерина при болезни Ниманна-Пика Тип С свойственно типу
- D (верный ответ)
- А
- В
- С (верный ответ)
Вопрос 10: Особенности течения типа А болезни Ниманна-Пика
- панэтнический подтип с поражением структур мозга; не связан с возрастом
- ранний дебют с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом (верный ответ)
- ювенильная форма с вовлечением легких без поражения нервной системы
Вопрос 11: Особенности течения типа В болезни Ниманна-Пика
- панэтнический подтип с поражением структур мозга; не связан с возрастом
- ранний дебют с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом
- ювенильная форма с вовлечением легких без поражения нервной системы (верный ответ)
Вопрос 12: Первичная недостаточность кислой сфингомиелиназы является основным нарушением болезни Ниманна-Пика Тип С при типе
- D
- А (верный ответ)
- В (верный ответ)
- С
Вопрос 13: Первые симптомы болезни Нимана-Пика, тип С могут возникать:
- в подростковом и юношеском возрасте (верный ответ)
- в среднем возрасте (верный ответ)
- на первом десятилетии жизни (верный ответ)
- на первых месяцах жизни (верный ответ)
Вопрос 14: Показанием к терапии Миглустатом является:
- лабораторное подтверждение диагноза без клинических проявлений
- наличие гепатоспленомегалии
- наличие неврологической симптоматики (верный ответ)
- наличие холестаза
Вопрос 15: При болезни Нимана-Пика, тип С наиболее часто происходит мутация в гене
- NPC1 (верный ответ)
- NPC2
- NPC3
Вопрос 16: При болезни Нимана-Пика, тип С происходит нарушение транспорта липидов, что приводит к избыточному накоплению гликосфинголипидов в
- головном мозге (верный ответ)
- костях
- легких (верный ответ)
- мышцах
- печени (верный ответ)
- селезенки (верный ответ)
Вопрос 17: Продолжительность жизни пациента при младенческой форме НП-С
- летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия
- летальный исход на втором десятилетии жизни
- летальный исход на первом десятилетии жизни (верный ответ)
- неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев
Вопрос 18: Продолжительность жизни пациента при перинатальной форме НП-С
- летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия
- летальный исход на втором десятилетии жизни
- летальный исход на первом десятилетии жизни
- неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев (верный ответ)
Вопрос 19: Продолжительность жизни пациента при поздней младенческой форме НП-С
- летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия
- летальный исход на втором десятилетии жизни (верный ответ)
- летальный исход на первом десятилетии жизни
- неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев
Вопрос 20: Продолжительность жизни пациента при юношеской форме НП-С
- летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия (верный ответ)
- летальный исход на втором десятилетии жизни
- летальный исход на первом десятилетии жизни
- неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев
Вопрос 21: Сколько типов болезни Ниманна-Пика ТИП С ?
- 1
- 2
- 3
- 4 (верный ответ)
Вопрос 22: Тип наследования болезни Нимана-Пика, тип С:
- Х-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ